Разнообразие и общность клинико-патопсихологических проявлений аутизма и шизофрении в детском возрасте

Больные с проявлениями аутизма и шизофрении в детском возрасте составляют значительную часть когорты пациентов, обращающихся за помощью к специалистам в сфере психического здоровья. Известно, что ранняя диагностика состояния, лечение и коррекционные занятия значительно улучшают прогноз заболевания и, как следствие, качество жизни пациентов и их родственников [1, 2]. Существующий запрос родите- лей данных пациентов охватывает не только постановку точного диагноза, но и рекомендации по дальнейшему сопровождению и реабилитации детей с аномалиями развития. В этой связи представляется необходимым уточнение клинических и патопсихологических особенностей больных с целью формирования представления о степени нарушения каждой из выделенных ментальных сфер и возможностях когнитивного и социального функционирования данных пациентов [3, 4].

В соответствии с результатами научного поиска предполагается определение патопсихологических профилей больных с различными формами течения аутизма и шизофрении в детском возрасте для более точной диагностики клинически схожих состояний и прогнозирования индивидуальных возможностей реабилитации для каждого больного.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ

Разработать клинико-психопатологические, патопсихологические подходы к диагностике расстройств аутистического спектра и шизофрении в детском возрасте.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

Работа выполнена в отделе детской психиатрии (и.о. зав. отделом ‒ в.н.с., к.м.н. Е.Е. Балаки- рева) ФГБНУ «Научный центр психического здоровья» (директор ‒ проф. Т.П. Клюшник).

В исследовательскую выборку вошло 115 пациентов в возрасте 3–15 лет (средний возраст составил 6,5 года).

Критерии включения: в соответствии с установленными по МКБ-10 диагнозами: «Детский аутизм» (F84.02), «Шизофрения, детский тип» (F20.8xx3») [5]. Критерии невключения: другие формы аутизма; сопутствующее тяжелое органическое поражение ЦНС; верифицированные генетические заболевания, включающие аутистический синдром. Сроки катамнестического наблюдения варьировались от 1,5 до 3 лет. Родители пациентов подписывали информированное согласие на участие детей в исследовании.

Таблица 1. Социально-демографические показатели выборки обследованных пациентов с расстройствами аутистического спектра и шизофренией в детском возрасте

Показатель	Нозология заболевания
	Дезинтегратив-ный аутизм (n=19)		Инфантильный психоз (n=43)		Приступообразнопрогредиентная шизофрения (n=15)		Злокачественная шизофрения (n=48)
	Абс.	%	Абс.	%	Абс.	%	Абс.	%
Мужской пол	4	21	37	86	8	53,3	25	66
Женский пол	15	79	6	14	7	46,6	13	34
Дошкольный возраст	13	68,4	27	62,8	0	0	4	10,5
Младший школьный возраст	6	31,6	15	34,9	12	80	30	62,5
Старший школьный возраст	0	0	1	2,3	3	20	4	7
Массовое обучение (ДДУ или школа)	9	47	0	0	2	13,3	0	0
Специализированное обучение для детей с ОВЗ (ДДУ или школа)	8	42	33	76,5	13	86,6	23	60

Основные методы исследования: клиникопсихопатологический, клинико-динамический, клинико-катамнестический, патопсихологический.

Для выполнения поставленных задач нами был сформирован специальный диагностический комплекс тестирования на основе методик, использованных в ходе обследования больных всех групп. В процессе патопсихологического обследования пациентов, которое учитывало возрастную периодизацию (пациенты от 3 лет) и прочие особенности испытуемых (уровень психического состояния, степень прогредиентности процессуального заболевания, проявление ретардации психологического развития), применялись следующие методики: Psychoeducational Profile ‒ РЕР (Психологообразовательный тест) [6], предоставляющий возможность оценить уровень когнитивного развития ребенка с аномальным развитием, начиная с раннего возраста; патопсихологические методики, в том числе разработанные и в отделе медицинской психологии ФГБНУ НЦПЗ и ориентированные на оценку процессов мышления, восприя- тия и особенностей моторики (социальной перцепции) [3, 4, 7]. Две методики (Фигуры Липер и Идентификация формы) были использованы для оценки предметно-содержательного и операционного компонентов зрительного восприятия. Оценку предметно-содержательного и операционного компонентов мышления выполняли по четырём методикам: Пересечение классов, Сравнение понятий, Конструирование объекта, Малая предметная классификация [8]. Методика Рисунок себя применялась для оценки особенностей мелкой моторики в комплексе с субтестами по PEP. Оценка социальной перцепции была произведена по трем методикам: Распознавание эмоционально-выразительных движений (поз и жестов), Международная система аффективных картин (IAPS), Распознавание ложных убеждений (тест Салли и Энн) [9].

РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ

Оценку результатов выполнения Психологообразовательного теста и патопсихологических методик проводили пропорционально набранным баллам в рамках каждой из выделенных сфер.

В случае выполнения ребенком предлагаемых заданий результаты трактовались как положительные и впоследствии входили в комплексную оценку. Если ребенок не выполнял предлагаемое задание, то результаты трактовались как отрицательные. Получение отрицательного результата могло свидетельствовать о вариативности развития: С одной стороны, ребенок мог опережать возрастную норму (результаты по PEP), с другой ‒ отставать от неё. Также ребенок мог демонстрировать усложненный диссоциированный вариант развития, который сочетает в себе два основных элемента: отставание и опережение.

Так как когнитивно-диагностическая методика PEP позволяет определять уровень развития ребенка и особенности его познавательных процессов, можно было выявить (в случае наличия такой возможности) патопсихологический профиль, констатацию которого осуществляли путем сопоставления с данными других применявшихся патопсихологических методик. Итоговая комплексная оценка, полученная в результате выполнения диагностического комплекса в целом, являлась основанием для разделения всех обследованных больных на четыре группы с различными уровнями когнитивного развития [4, 7]. Необходимо подчеркнуть, что у всех больных детей присутствовал общий критерий, заключающийся в отставании, но разной степени выраженности, по сфере мелкой моторики как по PEP, так и по методике Рисунок себя. В то же время выполнение субтестов по остальным сферам PEP и указанных патопсихологических методик различалось. Варианты когнитивного развития были представлены диссоциированным сочетанием нормативного и опережающего развития с элементами отставания (первая группа); диссоциированным отставанием от нормативного развития по некоторым сферам (вторая группа); грубым отставанием от нормативного развития по всем сферам (третья группа); диссоциированным развитием в ремиссии и прогредиентностью дефекта по ряду сфер на протяжении приступа (четвертая группа) [1].

На основании проведенного анализа результатов, полученных при обследовании испытуемых пациентов четырех описанных групп, каждую из них мы отнесли к определенным видам дизонто-генеза: искаженному, дефицитарному, дефици-тарно-прогредиентному с постепенным нарастанием дефекта, регрессивно-дефектирующему [1, 7, 10, 11].

Детский дезинтегративный аутизм (ДДА)

Клиническая характеристика.

У больных с данной формой детского аутизма в клинической картине отмечалось преобладание сенсорных аномалий над кататонической симптоматикой, обусловленных дизонтогенетически- ми нарушениями. Манифестация диссоциации сенсорной сферы приходилась на возраст от 6 месяцев до 1,5 лет, когда больные демонстрировали сочетание повышенной и пониженной чувствительности к ряду раздражителей. На фоне происходящих изменений в течение первых 2 лет жизни нарастали аутистические проявления в виде отрешения от окружающего, трудностей контакта, отсутствия интереса к сверстникам, задержки в речевом развитии. С 2-3 лет к состоянию присоединялись стертые кататонические нарушения, характеризующиеся гипердинамией, преходящим гипертонусом в верхних и нижних конечностях, атетозоподобными движениями пальцев рук, гримасами и проявлениями негативизма. Смягчение состояния, как правило, наблюдалось с 3,5-4 лет, когда ослабевали кататонические и сенсорные феномены, возобновлялось становление речи, появлялся активный познавательный интерес [1, 2].

На фоне лечения выраженность признаков аутизма смягчалась (с 35-39 до 25-30 баллов по шкале CARS) [12]. Кататоническая симптоматика фактически редуцировалась (с 10-16 баллов до 38 баллов по шкале BFCRS) [13]. По шкале общей оценки социального функционирования отмечалось улучшение показателей до 60-51 баллов, хотя и сопровождалось сложностью включения в учебный процесс, чрезмерной отвлекаемостью, быстрым нарастанием астении, пресыщением интеллектуальной деятельностью, сужением интересов и их сверхценностью, трудностями формирования стойких дружеских связей и понимания ряда социальных ситуаций, недостаточной сфор-мированностью навыков [14].

Патопсихологический профиль

Согласно патопсихологическому обследованию, в основном опирающемуся на объективные данные клинико-психологического анализа, у обследуемых пациентов с ДДА обнаружен искаженный вид когнитивного дизонтогенеза. Помимо того, выявлены асинхронное развитие, негрубая дезинтеграция когнитивных представлений и вербальной сферы при достаточно высоком уровне их развития. Предметно-содержательный компонент зрительного восприятия был сформирован в соответствии с возрастом, в то время как операционный компонент зрительного восприятия характеризовался незначительным отставанием от возрастной нормы. Также отмечалось своеобразие развития всех компонентов мышления. Имели место удовлетворительная деятельность мелкой и крупной моторики, достаточное развитие мотивационной сферы. Однако встречались асинхрония в развитии зрительно-двигательной координации и отставание от возрастной нормы в развитии эмпатии и социальной перцепции [1].

Инфантильный психоз (ИП)

Клиническая характеристика

Данная группа больных детским аутизмом отличалась доминированием в клинической картине кататонического синдрома. Манифестация заболевания происходила на втором году жизни с появления аутистических явлений в виде отрешенности от окружающего, приостановки в овладении речью, склонности к монотонной активности и стереотипному поведению. Постепенно нарастало кататоническое возбуждение с импульсивностью, негативизмом, преходящим повышением мышечного тонуса, элементами стереотипных движений. К 3,5-4 годам на фоне ослабления кататонической симптоматики возобновлялось развитие речи, сопровождаемое аффективными колебаниями и психопатоподобными нарушениями. Появлялась познавательная активность, но ограниченная в виду быстрой истощаемости, неустойчивости внимания, персистенции гипердинамических нарушений. Основные навыки формировались либо частично, либо с задержкой [1, 2]. На фоне терапии и реабилитации выраженность аутизма смягчалась (с 40-45 до 30-35 баллов по шкале CARS) [12]. Кататонические нарушения в значительной степени купировались (с 15-24 до 10-13 баллов по BFCRS) [13]. По шкале оценки социального функционирования больные набирали от 50 до 41 балла, что соответствовало нарастающему когнитивному дефициту, инфантильности, специфическому выбору интересов, нарушениям и тугоподвижности внимания, эмоциональному уплощению, эгоцентричности, нарушениям эмпатии, стремлению к ограничению круга даже близких контактов, отсутствию расположенности к общению с другими детьми [14].

Патопсихологический профиль

По результатам патопсихологического обследования у детей с ИП обнаруживаются искаженный и дефицитарный виды когнитивного дизон-тогенеза. На этом этапе наличие того или иного вида когнитивного дизонтегенеза в большинстве случаев связано не только с длительностью заболевания, но и с возрастом выявления заболевания и коэффициентом интеллекта в целом. Встречается диаметрально противоположная динамика вида когнитивного дизонтогенеза как в ту, так и другую сторону. Прежде всего мы связываем это с ранним выявлением патологического процесса и своевременной адекватной терапией. У больных с ИП наблюдается выраженная диссоциация когнитивного развития. В ряде случаев развитие отдельных    сфер    может    приближаться к нормативному, но наряду с отставанием в других сферах. Также обнаруживаются особенности когнитивного функционирования пациентов с ИП, которые проявляются в выраженной дезинте- грации когнитивных представлений и вербальной сферы. Вместе с тем большинство обследованных пациентов продемонстрировали нормативное развитие по предметно-содержательному и операционному компонентам зрительного восприятия. Одновременно с этим для них характерно отставание по уровню развития мелкой и крупной моторики, всех компонентов мышления, зрительнодвигательной координации. В частности выявлено существенное отставание от возрастной нормы в развитии эмпатии и социальной перцепции. Также зачастую наблюдается непонимание истинного смысла происходящих социальных ситуаций, что говорит о дефицитарном развитии «социального интеллекта» [1].

Злокачественная шизофрения (ЗШ)

Клиническая характеристика

Злокачественное течение шизофрении в детском возрасте выражается в стремительном нарастании грубой кататонической и регрессивной симптоматики. Формирующийся дефект отличается значительной глубиной поражения и высоким темпом нарастания по сравнению с другими формами шизофрении. Заболевание манифестировало до 3-летнего возраста с началом в виде кататонического синдрома с гипер- и гипокинетическими явлениями, нарушениями сна и аппетита (пищевая избирательность). С течением времени нарастала нажитая аутистическая симптоматика в виде трудностей установления и поддержания контактов, отказа от использования речи, отрешенности от окружающего. Болезненный процесс сопровождался потерей сформированных навыков: речи, ходьбы, опрятности и самообслуживания. Позже, к 3-4 годам, в клинической картине отмечались психопатоподобные явления в виде агрессии к окружающим, аутоагрессии и проявлении патологии влечений. Речь не восстанавливалась. Обучение ключевым навыкам было ограничено в связи с формированием глубокого олигофреноподобного дефекта [15]. На фоне терапии и реабилитации выраженность аутизма смягчалась незначительно (с 45 до 40 баллов по шкале CARS) [12]. Кататонические нарушения были широко представлены и не имели тенденции к смягчению (35 баллов и более по BFCRS) [13]. По шкале оценки социального функционирования состояние больных соответствовало диапазону от 20 баллов и менее (сильно и очень сильно выраженные нарушения во всех познавательных сферах): глубокий когнитивный дефект, отсутствие речевых навыков и реакции на обращение, отстранённость от социальных контактов, эмоциональная монотонность, неспособность самостоятельного обслуживания, агрессивные целенаправленные поступки или хаотичная нецеленаправленная агрессия и аутоагрессия [14].

Патопсихологический профиль

Патопсихологическое обследование пациентов с диагнозом «Шизофрения, детский тип» (F20.8xx3) выявило регрессивно-дефектирующий вид когнитивного дизонтогенеза, характеризующийся грубым отставанием в сравнении с другими описанными профилями. Помимо дефицита развития предметно-содержательного компонента зрительного восприятия, специфичность когнитивных функций проявляется и выраженным отставанием в развитии операционного компонента восприятия. Характерны дефицитарность развития мышления, задержка в развитии моторных функций, отставание от возрастной нормы с дезинтеграцией формирования чувства эмпатии и социальной перцепции. Значительная задержка развития «социального интеллекта» служит причиной искаженно-ошибочного понимания большинства «тонкостей» социальных событий [1].

Приступообразно-прогредиентная шизофрения (ПпШ)

Клиническая характеристика.

Течение данного заболевания отличалось возникновением полиморфных приступов с ремиссиями низкого качества и нарастанием негативной симптоматики после каждого обострения. Болезнь манифестировала в промежутке от 1 года до 3 лет жизни, когда возникал острый полиморфный психотический приступ с ведущими кататоническими расстройствами. Позитивная симптоматика регрессировала после 4 лет, на смену ей приходили невротические и аффективные нарушения, становились очевидными негативные расстройства. Рецидивы аутохтонных психотических симптомов приходились на возрастные кризы, по мере взросления ребенка в структуре состояния повышалась доля галлюцинаторно-бредовой симптоматики. После перенесенных приступов снижалось когнитивное и социальное функционирование, нарастали эмоциональная холодность, апатия, абулия [15]. На фоне терапии и реабилитации смягчалась выраженность аутизма (с 45 до 30-25 баллов по шкале CARS) [12]. По шкале оценки кататонии зафиксировано 27-30 баллов в приступе и от 11 до 24 баллов в ремиссии [13]. По шкале социального функционирования зарегистрировано от 40 до 16 баллов, что выражалось нарастающей задержкой интеллектуального развития, заметным отставанием от сверстников, незрелостью или сверхценностью интересов, сложностью переключения внимания и нахождения в коллективе. Навыки были освоены по возрасту, однако выполнялись частично или искаженно. Отмечались вербальные угрозы в адрес окружающих, агрессия к окружающим и/или аутоагрессия, но без намерения нанести серьезный физический ущерб [14].

Патопсихологический профиль

Патопсихологическое обследование пациентов с приступообразно-прогредиентной шизофренией показало дефицитарно-прогредиентный вид когнитивного дизонтогенеза с диссоциацией в развитии сфер, подлежащих оценке, и нарастанием проявлений когнитивного дефицита в оцениваемых сферах: операционные и предметносодержательные компоненты мышления. Помимо нормативного развития зрительного восприятия, наблюдаются специфические нарушения мышления. Влияние когнитивного дефицита при приступообразно-прогредиентном течении заболевания в отношении всех сфер мышления усиливается. Отмечаются проявления моторного дизонто-генеза и частые задержки развития моторных функций, что отражается на формировании письменной переработки информации (трудности при написании букв и слов) и выполнении бытовых (банальное открытие дверного замка ключом или завязывание шнурков обуи) навыков. Дезинтегрированность в развитии эмоционального отреагирования и социальной перцепции проявляется в виде эмпатии к неживым объектам, симптома «дерево и стекло».

Таблица 2. Динамика состояния обследованных больных с расстройствами аутистического спектра и шизофренией в детском возрасте при различных видах когнитивного дизонтогенеза

Нозология заболевания	Вид дизонтогенеза	CARS (Ме)		BFCRS (Ме)		PSP (Ме)
		Точка наблюдения
		1*	2*	1*	2*	1*	2*
Детский дезинтегративный аутизм (n=19)	Искаженный	37	26	13	5	44	56
Инфантильный психоз (n=43)	Искаженный/ дефицитарный	42	33	20	12	35	44
Злокачественная шизофрения (n=38)	Регрессивно-дефектирующий	45	40	35	35	20	15
Приступообразно-прогредиентная шизофрения (n=15)	Дефицитарно-прогредиентный	45	27	28	20	37	24

П р и м е ч а н и е: 1 ‒ острое состояние, первое наблюдение, 2 ‒ ремиссия, катамнез 1,5 года. Статистическая значимость различий: * – p<0,05.

Р и с у н о к 1. Профили развития обследованных больных с расстройствами аутистического спектра и шизофренией в детском возрасте при различных видах когнитивного дизонтогенеза по методике РЕР в сравнении с нормой

П р и м е ч а н и е: по оси абсцисс представлены уровни сформированности разных сфер функционирования по PEP: I – восприятие, II – мелкая моторика, III – когнитивные представления, IV – вербальная зона, V – общий балл когнитивных шкал, VI – общий балл аутистических шкал; по оси ординат приведены средние баллы в стенах (10-балльная шкала).

Р и с у н о к 2. Профили развития обследованных больных с расстройствами аутистического спектра и шизофренией в детском возрасте при разных видах когнитивного дизонтогенеза по комплексу (батарее) патопсихологических методик в сравнении с нормой

П р и м е ч а н и е: по оси абсцисс воспроизведены патопсихологические методики: I – фигуры Липера, II – идентификация формы, III – Классификация, IV – Конструирование объекта, V – Рисунок, VI – Жесты, VII – Международная система аффективных картин (IAPS), VIII – Распознавание ложных убеждений (тест Салли и Энн); по оси ординат показаны полученные интегративные баллы.

Следует уточнить, что неравномерность профилей психического развития пациентов по оцениваемым сферам социального функционирования в первую очередь связана с низкой продуктивностью познавательной деятельности в связи с эндогенными психическими заболеваниями – диссоциацией психического развития детей с когнитивным дизонтогенезом. Диссоциация отчетливо проявляется во всех группах обследованных детей, кроме нормативной группы с типичным (стандартным) психическим развитием. Из-за снижения показателя общего когнитивного балла и нарастания глубины и тяжести аутистических расстройств наблюдаются недостаток и спад в оцениваемых областях.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Патопсихологические профили больных составлялись (конструировались) на основе концепции видов когнитивного дизонтогенеза [3, 4]. Полученные данные, позволившие разработать клинико-психопатологические и патопсихологические подходы к диагностике расстройств аутистического спектра и шизофрении в детском возрасте, углубляют представления о разнообразии и общности клинико-патопсихологических проявлений двух самостоятельных нозологических единиц. В процессе реализации задачи исследования использовался обширный арсенал психологического инструментария с применением отечественных патопсихологических методик и стандартизированных шкал (РЕР) [6]. Характеристика когнитивных профилей больных с ориентиром на определение либо сохранности, либо степени нарушения психологических функций возможна с позиции концепции видов когнитивного дизонтогенеза. Обнаруженные различия можно не только соотнести с уже выделенными видами когнитивного дизонтогенеза [1, 9]: искаженный, дефицитарный и регрессивно-дефектирующий виды, но и присовокупить к ним дефицитарно-прогредиентный вид c постепенным нарастанием дефекта при приступообразно-прогредиентой шизофрении. Подобный подход позволяет одновременно охватить несколько важных функций: дифференциация выделенных групп между собой, индивидуальная оценка динамики психологического развития конкретного ребенка, тщательная и детальная разработка персонализированных подходов (дорожных карт), основная цель которых заключается в последующей адекватной абилитации/реабилитации пациентов.