Проведение малоинвазивных хирургических вмешательств у пациентов с гемофилией А, получающих терапию эмицизумабом

30 июня – 1 июля 2022 г.

не наблюдалось (р>0,05).

Выводы. Не установлено достоверных различий в скорости формирования донорского химеризма, определяемого по антигенам эритроцитов, у пациентов с MAC и RIC режимами кондиционирования.

В.Е. Солдатенков, О.В. Солдатенкова, К.А. Комиссаров, В.В. Бураков, Н.Б. Салтыкова, Л.П. Папаян, Н.Н. Силина, С.И. Капустин, О.А. Смирнова, А.Г. Титов

ПРОВЕДЕНИЕ МАЛОИНВАЗИВНЫХ ХИРУРГИЧЕСКИХ ВМЕШАТЕЛЬСТВ У ПАЦИЕНТОВ С ГЕМОФИЛИЕЙ А, ПОЛУЧАЮЩИХ ТЕРАПИЮ ЭМИЦИЗУМАБОМ

ФГБУ «Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии ФМБА», Санкт-Петербург

Введение . В настоящее время разрабатываются и вводятся в клиническую практику новые методы терапии гемофилии. Одним из направлений является нефакторная терапия. В Российской Федерации зарегистрирован Эмицизумаб (Гемлибра) – препарат биспецифичных гуманизированных моноклональных антител на основе иммуноглобулина G4, который связывает активированный фактор IX с фактором X для восполнения функции отсутствующего активированного фактора VIII, необходимого для эффективного гемостаза. Эмицизумаб может вводиться для профилактики в плановом порядке, подкожно, с периодичностью от 1 раза в неделю до 1 раза в 4 недели. При этом ранняя терапия при травмах или геморрагических проявлениях осуществляется при помощи внутривенного введения концентрата фактора VIII. Особенности ведения пациентов, получающих эмицизумаб, в периоперационном периоде недостаточно изучены на данный момент.

Цель . Изучить возможности проведения малых хирургических операций и потребность в введениях препаратов факторов свертывания в периоперационном периоде у пациентов с гемофилией А, находящихся на терапии эмицизумабом.

Материалы и методы. Изучены ретроспективно истории болезни 5 пациентов с гемофилией А, находившихся на стационарном лечении в клиническом отделении хирургической гематологии РосНИИГТ в 2019-2021 г, получавших эмицизу-маб. Из них: 3 пациента с ингибиторной формой гемофилии А; 4 пациента с тяжелой формой гемофилии (минимальная зарегистрированная активность FVIII <1%), 1 пациент со среднетяжелой формой гемофилии (минимальная зарегистрированная активность FVIII=2%). Во время госпитализации пациентам проводились малые хирургические вмешательства (пункции голеностопных, локтевых, коленных, плечевых суставов с внутрисуставным введением гиалуроната натрия и дипроспана). Дополнительные переливания препарата FVIII проводились при признаках нарастающего гемартроза.

Результаты . Всего пациентам было выполнено 42 пункции суставов. Из них: левого плечевого сустава – 1 (2,38%), правого локтевого сустава – 3 (7,14%), правого коленного сустава – 5 (11,9%), левого коленного сустава – 15 (35,71%), правого голеностопного сустава – 4 (9,52%), левого голеностопного сустава – 14 (33,3%). Раннее послеоперационное кровотечение (гемартроз) развилось в 1 случае у 1 пациента с тяжелой формой гемофилии, было купировано переливанием препарата FVIII в объеме лечебной дозы. В другую госпитализацию этому же пациенту потребовалось повторно переливание препарата фактора VIII (через 48 часов после пункции в объеме профилактической дозы). В остальных случаях (4 пациента) дополнительных введений препаратов факторов свертывания не потребовалось, пациентам вводился эмицизумаб по индивидуальной схеме.

Выводы. Терапия эмицизумабом эффективна у пациентов с тяжелой и/или ингибиторной формой гемофилии А. Эмицизу-маб в качестве монотерапии для обеспечения периоперационной профилактики геморрагических осложнений при малых хирургических вмешательствах в большинстве случаев позволяет обходиться без дополнительных введений препаратов факторов свертывания.