Реабилитация пациентов с низким ростом

Проблема низкого роста в ортопедической практике занимает особое место. Несмотря на достигнутый прогресс в области разработки и совершенствования методик оперативного удлинения конечностей и технических средств их реализации, количество пациентов, нуждающихся в увеличении длины конечностей, постоянно возрастает [5, 6, 8, 9, 19].

Из рассматриваемого контингента следует особо выделить больных ахондроплазией – одного из системных поражений скелета, обусловленного нарушением энхондрального роста длинных и коротких трубчатых костей. Сопутствующие этому заболеванию микромелия, карликовый рост и деформации конечностей создают для больного многочисленные физические и социальные проблемы [2, 3, 4, 12, 14, 16].

Наряду с ортопедическими больными в последние годы возросло число обращений соматически здоровых людей с просьбой об увеличении роста. В определенной степени это связано с изменением взглядов различных социальных групп на «достаточную» величину роста.

История удлинения длинных трубчатых костей насчитывает не один десяток лет. Первоначально оперативное удлинение костей конечностей выполнялось многоэтапно с применением травматичных костнопластических приемов, что вызывало трудности для врача и риск для больного, причем окончательный успех далеко не всегда был гарантирован [7, 20].

Предложенный Г.А. Илизаровым метод чре-скостного компрессионно-дистракционного остеосинтеза впервые в истории ортопедии позволил комплексно решать проблему удлинения конечностей и устранения сопутствующих деформаций.

Оптимизация условий регенерации и функционального восстановления удлиняемого сегмента были достигнуты благодаря надежной фиксации костных фрагментов, малой травматичности оперативного вмешательства, сохранению кровоснабжения удлиняемого сегмента и возможности ранней функциональной нагрузки на конечность. Следствием этого явилось резкое снижение сроков лечения, его травматичности, а также количества послеоперационных осложнений [15-19].

Практика использования метода чрескостно-го остеосинтеза при лечении ортопедических больных открыла возможности его применения в эстетической хирургии. И если первоначально задачи косметической коррекции были только сопутствующими при удлинении конечностей у больных ортопедического профиля, то в последующем они все чаще служили для оперативной реконструкции [1, 10, 11].

Низкий рост и резкая диспропорция между длиной туловища и конечностями является не только косметическим недостатком, но и основной причиной неполноценности больных ахондроплазией в социальной сфере, что выражается в трудностях пользования бытовыми приборами, транспортом, подборе одежды и всем, что рассчитано на нормальные пропорции человека. Больные ахондроплазией, глубоко страдающие от сознания своей физической неполноценности, испытывают определенные трудности в быту и ограничения в выборе профессии.

Ученые разных специальностей: генетики, эндокринологи, педиатры, ортопеды, психологи, социологи разносторонне изучали проблему увеличения роста у больных ахондроплазией и пришли к заключению, что в лечении данной группы больных альтернативы оперативному удлинению конечностей в настоящий момент нет. О социальной реабилитации данной группы пациентов, их полноценной адаптации в обществе в подавляющем большинстве случаев можно говорить только после удлинения конечностей. Опрос пациентов с ахондроплазией перед лечением и после его окончания при всем многообразии мнений дает однозначный ответ: увеличение роста необходимо. Данная группа больных с раннего детства нуждается в дополнительном уходе и часто испытывает психогенный дискомфорт как среди сверстников, так и среди взрослых.

Разработанные в РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова методики дистракционного остеосинтеза являются общепризнанными и используются в комплексном лечении больных ахондроплпзией. За период с 1983 по 2009 г. пролечено более 750 пациентов, которым произведено удлинение голеней, бедер, плеч с целью увеличения роста, исправления деформаций и уменьшения диспропорции между длиной туловища и конечностями.

Опираясь на опыт лечения больных ахондроплазией, мы пришли к выводу, что оперативное лечение лучше начинать с 6-7 лет с этапа моно- или билокального дистракционного остеосинтеза голеней на величину удлинения до 78 см. (рис. 1). В последующем применяется двухэтапное перекрестное удлинение бедер и голеней до 10-12 см, что позволяет за три этапа лечения достичь анатомически и эстетически более значимых результатов и добиться пропорций тела, близких к нормальным (рис. 2).

а                                                               б

Рис. 1. Схемы операций по методике параллельного удлинения обеих голеней: а монолокальный дистракционный остеосинтез; б билокальный дистракционный остеосинтез

а                                                               б

Рис. 2. Схемы операций по методике перекрестного удлинения бедра и голени на двух уровнях: а первый этап; б второй этап

Наши наблюдения показывают, что одинаковая длина ног (даже при расположении коленных суставов на разных уровнях) позволяет больному быстро реабилитироваться в промежутках между этапами лечения. На четвертом, заключительном этапе лечения, производят удлинение плечевого сегмента до анатомически и биомеханически обоснованных величин.

В детском возрасте удлинение конечностей протекает значительно легче и с меньшим количеством осложнений. Больные быстрее адаптируются к новым биомеханическим условиям. Помимо того, процесс дистракционного остеосинтеза сопровождается выраженным гормональным всплеском (анаболических гормонов), что стимулирует физиологический рост больного.

В настоящее время на основании многолетнего опыта лечения больных ахондроплазией мы пришли к выводу, что удлинение конечностей у пациентов данной категории целесообразней производить методом билокального дистракционного остеосинтеза. Это позволяет в 1,5-2 раза увеличить скорость удлинения по сравнению с монолокаль-ным его вариантом и резко сократить сроки минерализации костного регенерата, одновременно с удлинением ликвидировать все имеющиеся деформации кости. Билокальный дистракционный остеосинтез обеспечивает комплекс условий, необходимых для успешного решения поставленных задач, и отличается низким количеством осложнений. Применяемая нами тактика и методика удлинения конечностей позволяет значительно сократить и улучшить клинико-функциональный результат лечения (рис. 3).

Рис. 3. Схема билокального дистракционного остеосинтеза для удлинения сегментов верхних и нижних конечностей

Темп и ритм дистракции подбирают индивидуально в зависимости от возраста, выраженности болевого синдрома, состояния мягких тканей и рентгенологической картины дистракционного регенерата. У детей и подростков после достижения 6-8 см удлинения и 4-6 см у взрослых, величину суточной дистракции уменьшали до ¼ x 4 раза в сутки. При удлинении голени детям с ахондроплазией в возрасте 6-8 лет нами предложена и применяется методика удлинения большеберцовой кости билокально, а малоберцовой кости – монолокально    (патент    на    изобретение

2002111547) [13] (рис. 4).

Рис. 4. Методика билокального удлинения большеберцовой кости и монолокального малоберцовой кости. Патент на изобретение № 2002111547 / 14 FR, МPK 7 А 61 В 17/56 А.М. Аранович, Е.В. Ден-диберя, А.А. Щукин

В выборе зоны удлинения малоберцовой кости мы руководствовались тем, что деформация в дистальном метафизе большеберцовой кости выражена больше и требует полной коррекции. Немаловажным обстоятельством является и тот факт, что в проксимальном отделе к малоберцовой кости интимно прилегает малоберцовый нерв и вероятность нанесения ему механической травмы во время выполнения остеотомии довольно высока. Спицы в средней трети голени при этом проводят только через диафиз большеберцовой кости, оставляя латеральную группу мышц интактной. Остеотомию малоберцовой кости выполняют на дистальном уровне, а последующее удлинение осуществляют медленным темпом.

Особенностью современного билокального дистракционного остеосинтеза голеней при ахондроплазии является их удлинение на дистальном уровне более медленным темпом с более ранним прекращением дистракции на этом уровне. В результате на дистальный уровень приходится 35-45 % от общего удлинения голени. Расчет показал, что при таком варианте удлинения голени темп дистракции в первые 23 недели для малоберцовой кости составляет 2 мм/сутки, после чего снижается до 1,75 мм/сутки, а последние 1,5-2 см удлинения осуществляют темпом 0,75-1,0 мм/сутки.

Увеличение роста больных за счет удлинения нижних конечностей еще в большей степени усугубляет диспропорциональность между длиной верхней конечности и ростом больного. На четвертом, заключительном этапе лечения, производят удлинение плечевого сегмента до анатомически и биомеханически обоснованных величин. В нашем Центре принято удлинять оба плеча одновременно. Величина анатомического удлинения плеча составила в среднем 10 см (рис. 5). Для восстановления правильной биомеханической цепи верхней конечности проксимальную остеотомию следует производить через tub. deltoideus, а дис- тальную – в надмыщелковой области. Длина дистального регенерата должна составлять 30 % от общей величины удлинения, что позволяет восстановить нормальные биомеханические пропорции между длиной мышц и плечевой костью.

Рис. 5. Схема билокального дистракционного остеосинтеза плечевой кости для ее удлинения в прямой и боковой проекциях

Для улучшения функции коленного сустава, исключения прошивания спицами задней группы мышц бедра, уменьшения риска травматиза-ции сосудисто-нервного пучка в средней трети в 1999 году нами предложена методика щадящего проведения спиц, исключающая прошивание мышц антагонистов.

Освобождение промежуточного фрагмента от фиксации спицами по окончании дистракции положительно сказывается на функции коленного сустава, сокращает срок лечения в аппаратах и последующей реабилитации. Из всех осложнений, полученных в результате удлинения длинных трубчатых костей, 47,32 % пришлось на:

• 1)    контрактуру коленного сустава (20,6 % от общего числа удлиненных сегментов);

• 2)    неврологические расстройства (11,9 % от общего числа удлиненных сегментов);

• 3)    воспаление мягких тканей вокруг спиц (8,76 % от общего числа удлиненных сегментов);

• 4)    деформации дистракционного регенерата после снятия аппарата (6,06 % от общего числа удлиненных сегментов).

Для оценки тяжести осложнений, их влияния на сроки и функциональный результат лечения больного мы использовали классификацию S.O.F.C.O.Т, согласно которой выделили три категории [18].

К I категории были отнесены легкие осложнения, купированные консервативно до снятия аппарата, для ликвидации которых не потребовалось дополнительных оперативных вмешательств. Из общего числа встретившихся осложнений 71,9 % были отнесены к данной категории. Из них 42,2 % случаев наблюдались у детей и подростков.

Во II категорию были отнесены осложнения средней степени тяжести, требующие дополнительного хирургического вмешательства, непредусмотренного в начале лечения.

К осложнениям данной категории мы отнесли

• 22,3 % от их общего числа. Из них у детей и подростков в 10,4 % случаев. Незавершенная остеотомия (кортикотомия), эквинусная деформация стопы и трансформация регенерата составили по 7,7 % от числа осложнений данной категории.

В III категорию были отнесены тяжелые осложнения с последствиями в конце лечения при ухудшении полученного результата. К этой категории осложнений были отнесены случаи пареза малоберцового нерва, переломы, трансформации регенерата после снятия аппаратов. От общего числа полученных осложнений на долю данной категории пришлось 5,8 % случаев, от числа удлиненных голеней по возрастам в 1,9 % случаев это было отмечено в группе детей и подростков и в 13,3 % случаях у взрослых пациентов.

В целом в 81,5 % от общего количества удлиненных сегментов лечение протекало либо без осложнений, либо возникали легкие осложнения, купирование которых протекало без хирургического вмешательства, и это не влияло на результат лечения. В 14,7 % случаев от общего количества удлиненных сегментов осложнения средней степени тяжести возникли в процессе лечения и были купированы, что не ухудшило исход лечения. В 3,8 % от общего количества удлиненных сегментов осложнения были расценены нами как тяжелые (парез малоберцового нерва).

Сравнительный анализ аналогичных показателей у взрослых пациентов показал явное преимущество удлинения голени в детском и подростковом возрасте. Осложнения в этой группе больных встречаются гораздо реже и в 78,3 % случаев представлены осложнениями легкой степени.

Следует заметить, что соблюдение принципов чрескостного дистракционного остеосинтеза голени аппаратом Илизарова значительно уменьшает вероятность возникновения осложнений, а своевременная диагностика и правильно подобранная тактика ведения больного сводит к минимуму их негативное влияние на результат лечения.

Изучение отдаленных результатов лечения при очном консультировании и путем анкетного опроса больных, закончивших лечение, показало, что в 98 % случаев итоги лечения расценены как хорошие и отличные. Практически все больные остались довольны результатами лечения, отмечая возросшие функциональные возможности в социальном и бытовом плане.

За последние три десятилетия в нашем Центре увеличили рост более трехсот пациентов с субъективно низким ростом. В основу данной работы положен анализ результатов лечения 287 пациентов в возрасте от 18 до 54 лет, средний возраст которых составил 24±2,8 года. Распределение пациентов по полу было практически одинаковым: женщины составили 50,7 %, мужчины 49,3 %.

Методику удлинения обычно определяет величина предполагаемого удлинения. При удлинении до 6 см предпочтительна методика моно-локального, а свыше 6 см – билокального чре- скостного дистакционного остеосинтеза. Независимо от того, на какую величину пациент желал увеличить рост, мы практически всегда выполняли параллельное удлинение голеней. Данная тактика была обусловлена тем, что в случае, когда пациент не рассчитал своих психологических и физических возможностей, дистракцию можно прекратить на любом этапе удлинения. Такое симметричное удлинение голеней позволяет избежать нежелательных последствий и биомеханических нарушений.

У большинства пациентов данной группы (220) использовали монолокальный дистракционный остеосинтез голеней (76,7 %), у 67 би-локальный вариант остеосинтеза (23,3 %). Величина удлинения достигала от 3,5 см до 21 см и составила в среднем 7,5±2,3 см.

Основным мотивом такого удлинения было желание перешагнуть определенную границу (перейти в другую ростовую категорию). Как правило, эти границы имели «круглые» значения: 160 см, 170 см, 180 см и даже выше.

Максимально разумное увеличение роста подразумевает удлинение голеней с сохранением межсегментарной пропорциональности в биомеханически допустимых пределах. В данном случае необходимо простое и наглядное правило, которое было бы очевидным не только для врача, но и для пациента. Для решения данной проблемы мы стали использовать принципы «Золотого сечения» как основу при расчете оптимальной величины удлинения.

Используя расчеты профессора Цейзинга о соответствии частей тела выше и ниже пупка, которые соотносятся друг к другу числом «Золотого сечения», была выведена формула, позволяющая легко произвести расчет пропорционально обоснованного увеличения роста.

Отдаленный результат изучен у 148 пациентов. У 87,5 % пациентов результаты удлинения оценены как отличные, в 10,4 % как хорошие, у 2,1 % - как удовлетворительные при отсутст- вии неудовлетворительных результатов.

Необходимо отметить, что при подавляющем большинстве пациентов, довольных полученным результатом увеличения роста, некоторые из них были разочарованы ожидаемыми изменениями в восприятии окружающего мира, что лишний раз убедило нас в необходимости тщательного психологического обследования пациентов перед операцией.

Современные методики оперативного удлинения конечностей свели к минимуму возможные ошибки и осложнения, что позволило применять их с косметической целью. Однако увеличение роста хирургическим путем у здоровых людей еще многие годы будет служить причиной споров и дискуссий и не только в медицинских кругах. Право решать вопрос о необходимости оперативного лечения принимает, в первую очередь, сам пациент, и число подобных операций постоянно растет. Тем не менее, применение их у данной группы больных ставит целый ряд медицинских и этических проблем, и одна из них – это анатомически и биомеханически обоснованные величины удлинения. В этом аспекте применение принципов «Золотого сечения» дает возможность врачу без особых биомеханических и геометрических расчетов обосновать пациенту оптимальный вариант лечения.

Многолетний опыт увеличения роста у ортопедических больных и абсолютно ортопедически здоровых людей позволяет нам предостеречь хирургов от искушения проводить подобные операции, не имея соответствующей профессиональной подготовки и необходимых условий в клинике и ортопедическом отделении.

Клинический пример. Больной А., 7 лет, диагноз: ахондроплазия, низкий рост 97 см. Произведено дважды перекрестное билокальное удлинение бедер и голеней. Суммарное удлинение нижних конечностей 39 см. Удлинение плеч произведено на 10 см. Рост 164 см. (рис. 6).

Рис. 6. Фото больного А. Диагноз: ахондроплазия, рост 97 см. Удлинение методом перекрёстного билокального остеосинтеза дважды бёдер и голеней на 39 см. Рост 164 см