Развитие дилатационной кардиомиопатии у пациентов молодого возраста: клинические случаи

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — тяжёлое полиэтиологическое заболевание миокарда, характеризующееся выраженной дилатацией левого или обоих желудочков сердца, которая не обусловлена ишемической болезнью сердца, артериальной гипертензией, клапанной патологией или врожденными пороками сердца [1, 2]. Согласно данным современной литературы, ДКМП не является редким заболеванием, его предполагаемая распространенность составляет 1:250 в общей популяции [3]. Данное заболевание нередко становится причиной развития и прогрессирования хронической сердечной недостаточности (ХСН), нарушений проводимости и тромбоэмболических осложнений у лиц молодого возраста. ДКМП занимает лидирующую позицию в структуре показаний к трансплантации сердца во всем мире, составляя, по данным регистра ISHLT, около 45–50% всех случаев хирургического вмешательства при терминальной сердечной недостаточности у взрослых пациентов [4].

Согласно современным представлениям, выделяют две группы этиологических факторов развития фенотипа ДКМП: наличие генетически детерминированных мутаций и воздействие экзогенных факторов [5]. Приблизительно в 20–40% случаев заболевание носит семейный характер и в большинстве случаев наследуется по аутосомно-доминантному типу [1, 6]. С развитием ДКМП ассоциировано более 50 мутаций в генах, кодирующих белки саркомера, цитоскелета, межклеточных контактов, ядерной мембраны и ионных каналов. Около 25% всех случаев семейной формы ДКМП обусловлены мутациями в гене титина (TTN), также нередко развитие заболевания связано с мутациями в генах LMNA (около 6% случаев), MYH7 и TNNT2 (около 10% случаев) [7, 8]. Среди внешних факторов, приводящих к развитию ДКМП, одним из ключевых является перенесенный вирусный миокардит. Согласно данным литературы, наличие вирусного генома в эндомиокардиальных биопта-тах верифицируется у 44–67% пациентов с ДКМП, наиболее часто выявляются геномы парвовируса человека В19 (B19V), вируса герпеса человека 6-го типа (HHV-6), вируса Эпштейна — Барр, цитомега- ловируса, энтеровирусов и аденовирусов [9, 10]. Патогенез повреждения миокарда при вирусном миокардите недостаточно изучен, но наиболее вероятным механизмом считается аутоиммунный процесс, приводящий к хроническому воспалению и ремоделированию тканей миокарда. Идентификация вирусного генома при эндомиокардиальной биопсии ассоциирована с высокой скоростью прогрессии ДКМП и неблагоприятным прогнозом. Несмотря на то, что самопроизвольное выздоровление наблюдается в среднем у 57% пациентов, в 21% случаев патологический процесс прогрессирует и в конечном итоге приводит к развитию тяжёлой ДКМП [11]. Также существенный вклад в развитие заболевания вносит воздействие на миокард химических агентов, особое место среди которых занимает алкоголь. Так, в общей структуре ДКМП около 40% приходится на долю алкогольной кардиомиопатии [12]. К более редким формам заболевания относят аутоиммунную ДКМП, нередко развивающуюся в том числе и при системных заболеваниях соединительной ткани, а также перипартальную ДКМП, возникающую в последний месяц беременности или в первые пять месяцев после родов у женщин без предшествующих заболеваний сердца [1, 13, 14].

Несмотря на значительные успехи в изучении этиологии и патогенеза ДКМП, своевременная этиологическая верификация в рутинной клинической практике сопряжена с объективными трудностями. Согласно данным литературы, наиболее часто пациенты с ДКМП предъявляют жалобы на одышку, снижение толерантности к физическим нагрузкам, повышенную утомляемость, отеки голеней и стоп [1, 5]. Подобная неспецифичность клинических проявлений, а зачастую и длительное бессимптомное течение заболевания значительно затрудняют диагностику и препятствуют раннему началу этиотропной терапии, что приводит к развитию необратимых структурно-функциональных изменений миокарда и существенно ухудшает долгосрочный прогноз пациентов.

В данной статье представлены два клинических наблюдения манифестации ДКМП у пациентов молодого возраста, перенесших ОРВИ.

КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ 1

Пациентка 31 года 08.09.2025 г. экстренно госпитализирована в кардиологическое отделение с жалобами на общую слабость, одышку смешанного характера при минимальной физической нагрузке и в покое, ощущение тяжести в грудной клетке, отёки нижних конечностей.

В феврале 2025 г. пациентка перенесла ОРВИ (насморк, повышение температуры тела до 38,0– 40,0 °C), лечилась амбулаторно под наблюдением терапевта. Через 3 недели после выздоровления стала отмечать чувство дискомфорта в грудной клетке, появление и нарастание одышки при умеренной физической нагрузке, отёки нижних конечностей. В июне 2025 г. была госпитализирована в кардиологический стационар, где был установлен диагноз Постмиокардитическая кардиомиопатия, ХСН со сниженной фракцией выброса (ФВ = 21%), III ф.кл. (NYHA), инициирована терапия: валсартан + сакубитрил 50 мг/сутки, торасемид 5 мг/сутки, дапаглифлозин 10 мг/сутки, верошпи-рон 25 мг/сутки, бисопролол 7,5 мг/сутки. На фоне проводимой терапии через 2 месяца пациентка отметила нарастание отёков нижних конечностей, пожелтение склер и кожных покровов, была повторно госпитализирована.

При осмотре состояние средней степени тяжести, сознание ясное, положение активное, кожные покровы и склеры иктеричны, выраженные отёки нижних конечностей до верхней трети голеней, асцит. ЧДД — 17/мин, дыхание жесткое, проводится по всем полям, хрипы не выслушиваются. Тоны приглушены, ритмичные, шумов нет. АД — 130/80 мм рт. ст., ЧСС — 100 уд/мин. Печень выступает из-под реберной дуги на 2 см, при пальпации безболезненная.

В лабораторных данных выявлены признаки анемии лёгкой степени тяжести (гемоглобин 106 г/л, гематокрит 33,7%, MCV 79,1 фл, MCH 24,8 пг, MCHC 314 г/л), повышение СРБ до 44,6 мг/л, общего билирубина до 86,8 мкмоль/л, АЛТ до 113 Ед/л, АСТ до 84 Ед/л, общей КФК до 215 Ед/л, высокочувствительного тропонина до 1737,4 пг/мл, NT-proBNP до 3154,4 пг/мл, МНО до 1,4, протромбин по Квику снижен до 56%. В анализе мочи отмечена значительная глюкозурия (28 ммоль/л), обусловленная приёмом дапаглифлозина. Методом ПЦР в крови обнаружена ДНК вируса Эпштейна — Барр и вируса герпеса 6-го типа.

На ЭКГ выявлена синусовая тахикардия с ЧСС 111 уд/мин, горизонтальное положение электрической оси сердца, признаки гипертрофии и систолической перегрузки левого желудочка.

По данным суточного холтеровского мониторирования сердечного ритма зарегистрировано удлинение интервала QT (482 мсек) и клинически значимые, по типу косонисходящей депрессии сегмента ST, нарушения процессов реполяризации в отведениях, характеризующих верхушку и нижнебоковую стенку левого желудочка.

По данным эхокардиографии выявлена дилатация всех полостей сердца: левого желудочка (КДО 291 мл, ИКДО ЛЖ 121 мл/м², КДР 68 мм), правого желудочка (КДР 48 мм), левого предсердия (ИО ЛП 65 мл/м²), ПП (ИО ПП 53 мл/м²). Значительное снижение систолической функции левого желудочка (ФВ по Simpson = 20%) и ПЖ (TAPSE = 14 мм). Эксцентрическая гипертрофия и диффузная гипокинезия миокарда ЛЖ. Уплотнение створок митрального и трикуспидального клапанов, митральная регургитация III степени. Расширение лёгочной артерии до 29 мм с высокой степенью вероятности значительной легочной гипертензии (СДЛА 60 мм рт. ст.), расширение нижней полой вены до 26 мм.

Выполнено МРТ сердца с контрастированием с оценкой критериев Lake-Louise 2018, по результатам которой было выявлено наличие зон отёка на Т2-взвешенных изображениях и паттернов отсроченного контрастирования мультифокального характера, что в сочетании с выраженной бивен-трикулярной дилатацией и тяжёлой систолической дисфункцией ЛЖ (ФВ 22%), свидетельствует в пользу хронического активного миокардита с формированием фенотипа ДКМП.

При проведении нагрузочного кардиореспи-раторного тестирования (КРТ) зафиксировано выраженное снижение аэробной способности организма: пиковое потребление кислорода (VO2 peak) составило 13,8 мл/мин/кг, что соответствует 40% от нормы.

По данным УЗИ органов брюшной полости выявлена гепатоспленомегалия (КВР 17,0 см, ТЛД 8,0 см, селезенка 14,0 × 7,0 см), диффузные изменения печени по типу венозного застоя, свободная жидкость в брюшной полости и малом тазу.

На 4-е сутки госпитализации у пациентки впервые появился кашель с прожилками крови и боли в грудной клетке, связанные с актом дыхания. В связи с подозрением на ТЭЛА пациентке была выполнена МСКТ органов грудной клетки с внутривенным контрастированием. По результатам исследования была выявлена КТ-картина ТЭЛА сегментарных ветвей обоих легких (А8 — слева, А1, А3 — справа), участок альвеолярной инфильтрации в нижней доле левого лёгкого, с учётом ипсилатерального поражения сегментарной артерии, вероятно, формирующийся участок инфаркта лёгкого. Пациентка была переведена в кардиореанимационное отделение, где проводилась тромболитическая, антикоагулянтная терапия. За время госпитализации отмечалась положительная динамика в виде уменьшения одышки, регресса отечного синдрома. 24.09.2025 пациентка была выписана в удовлетворительном состоянии с подтверждённым диагнозом Дилатационная кардиомиопатия (постмиокардитическая). ХСН со сниженной фракцией выброса (20%), III ф.кл. (NYHA). Стадия 2 (РКО). ТЭЛА сегментарных ветвей обоих лёгких (А8 слева, А 1,3 справа) от 11.09.2025 г.). Рекомендовано продолжить прием апиксабана 10 мг/сутки с дальнейшим контролем эхокардиографии, УЗДГ вен нижних конечностей, валсартана + сакубитрила 100 мг/ сутки, бисопролола 7,5 мг/сутки, спиронолактона 50 мг/сутки, торасемида 20 мг/сутки, дапаглифло-зина 10 мг/сутки, железа (III) гидроксид полималь-тозата 100 мг/сутки.

Учитывая критическое снижение систолической функции сердца, прогрессирующий характер заболевания на фоне максимальной медикаментозной терапии, высокий риск фатальных событий, пациентке была разъяснена дальнейшая потенциальная перспектива трансплантации сердца.

КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ 2

Пациент 36 лет 23.09.2025 г. экстренно госпитализирован в кардиологическое отделение с жалобами на общую слабость, одышку смешанного характера при минимальной физической нагрузке.

Из анамнеза известно, что в 2023 г перенес ОРВИ, осложненную правосторонней нижнедолевой пневмонией, после чего стал отмечать одышку при незначительной физической нагрузке. Кардиологом на амбулаторном этапе выставлен диагноз ДКМП постмиокардитическая. ХСН со сниженной фракцией выброса (ФВ = 24%), IIа ст., III ф.кл. (NYHA). Постоянно принимал дапаглифлозин 10 мг/сутки, валсартан + сакубитрил 50 мг/сутки. Около недели назад отметил нарастание общей слабости, отёков нижних конечностей, увеличение размеров живота и эпизоды падения АД до 90/60 мм рт. ст.

При осмотре состояние средней степени тяжести, сознание ясное, положение активное, кожные покровы обычного цвета, умеренной влажности, выраженные отеки нижних конечностей до верхней трети голеней, асцит. ЧДД 18/мин, дыхание жесткое, ослабленное в нижних отделах, где выслушиваются единичные влажные хрипы. Тоны приглушены, ритмичные; АД 100/70 мм рт. ст., ЧСС 90 уд/мин. Печень выступает из-под реберной дуги на 4 см, при пальпации безболезненная.

При обследовании: гемоглобин 177 г/л, эритроциты 5,96 × 1012/л, гематокрит 51,5%, умеренный лейкоцитоз 10,28 × 109/л, повышение АЛТ менее 2 верхних границ нормы, NT-proBNP до 1218,7 пг/ мл, триглицериды 5,78 ммоль/л, остальные показатели липидограммы в пределах референса.

Данные ЭКГ: ритм синусовый, ЧСС 85 уд/мин. Отклонение электрической оси сердца резко вправо. Признаки гипертрофии левого желудочка. Медленное нарастание зубца R в отведениях с V1 по V3 (фиброзные изменения?), полная блокада правой ножки пучка Гиса. Отмечаются незначительные признаки субэпикардиальной ишемии миокарда верхне-боковой стенки левого желудочка.

По данным эхокардиографии выявлена дилатация всех полостей сердца: левого желудочка (КДО 358 мл, ИКДО 161 мл/м², КДР 81 мм), правого желудочка (КДР 52 мм), левого предсердия (индекс объема 81 мл/м²), правого предсердия (индекс объема 63 мл/м²). Значительное снижение систолической функция левого желудочка (ФВ по Simpson 18%) и правого желудочка (ТАМ 8,7 см/с). Значительная эксцентрическая гипертрофия и диффузная гипокинезия миокарда ле- вого желудочка, фиброзные изменения в области межжелудочковой перегородки. Лёгочная артерия не расширена, высокая степень вероятности значительной легочной гипертензии (СДЛА 51 мм рт. ст.), расширение нижней полой вены до 25 мм. Кальциноз кольца, краевой кальциноз полулуний аорты и кольца митрального клапана, эксцентрический поток митральной регургитации II степени. Уплотнение створок трикуспидального клапана без ограничения раскрытия, регургитация I степени.

На фоне диуретической терапии отмечалась положительная клиническая динамика в виде в виде уменьшения одышки, регресса отечного синдрома и повышения толерантности к физическим нагрузкам. От продолжения госпитализации пациент отказался и на 3-и сутки был выписан в стабильном состоянии с диагнозом ДКМП, ХСН II ф.кл. с ФВ 18%.

В октябре 2025 года проведена плановая имплантация системы МСС «Оптимайзер», выписан на 3-и сутки в удовлетворительном состоянии на амбулаторное лечение с поддерживающей терапией валсартан + сакубитрил 50 мг/сутки, то-расемид 5 мг/сутки, дапаглифлозин 10 мг/сутки, бисопролол 5 мг/сутки, финеренон 10 мг/сутки. Однако в конце октября 2025 г. в связи с выраженной, нарастающей в динамике, одышкой в покое и при незначительных физических нагрузках самостоятельно обратился в приемный покой федерального специализированного центра. При обследовании подтверждено значительное расширение камер сердца, снижение глобальной систолической функции ЛЖ (ФВ по Simpson 12%), диффузная акинезия миокарда.

В результате суточного мониторирования ЭКГ зарегистрирована нечастая полиморфная желудочковая эктопическая активность в виде одиночных и парных экстрасистол в среднем количестве 6 в час и неустойчивая мономорфная желудочковая тахикардия (1 эпизод) с ЧСС до 137 уд/мин и длительностью 2 с. Также зарегистрированы нечастая наджелудочковая эктопическая активность в виде одиночных и парных экстрасистол в среднем количестве 19 в час и пароксизм предсердной тахикардии (1 эпизод) с ЧСС до 145 уд/мин и длительностью 2 с.

Выполнена кардиоресинхронизирующая терапия (КРТ) — отмечено положительное влияние на функциональный статус — увеличение дистанции при 6-минутной ходьбе (105% от нормы), уменьшение функционального класса по NYHA до I, повышение индекса качества жизни.

В ноябре 2025 года пациент был представлен на комиссии для решения вопроса о дальнейшей тактике лечения, потенциальной перспективе трансплантации сердца. С учетом клинической картины (компенсация явлений ХСН на уровне I ф.кл. NYHA) и результатов КРТ (VO2 peak — 16,7 мл/мин/кг — 49% от нормы) на момент представления включение в лист ожидания трансплантации сердца не показано. Рекомендовано дальнейшее наблюдение и госпитализация для установки кардиовертера-дефибриллятора (ИКД) в плановом порядке.

ОБСУЖДЕНИЕ

Представленные клинические наблюдения демонстрируют развитие тяжёлой ДКМП у двух пациентов, перенесших ОРВИ. Определение точной этиологии заболевания в подобных случаях представляет собой сложную задачу, поскольку верификация вирусного поражения миокарда в рутинной клинической практике сопряжена с объективными трудностями. «Золотым стандартом» диагностики вирусного миокардита является эндомиокардиальная биопсия (ЭМБ), однако существенным ограничением применения метода в клинической практике являются его инвазив-ность и риск развития осложнений, а также наличие строгого перечня показаний к проведению [15, 16]. В качестве неинвазивной альтернативы рассматривается магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца, позволяющая визуализировать очаги воспаления, характеризующиеся наличием отёка тканей и паттернами отсроченного накопления гадолиния. Тем не менее, в настоящее время метод не имеет окончательного международного консенсуса относительно своей диагностической и прогностической ценности. Также внедрение метода ограничивают возможные сложности с доступом к оборудованию, сокращение диагностической значимости исследования после первых 2–3 недель заболевания, а также неспособность МРТ, в отличие от ЭМБ, верифицировать тип вос- палительного инфильтрата и наличие вирусного генома [17]. Согласно позиции экспертов Европейского общества кардиологов, диагноз клинически подозреваемого миокардита может быть установлен до проведения ЭМБ и базируется на данных анамнеза и сочетании одного или нескольких ранее упомянутых клинических признаков с данными неинвазивных методов — изменениями на ЭКГ, повышением уровня биомаркеров повреждения миокарда или функциональными нарушениями по данным эхокардиографии и МРТ [18, 19].

Таким образом, в представленных нами клинических наблюдениях отсутствие данных ЭМБ не позволило верифицировать этиологический фактор на ранних этапах обследования. Однако основываясь на данных анамнеза, с высокой долей вероятности у обоих пациентов можно предположить развитие ДКМП как следствие клинически подозреваемого вирусного миокардита. Данное предположение у первой пациентки косвенно подтверждается обнаружением признаков воспалительного поражения миокарда по данным МРТ сердца (в соответствии с критериями Lake-Louise 2018), а также выявлением в крови методом ПЦР генетического материала вирусов Эпштейна — Барр и герпеса 6-го типа на этапе подготовки к трансплантации сердца.

В обоих случаях отмечалось быстрое прогрессирование систолической дисфункции левого желудочка и формирование тяжёлой бивентрикулярной сердечной недостаточности. У первой пациентки течение заболевания осложнилось ТЭЛА сегментарных ветвей обоих легких. Таким образом, особого внимания заслуживают тромбоэмболические осложнения у пациентов с ДКМП, частота развития которых, согласно данным литературы, широко варьирует от 11% до 44,7%. При этом группу наиболее высокого риска составляют пациенты с ФВ менее 35%, что подтверждает высокую значимость назначения антикоагулянтов в данной группе больных [20]. Снижение насосной функции сердца и приём некоторых лекарственных препаратов у больных с ДКМП часто приводит к развитию артериальной гипотонии, ограничивающей проведение полноценной терапии ХСН. Однако даже при применении четырёхкомпонентной схемы терапии, являющейся современным стандартом лечения ХСН, достижение стабильной компенсации у пациентов с тяжёлой ДКМП остаётся сложной задачей. Факторы, определяющие неблагоприятный исход заболевания, связаны с наличием бивентрикуляр-ной ДКМП, ФВ ≤ 25%, частыми эпизодами острой декомпенсированной сердечной недостаточности с последующей госпитализацией, выраженностью стойких нарушений ритма сердца и проводимости с увеличением длительности QRS > 120 мс, наличием тромбоэмболических осложнений, высокой лёгочной гипертензии [1]. Таким образом, прогноз у обоих рассматриваемых пациентов, несмотря на проведённое лечение, остаётся крайне неблагоприятным с потенциальной перспективой трансплантации сердца.

Выбор тактики лечения определялся исходными данными. Так, у первой пациентки помимо наличия терминальной ХСН и тяжёлой ДКМП, в пользу трансплантации сердца свидетельствовало наличие хронического активного миокардита, выраженная клапанная дисфункция, а также наличие ТЭЛА в анамнезе. У второго пациента при сопоставимой систолической дисфункции ЛЖ отсутствие тяжёлого поражения клапанного аппарата, тромбоэмболических осложнений и наличие положительной динамики на фоне медикаментозной терапии обосновали имплантацию системы МСС «Оптимайзер» с плановой установкой ИКД для предотвращения внезапной сердечной смерти вследствие высокой вероятности развития фатальных нарушений проводимости.

Ранее считалось, что дилатация камер сердца и фиброзные изменения миокарда у пациентов с постмиокардитической ДКМП всегда носят необратимый, прогрессирующий характер, но на сегодняшний день известно, что на фоне ранней диагностики и адекватной, своевременно начатой терапии у части больных наблюдается обратное ремоделирование миокарда, хотя многие аспекты данного феномена ещё не изучены [11, 21]. В случаях, когда медикаментозная терапия не приводит к значимому улучшению функции левого желудочка, важным этапом ведения таких пациентов становится интервенционное лечение. С целью первичной профилактики внезапной сердечной смерти (ВСС) пациентам с ФВ левого желудочка ≤ 35%, сохраняющейся после ≥ 3 месяцев оптимальной медикаментозной терапии, при ожидаемой продолжительности жизни более одного года показана установка ИКД. Для улучшения функционального статуса и качества жизни больных с ФВ в диапазоне 25–45%, сохраняющих симптомы ХСН (II–IV ФК по NYHA) на фоне оптимальной медикаментозной терапии, целесообразно применение систем МСС, обладающих инотропным эффектом [22]. Эффективным методом лечения пациентов с ДКМП, сопровождающейся тяжёлой систолической дисфункцией, нарастанием признаков ХСН, а также отсутствием эффекта от стандартных схем медикаментозной терапии и вышеуказанных интервенционных методов, является трансплантация сердца. Также пациентам с терминальной ХСН может быть выполнена имплантация систем механической поддержки левого желудочка (LVAD, left ventricular assist device). Наиболее часто данный метод применяется в качестве мост-терапии к трансплантации сердца у пациентов, находящихся в списке ожидания, однако при наличии абсолютных и постоянных противопоказаний к трансплантации он может использоваться в качестве целевой терапии для долгосрочной поддержки гемодинамики [23, 24].

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Представленные клинические наблюдения демонстрируют важность клинической настороженности врачей в отношении пациентов с возникшими после перенесённой ОРВИ жалобами на одышку, слабость, боли и дискомфорт в области сердца, так как ранняя диагностика и своевременно начатое лечение вирусного миокардита могут предотвратить возможные осложнения, в том числе развитие и быстрое прогрессирование постмиокардитической ДКМП, приводящей к ХСН. Эффективным радикальным методом лечения больных с терминальной сердечной недостаточностью является трансплантация сердца, поэтому для этой группы пациентов рекомендуется ранняя маршрутизация в специализированные центры для дообследования и включения в лист ожидания на трансплантацию. На сегодняшний день спектр высокотехнологичной помощи расширен за счет возможности применения систем механической поддержки левого желудочка (LVAD), которые могут использоваться как в качестве мост-терапии к трансплантации сердца, так и в качестве целевой терапии при наличии противопоказаний к трансплантации.

Финансирование: Авторы заявляют об отсутствии финансирования.