Редкий случай липофиброаденомы тимуса

Среди распространенных заболеваний и патологических состояний человека опухоли вилочковой железы встречаются крайне редко и не оказывают существенного влияния на их структуру. Известно, что идентификация органоспецифичности подобных опухолей крайне затруднительна, и обязательным условием является наличие сходства гистологической структуры опухоли и строения железы (наличие телец Гассаля и др.). Особую сложность для верификации представляют опухоли со сложным гистогенезом и участием в ее возникновении и развитии различных тканевых источников. К таковым относится липофиброаде-нома, представляемая читательской аудитории. В пятом пересмотре опухолей средостения имеются сведения всего о 6 случаях опухоли такого типа [1]. Все они были диагностированы исключительно у мужчин в возрасте от 20 до 62 лет. В ряде случаев такой тип опухоли ассоциировался с вариантом

тимомы типа В1, и прогноз определялся не липо-фиброаденомой, а тимомой. Опухоль чаще всего локализовалась в переднем средостении и клинически проявлялась одышкой, головокружениями и иногда эритроцитарной аплазией [2]. В некоторых случаях клиническая симптоматика отсутствовала совсем, а опухоль была диагностирована при медосмотре [3, 4].

Приводим наблюдение опухоли такого типа у мужчины 59 лет.

Клиническое наблюдение

Пациент Н., 59 лет, при плановой диспансеризации, при флюорографии органов грудной клетки выявлено затемнение в левой плевральной полости. При последующей КТ органов грудной клетки обнаружено объемное образование, содержащее ткань преимущественно жировой плотности, негомогенной структуры, с тяжистыми участками (симптом «грязного жира»), размерами

Рис. 1. Макроскопический вид удаленного образования Fig. 1. Macroscopic specimen of the resected tumor

Рис. 2. Микрофото. Опухоль представлена зрелыми адипоцитами различных размеров, среди которых остатки тимуса с тельцами Гассаля, небольшим количеством лимфоцитов. Окраска гематоксилином и эозином: ×5 (а); ×10 (б) Fig. 2. Microphoto. The tumor is composed of mature adipocytes of various sizes, including remnants of the thymus with Hassal’s bodies, a small number of lymphocytes. Stained with hematoxylin and eosin: ×5 (а); ×10 (b)

Рис. 3. Микрофото. Участки фиброзной стромы, преобладающей над узкими тяжами бесцветных эпителиальных клеток, формирующих щелевидные структуры, напоминающие строение фиброаденомы молочной железы, инфильтрированные лимфоцитами. Окраска гематоксилином и эозином, ×10

Fig. 3. Microphoto. Areas of fibrous stroma prevailing over narrow strands of colorless epithelial cells forming slit-like structures resembling the structure of breast fibroadenoma, infiltrated with lymphocytes.

Stained with hematoxylin and eosin, ×10

Рис. 4. Микрофото.

Эпителиальные клетки экспрессируют PanKeratin (а) и CK19 (б): иммуногистохимическая реакция, ×10 Fig. 4. Microphoto. Epithelial cells express PanKeratin (a) and CK19 (b): immunohistochemistry, ×10

Рис. 5. Микрофото. Положительные лимфоциты на CD3 (а) и CD20 (б): иммуногистохимическая реакция, ×10 Fig. 5. Microphoto. Positive lymphocytes for CD3 (a) and CD20 (b): immunohistochemistry, ×10

25×15×20 см. Опухоль располагалась в нижних отделах левой плевральной полости с оттеснением купола диафрагмы книзу, легкого кверху, с формированием компрессионного ателектаза сегментов базальной пирамиды нижней доли. При этом органы средостения визуализировались отчетливо и не были смещены. Проведенные клинические и лабораторные исследования не выявили отклонений.

После предоперационной подготовки под раздельным эндотрахеальным наркозом выполнена боковая торакотомия в VI межреберье слева. В плевральной полости обнаружено массивное опухолевое образование мягкоэластической консистенции в капсуле, с длинной ножкой, происходящее из клетчатки переднего верхнего средостения на уровне дуги аорты. Признаков опухолевой инвазии в сосуды средостения, инфильтрации медиастинальной клетчатки не было. Опухоль была абсолютно мобильна в плевральной полости и была удалена в капсуле, без резекции легкого и диафрагмы, с иссечением клетчатки переднего верхнего средостения, билатеральных шейных рогов тимуса, скелетизацией левой плечеголовной вены, восходящей аорты. Макроскопически образование имело овоидную форму, размерами 28×25×12 см с гладкой поверхностью, покрытой тонкой капсулой толщиной не более 0,1 см. На серийных разрезах опухолевидное образование представлено мягкой эластичной желтой дольчатой жировой тканью с белесоватыми фиброзными прослойками, единичными кровеносными сосудами без кровоизлияний и очагов некроза (рис. 1). Образование имело сосудистую ножку, протяженностью до 2 см.

При микроскопии опухоль представлена зрелыми адипоцитами различных размеров, среди которых определялись остатки тимуса с тельцами Гассаля, небольшим количеством лимфоцитов, кальцинатов (рис. 2). Участки фиброзной стромы преобладали над узкими тяжами анастомозирующих между собой эпителиальных клеток с прозрачными ядрами. Местами эпителиоциты формировали щелевидные структуры, инфильтрированные лимфоцитами, напоминающие строение фиброаденомы молочной железы (рис. 3). При иммуногистохимическом исследовании эпители-

Рис. 6. Микрофото. Положительные тимические клетки на TdT: иммуногистохимическая реакция, ×10

Fig . 6. Microphoto. Positive thymic cells for TdT: immunohistochemistry, ×10

альные клетки положительны на PanKeratin и CK19, лимфоциты – на CD3 и CD20, тимические клетки экспрессировали TdT (рис. 4–6).

Заключение

В диагностике описываемого образования алгоритм его идентификации предусматривал подробное ознакомление с клинической картиной данной опухоли. Однако, в отличие от опубликованных ранее наблюдений, в большинстве из которых опухоль ассоциировалась с эритроцитарной аплазией, в данном наблюдении новообразование протекало клинически бессимптомно. Обращали на себя внимание следующие обстоятельства: возраст больного (59 лет), локализация опухоли в переднем средостении, ее значительные размеры, участие в формировании опухоли составляющих, происходящих из различных тканевых источников, и, наконец, сохранение значительных участков железы до возраста, когда она должна была бы подвергнуться инволюции, то есть персистенция вилочковой железы либо ее некой значительной части. Следующий модуль алгоритма предусматривал выявление клеточных составляющих опухоли. Если адипоциты не нуждались в специальной идентификации, то эпителиальные клетки были положительны к РanKeratin, CK19, лимфоциты были выявлены при помощи иммуногистохимической реакции к CD3 и CD20, а остатки тимуса ‒ с использованием TdT, что было положено в основу верификации диагноза ЛФА. Обращали на себя внимание особенности расположения эпителиальных клеток в виде щелей среди волокнистой стромы, что в отсутствие адипоцитов и тимусного компонента помогло в проведении дифференциального диагноза между ЛФА и тимолипомой, нередко сопровождающейся развитием миастении и аутоиммунной дисфункции [3] на фоне истинной гиперплазии вилочковой железы. Важным признаком, в отличие от ЛФА, было отсутствие в тимо-липоме эпителиальных и фиброзных компонентов,