Редкое наблюдение солитарной фиброзной опухоли и плеоморфной рабдомиосаркомы полости носа и околоносовых пазух

Солитарная фиброзная опухоль – редкое мезенхимальное новообразование, которое встречается в клинической практике с частотой 2 первичных случая на 1 миллион населения [1]. Морфологическим субстратом опухоли являются мезенхимальные фибробластоподобные веретеновидные клетки с экспрессией маркера CD34 [6, 10]. Данное новообразование является опухолью с пограничным злокачественным потенциалом, обладающей местнодеструирующим ростом и склонностью к развитию рецидивов и метастазов в 15–20 % случаев [7]. Впервые эта нозология была описана как опухоль плевры, но в настоящее время установлено, что она может возникать как в субмезотелиальных тканях, так и в других анатомических образованиях, в том числе в органах головы и шеи [2, 5, 7, 8].

Рабдомиосаркома (РМ) у взрослых лиц встречается редко, наиболее распространённой формой, наблюдаемой у таких пациентов является плеоморфная РМ [3, 4]. Органы головы и шеи – чрезвычайно редкая локализация РМ у взрослых, при этом не более 10–15 % случаев рабдомиосарком поражают придаточные пазухи носа. Как правило, такие опухоли достигают больших размеров, распространяясь в орбиту и переднюю черепную ямку. Опухоли отличаются плохим прогнозом, 5-летняя выживаемость не превышает 8 % [9, 11].

Представляем редкое клиническое наблюдение метахронно-синхронной солитарной фиброзной опухоли и плеоморфной рабдомиосаркомы полости носа и околоносовых пазух.

Пациент Б., 53 лет, обратился к оториноларингологу в сентябре 2011 г., с жалобами на заложенность правой половины носа, которая появились 3 месяца назад. Объективный статус: преддверие носа свободное, носовое дыхание отсутствует справа, при передней риноскопии слизистая оболочка носа гиперемирована, правый носовой ход заполнен экзофитной тканью, серо-розового цвета, пёстрой, с бугристой поверхностью. Со стороны лабораторных исследований отклонений от норм не выявлено.

МСКТ придаточных пазух носа (26.09.2011): признаки полипозных разрастаний с неоднородной структурой в правом носовом ходе, носоглотке, в правых отделах решётчатой лобной пазух, с истончением и пролабированием медиальной стенки верхнечелюстной пазухи (рис. 1).

Была выполнена инцизионная биопсия новообразования. Операционный материал фиксировался в 10 % нейтральном формалине, проводка осуществлялась по стандартной методике. Срезы окрашивали водным раствором гематоксилина и эозина. Для проведения иммуногистохимического исследования использовались антитела АЕ1/АЕ3

Рис. 1. Больной Б., 53 года, 2011 г. МСКТ лицевого черепа и околоносовых пазух. А (фронтальная проекция), В (аксиальная проекция) – объёмное образование носового хода и решётчатой пазухи справа с истончением и пролабированием медиальной стенки правой верхнечелюстной пазухи, орбита интактна; Б – распространение опухоли на правую лобную пазуху

(clone АЕ1/АЕ3, Dako), Desmin (clone D33, Dako), Muscle Actin (clone HHF35, Dako), Myogenin (clone F5D, Dako), MyoD1 (clone 5.8A, Dako), CD99 (сlone 12E7, Dako), Vimentin (clone V9, Dako), S-100 (поликлональное, Dako), CD34 (clone QBEnd 10, Dako), Chromogranin A (clone DAK-A3, Dako), к синаптофизину (clone SY 38, Dako).

При микроскопии опухоль представлена веретенообразными клетками с незначительным количеством цитоплазмы, маленькими вытянутыми ядрами, без клеточного полиморфизма. Клеточные скопления разделены утолщёнными гиалинизированными пучками коллагена. Иммуногистохимическое заключение: клетки опухоли показали выраженную положительную экспрессию CD34, CD99. В опухолевой ткани отсутствовала экспрессия АЕ1/АЕ3, виментина, S-100, миогенина, актина, десмина, MyoD1, хромогранина А, си-наптофизина. По совокупности гистологических и иммуногистохимических данных установлен диагноз: внеплевральная солитарная фиброзная опухоль полости носа и околоносовых пазух.

В отделении опухолей головы и шеи клинического онкологического диспансера 08.11.2011 выполнена операция в объеме правосторонней фронтоэтмоидогайморотомии, удалении опухоли. Послеоперационный период протекал без осложнений. При гистологической проводке операционного материала диагноз солитарной фиброзной опухоли подтвердился.

С сентября 2014 г. у больного появились жалобы на давящую боль в области правого носового хода, отсутствие носового дыхания справа, вы-стояние правого глаза вперед, диплопию.

МСКТ черепа (29.10.2014): состояние после правосторонней фронтоэтмоидогайморотомии, визуализируется объёмное образование с чёткими бугристыми контурами, распространяющееся в правую орбиту, правую лобную пазуху с деструкцией медиальной стенки правой орбиты, задней и передней стенок лобной пазухи, размерами 40×26×80 мм. Ретробульбарное пространство справа деформировано, с оттеснением медиальной группы мышц правого глаза и глазного нерва образованием. Экзофтальм (рис. 2).

Пациент госпитализирован для проведения специального лечения. Объективный статус при поступлении: носовое дыхание справа отсутствует за счет обтурации полости носа новообразованием серо-розового цвета, с бугристой поверхностью.

Рис. 2. Больного Б., 56 лет, 2014 г. МСКТ лицевого черепа и околоносовых пазух. А (сагиттальная проекция) – объёмное образование правой половины носа, распространяющееся на носоглотку, ячейки решётчатой кости и лобную пазуху справа;

Б (фронтальная проекция) – распространение опухоли в правую орбиту; В (аксиальная проекция) – экзофтальм, деформация ретробульбарного пространства справа, смещение медиальной группы глазодвигательных мышц

13.11.2014 выполнена операция Денкера на околоносовых пазухах справа с ревизией правой орбиты.

Для гистологического исследования биоптаты окрашивались водными растворами гематоксилина и эозина. Гистологическое заключение: в биоптате выявлено две чётко отграниченные друг от друга опухоли, одна из них представлена мономорфными веретенообразными клетками без атипии; вторая – округлыми и веретенообразными полиморфными, резко атипичными клетками, с большим количеством цитоплазмы, крупными гиперхромными ядрами. Встречаются гигантские многоядерные клетки причудливой формы. Для иммуногистохимического исследования использовались антитела АЕ1/АЕ3 (clone АЕ1/ АЕ3, Dako), Desmin (clone D33, Dako), Muscle Actin (clone HHF35, Dako), Myogenin (clone F5D, Dako), MyoD1 (clone 5.8A, Dako), CD99 (сlone 12E7, Dako), Vimentin (clone V9, Dako), S-100 (поликлональное, Dako), CD34 (clone QBEnd 10, Dako), Chromogranin A (clone DAK-A3, Dako), к синаптофизину (clone SY 38, Dako). Иммуногистохимическое заключение: клетки одной опухоли показали выраженную положительную экспрессию CD34, CD99; опухолевые клетки другой опухоли показали резко положительную экспрессию десмина, миогенина, MyoD1; около 50 % клеток имеют слабую экспрессию мышечного актина. Остальные маркёры не экспрессируются. Гистологическая и иммуногистохимическая картина опухоли, представленной мономорфными веретенообразными клетками с экспрессией CD34 и CD99, расценена как солитарная фиброзная опухоль. Злокачественная