Редкая причина желудочно-кишечного кровотечения (язва Дьелдфуд-Dieulafoys Disease)

Поль Жорж Дьелафуа (18.11.1839, Тулуза – 16.8.1911, Париж) – знаменитый французский врач. Изучал медицину в Париже и в 1869-ом году получил диплом врача. Практиковал в Парижской больнице «Отель Дье», в 1890-ом году стал членом Французской медицинской Академии, а в 1911ом году – ее президентом.

Два аутопсийных случая этой патологии впервые описал T. Gallard в 1884 году. Подробное описание сделал в 1998 г. G. Dieulafou, выделил ее как отдельную нозологическую форму – «простое изъязвление».

Диагностика этого заболевания представляет определенные трудности. В типичных случаях заболевание начинается без всяких предвестников. Возникает профузное желудочнокишечное кровотечение. Клинически проявляется слабостью, коллапсом, гипотензией, рвотой с кровью (haematemesis) или жидкостью цвета кофейной гущи, дегтеобразным стулом (melena). В общем анализе крови нормохромная анемия.

Широкое внедрение эндоскопической диагностики при желудочно-кишечных кровотечения позволяет на сегодняшний день достоверно установить источник кровотечения при первом исследовании у 71,2 – 98% пациентов.

Хирургическая тактика при язве Дьелафуа во многом определяется возможностью эндоскопического гемостаза, включая эндоклипирование кровоточащего сосуда, при неэффективности показано оперативное лечение.

В доступной литературе сообщается о единичных случаях успешного лечения больных с желудочно-кишечным кровотечением на фоне язвы Дьелафуа.

Нам представляется интересным поделиться клиническим наблюдением успешного лечения больного с язвой Дьелафуа.

Пациент Р., 1954 года рождения, история болезни № 88791. Поступил 02.02.2012 с жалобами на резкую слабость, потливость, головокружение, черный стул в течение шести суток. За медицинской помощью не обращался. 02.02.2012 отмечает усиление слабости, снижение артериального давления, головокружение. Доставлен в приемный покой больницы бригадой скорой помощи.

Из сопутствующей патологии у больного облитерирующий атеросклероз сосудов нижних конечностей, состояние после ампутации левой голени на уровне в/3 (2006), поясничная симпатэктомия (2006). Сахарный диабет 2 типа инсулинозависимый, подагра, рак предстательной железы. Состояние после лучевой терапии рака предстательной железы от 2011– 2012 г. ХОБЛ, хронический бронхит в стадии ремиссии.

Состояние больного средней степени тяжести. В сознании, доступен контакту, ориентирован в пространстве, времени, собственной личности. Общей и очаговой неврологической симптоматики не выявлено. Кожные покровы бледной окраски. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧДД = 16 в мин. Сердечные тоны ритмичные, приглушенные. ЧСС = 78 в мин. АД 128/78 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Стул был черного цвета двое суток назад, при ректальном осмотре – следы мелены. Дежурным урологом катетеризирован мочевой пузырь. Отделилось примерно 100 мл светложелтой мочи. Гемоглобин – 62 г/л, эритроциты – 1,78·1012 /л, Ht – 16,8, WBC – 4,5, PLT – 83, глюкоза крови – 11,8 ммоль/л.

Больному в срочном порядке проведено обследование. 02.02.2012. на рентгенограмме грудной клетки в прямой проекции, произведенной в палате в положении пациента «лежа», по легочным полям патологические изменения не выявлены. Корни легких не расширены, структурны. Диафрагма обычно расположена, четко очерчена. Плевральные синусы свободны. Сердце и аорта не изменены.

В антральном отделе на задней стенке по малой кривизне имеется небольшое углубление 0,3 см также без следов крови.

Привратник проходим. В луковице 12-пк – жидкое содержимое, окрашенное желчью с примесью темной крови. Эрозий и язв не выявлено, слизистая оболочка ворсинчатая с мелкими очагами гиперплазии на всех стенках. Гастроскоп проведен в нисходящий отдел ДПК до нижнего горизонтального отдела – в просвете также содержимое, окрашенное кровью и желчью, но явных источников кровотечения не обнаружено. Во время исследования признаков активного продолжающегося кровотечения не было. При срыгивании наблюдался рефлюкс содержимого, окрашенного кровью в желудок.

Больному проводилась комплексная терапия в условиях реанимационного отделения (противоязвенная терапия, переливание одногруппной эритроцитарной массы и плазмы).

05.02.2012. состояние больного резко ухудшилось, появилась одышка, холодный липкий пот, снижение артериального давления, неадекватность поведения. Ситуация расценена как рецидив кровотечения, больному в экстренном порядке предложено оперативное лечение. Согласие больного на операцию

Гастроскоп введен в тонкую кишку через интраоперационное отверстие, расположенное на 40 см дистальнее связки Трейтца.

Осмотрена отводящая кишка – в просвете чисто, слизистая бледная, свежей крови нет, между складками на стенках видны помарки слизи, окрашенные в темный цвет. Осмотрен приводящий отдел до уровня луковицы 12-пк. В просвете кишки темная кровь, приблизительно в области нижней горизонтальной части виден фиксированный крупный сгусток. Произведено многократное промывание физиологическим раствором и раствором аминокапроновой кислоты этой зоны, однако явного источника кровотечения обнаружить не удалось.

Выполнена дуоденотомия, при ревизии в нижней части вертикального отрезка ДПК на переднебоковой поверхности между складками подтекает венозная кровь. Произведено прошивание слизистой двумя швами («восьмиобразный шов»), остановка кровотечения. Осмотр в течение 6–7 мин. не выявил других источников кровотечения и подтвердил отсутствие кровотечения из зоны ушивания. Дуоденотомическое отверстие ушито двухрядным швом в поперечном направлении. Гемостаз сухо. Энтеротомическое отверстие ушито двухрядным швом. За линию ушивания до связки Трейтца заведен назогастральный зонд. Дренаж в подпеченочное пространство справа и дренаж к связке Трейтца слева. Гемостаз – сухо. Послойный шов раны. Асептическая наклейка.

После операции больной находился в реанимационном отделении, где был на респираторной поддержке. 07.02.12 была выполнена срединная трахеостомия. В реанимационном отделении проводилась активная антибактериальная, инфузионная, гемотранфузионная, симптоматическая терапия.

17.02.12 состояние пациента нормализовалось, больной переведен в хирургическое отделение. Признаков продолжающегося кровотечения в послеоперационном периоде не было выявлено. Швы сняты на 12 сутки, заживление раны первичным натяжением. Состояние больного улучшилось. В удовлетворительном состоянии на 19 сутки выписан домой под наблюдение хирурга по месту жительства.

Заключение

Описано клиническое наблюдение язвы Дьелафуа у мужчины 58 лет. Подробно изложены трудности диагностики источника кровотечения, использование нестандартного подхода позволило выявить источник кровотечения и адекватно произвести остановку кровотечения.

Считаем, что использование комбинированного подхода – гастроскопии во время лапаротомии, явилось залогом успеха лечения больного с язвой Дьелафуа в данном клиническом случае.