Результаты применения интрамедуллярного трансфизарного эластичного армирования у пациентов с тяжелыми формами несовершенного остеогенеза

типа [2, 3]. Частота встречаемости заболевания колеблется от 1/10000 [4] до 1/20000 новорожденных [5]. Клинико-рентгенологическая классификация Sillence [1] является наиболее используемой в случаях, если не проведено генетическое типирование аномалии. В последующие годы классификация была расширена и добавлены V-VIII типы несовершенного остеогенеза, характеризующиеся тем, что у больных имеется клинико-рентгенологическая картина НО, но тип наследования заболевания – рецессивный [3, 4, 6].

Основной задачей ортопедического хирургического лечения деформаций и переломов конечностей у пациентов с НО является поддержание их двигательной активности, автономности, способности к приобретению и развитию моторики, а применяемые методы лечения должны исключать длительные периоды иммобилизации, сопровождающиеся вторичным понижением минеральной плотности костной ткани на фоне уже существующей остеопении [7-18].

Показаниями к оперативным вмешательствам служат угловые деформации нижних конечностей, превышающие 10°-15°, и торсионные деформации в сочетании функциональными ограничениями, ложные суставы, дефекты костей, варусная деформация проксимального отдела бедра (шеечно-диафизарный угол 95° и менее), отсутствие навыков самостоятельной или пассивной вертикализации и ходьбы ввиду частых пе- реломов [4, 6, 19-23].

Использование интрамедуллярных телескопических конструкций является основным способом остеосинтеза при коррекции ортопедической патологии конечностей у детей [20, 24-27]. Одним из видов применяемого телескопического остеосинтеза остается трансфизарный интрамедуллярный остеосинтез эластичными стержнями (sliding Flexible Intramedullary Nailing) [25, 28-30]. Он находит свое применение при остеосинтезе костей с небольшим внешним диаметром, когда костномозговой канал либо частично облитерирован, либо его рассверливание не позволит достичь достаточного диаметра для введения телескопических стержней [21, 25, 28-30]. К его недостаткам, как и прочих телескопических систем, можно отнести миграцию эластичных стержней, вторичные торсионные смещения костных фрагментов, отсутствие возможности ранней нагрузки на оперированную конечность, что ведет к вторичному остеопорозу и созданию предпосылок к миграции стержней, переломов кости [25, 29, 30].

В данной работе мы представляем результаты собственных исследований по использованию эластичного встречного армирования при лечении ортопедических осложнений у пациентов с тяжелыми формами НО, а также рассматриваем способы и их эффективность в преодолении недостатков этой методики.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

В период 2012-2015 годы под нашим наблюдением находилось 29 пациентов с НО, которые проходили оперативное лечение. Для оценки результатов лечения мы отобрали случаи, которые соответствовали критериям включения: производилась коррекция деформаций, укорочений, ложных суставов и дефектов бедренных и/или берцовых костей, использовался метод интрамедуллярного встречного армирования изогнутыми на протяжении эластичными стержнями изолированно или в сочетании с другими способами остеосинтеза, пациенты соответствовали тяжелым формам НО (III, IV, VIII), период наблюдения после завершения лечения составлял не менее 6 месяцев. Мы отобрали 24 пациента, соответствующих вышеуказанным критериям.

Возраст пациентов составил 14,4 ± 2,8 года (от 2 до 46 лет). Пациентов младше 18 лет среди них было 16. В данной группе плановое лечение препаратами бифосфонатов получали лишь 11 человек. Среди них НО III типа имели четверо, IV типа – 16 больных и VIII типа – 1 больной. Только у 7 пациентов тип НО был подтвержден лабораторно, в остальных случаях диагноз был клинико-рентгенологическим. Ранее оперативное лечение получали 7 человек, им выполнялась коррекция деформаций и остеосинтез пластинами с угловой стабильностью (5 человек), либо остеосинтез диафиксирующими спицами или интрамедуллярным ригидным стержнем (2 пациента).

Во всех случаях наблюдались деформации сегментов нижних конечностей более 30 градусов, с отклонением прохождения биомеханической оси нижней конечности более 20 мм от центра коленного сустава. Все пациенты имели многочисленные переломы в анамнезе. В шести случаях на уровне бедренной кости и одном – на уровне большеберцовой кости имелось несращение после корригирующей остеотомии (ложный сустав), и присутствовал материал остеосинтеза (накостная пластина – 5 случаев, интрамедуллярный гвоздь или стержень – 2 случая).

В 14 случаях двигательная активность соответствовала второму уровню (пациент может сделать несколько шагов с посторонней помощью, но не может удерживать собственный вес при опоре на конечности) по опроснику Gillette (Gillette Functional Assessment Questionnaire [31]), в пяти случаях – первому уровню (пациент не может сделать ни одного шага ни при каких условиях), в пяти случаях – третьему уровню (ходит во время сеансов реабилитации, но не при перемещении в помещении, для перемещения требуется посторонняя помощь). То есть ни в одном случае данной серии до операции пациенты не использовали ходьбу, пусть и со вспомогательными средствами опоры, как основной способ передвижения в повседневной жизни.

Деформации нижних конечностей обусловливали некомфортную позу сидя у всех пациентов. В 22 из 24 случаев присутствовали боли и/или страх переломов и болей при пассивных и активных движениях конечностями.

В общей сложности данным пациентам выполнено 52 оперативных реконструктивных вмешательства, эластичное интрамедуллярное армирование выполнено на 83 сегментах. Детализация вариантов реконструктивных операций с использованием интрамедуллярных эластичных стержней приведена в таблице 1.

Таблица 1

Оперативные вмешательства

Вид операции	Количество вмешательств
Одномоментная одно-, двух-, трехуровневая коррекция деформаций, интрамедуллярное эластичное армирование	21 (в том числе с поднадкостничным армированием титановой сеткой – 3)
Одномоментная одно-, двух-, трехуровневая коррекция деформаций, интрамедуллярное эластичное армирование, фиксационный минимальный остеосинтез аппаратом Илизарова	17 (в том числе с поднадкостничным армированием титановой сеткой – 3)
Постепенная коррекция деформаций или удлинение методом чрескостного остеосинтеза в сочетании с интрамедуллярным эластичным армированием	8 (в том числе с поднадкостничным армированием титановой сеткой – 4)
Превентивное встречное трансфизарное армирование эластичными стержнями	4
Коррекция coxa vara и ложного сустава шейки бедра по методу Fassier	2
Итого	52

В большинстве случаев (40 операций) были использованы титановые эластичные стержни диаметром от 1,5 до 4 мм в зависимости от диаметра костномозгового канала, в остальных (12 операций) были использованы титановые стержни с биоактивным покрытием диаметром 1,8 и 2 мм. У детей при открытых зонах роста интрамедуллярные стержни вводили трансфизарно навстречу друг другу, чтобы достичь телескопического их расхождения по мере роста сегментов. Для поднадкостничного армирования, которое доказало свою эффективность с точки зрения увеличения толщины кортикальных пластинок [32], применяли сетку из никелида титана марки TN-10 (толщина нити 150 мкм, диаметр ячеек 2–2,5 мм) размером 60 на 80 мм. Сеткой циркулярно оборачивали кость на уровне остеотомии и прилежащих участках на протяжении 6-8 см, предварительно отодвинув надкостницу, края которой потом ушивались или подшивались к сетке в положении максимального перекрытия окружности кости.

Примеры оперативных вмешательств приведены на рисунке 1.

Рис. 1. Рентгенограммы сегментов, примеры различных типов вмешательств: а – до коррекции деформаций, б – после одномоментной коррекции и интрамедуллярного трансфизарного армирования эластичными стержнями, в – до коррекции деформации бедра, г – после одномоментной коррекции и интрамедуллярного трансфизарного армирования эластичными стержнями в сочетании с остеосинтезом аппаратом Илизарова, д – интрамедуллярное и поднадкостничное армирование, е – до коррекции деформации, ж – после постепенной коррекции деформации аппаратом Илизарова в сочетании с интрамедуллярным и поднадкостничным армированием

Среди критериев оценки учитывали достижение запланированной коррекции деформации, консолидации на уровне остеотомий, возникновение рецидивов деформаций, частоту миграций или нерасхож-дений интрамедуллярных элементов, необходимость выполнения незапланированных операций. Кроме того, оценивалась двигательная активность пациентов по опроснику Gillette, присутствие и изменение болевого синдрома при движениях конечностями, удобство ухода за пациентом и возможность самообслуживания.

Полученные количественные данные подвергали статистической обработке с использованием программы Microsoft Excel 2016. Статистическое исследование включало описательную статистику: средние значения (М) и стандартное отклонение (ẟ).

РЕЗУЛЬТАТЫ

Во всех случаях требуемая коррекция деформации была достигнута. Консолидация на уровне остеотомии наступала, в среднем, через 26,2 ± 7,8 дня (от 3 до 12 недель) после операции: наблюдалась отчетливая выраженная непрерывная периостальная реакция на уровне остеотомии. С точки зрения появления рентгеновских признаков костного сращения различий при применении изолированного интрамедуллярного армирования либо в сочетании с поднадкостничным армированием и/или остеосинтезом аппаратом Илизарова не наблюдалось.

При коррекции деформаций в сочетании только с интрамедуллярным трансфизарным армированием уверенная вертикализация с полной нагрузкой на оперированную конечность с возможностью передвижения пациента с использованием вспомогательных средств опоры становилась возможной через 5-6 недель после операции, то есть к концу периода иммобилизации гипсовой повязкой или в момент перехода к использованию съемных ортезных изделий (рис. 2).

Д                 е

Рис. 2. Пациентка В., III тип НО: а – пациентка до лечения, опора и пассивная вертикализация невозможны, б – рентгенограммы нижних конечностей до лечения, в – пациентка вертикализирована в ходунках и ортезных изделиях с полной нагрузкой на оперированные конечности, через 3 месяца после лечения, г – рентгенограммы бедра и голени после достижения консолидации и снятия гипсовых повязок, д – через 2 года после лечения, пациентка вертика-лизирована, самостоятельно передвигается по дому в ходунках и ортезах, е – осевые рентгенограммы через 2 года после лечения, оси конечностей правильные, миграции имплантов нет

При использовании изолированного интрамедуллярного армирования после корригирующих остеотомий мы наблюдали развитие вторичных торсионных деформаций в ранний период на 8 сегментах, что потребовало в последующем дополнительной коррекции (рис. 3).

При коррекции деформаций с использованием интрамедуллярного трансфизарного армирования верти-кализация с полной нагрузкой на оперированную конечность и началом самостоятельного передвижения пациента при условии использования дополнительных средств опоры (костыли или ходунки) производилась уже с 3-7 дня после операции еще во время госпитализации в ортопедическом отделении (рис. 4). Использование внешней фиксации в минимизированном варианте позволяло предотвратить вторичное торсионное смещение костных фрагментов во всех случаях. Длительность внешнего остеосинтеза при коррекции деформаций была 3-4 недели – до образования первичной костной мозоли, достаточной в условиях интрамедуллярного остеосинтеза для предотвращения ротационных смещений костных фрагментов в дальнейшем.

Рис. 3. Пациентка Б., IV тип несовершенного остеогенеза: а – рентгенограммы нижних конечнсотей и фото ребенка до операции, отсутствие навыков прямостояния и ходьбы; б – рентгенограммы нижних конечностей после коррекции деформаций и выполнения интрамедуллярного армирования, четко видна ретроверсия шеек бедер на боковых проекциях, что и объясняет позицию стоя с наружной ориентацией стоп и коленных суставов; в – этап коррекции варусных деформаций и ложных суставов шеек бедер, когда и была устранена торсионная деформация бедренных костей, при самостоятельной вертикальной позиции ориентация стоп правильная

Рис. 4. Пациент К., несовершенный остеогенез IV типа: а – фото пациента и рентгенограммы нижних конечностей до лечения. Пациент не приобрел навыков самостоятельной вертикализации ввиду частных переломов, отмечалась наружная торсия и укорочение правого бедра, варусная деформация левой бедренной кости; б – фото и рентгенограммы после первого оперативного вмешательства – корригирующей остеотомии правой бедренной кости, интрамедуллярного встречного трансфизарного остеосинтеза эластичными стержнями и минимального остеосинтеза аппаратом Илизарова, превентивного трансфизарного встречного армирования большеберцовой кости, что позволило осуществлять полноценную осевую нагрузку на оперированную конечность с четвертого дня после операции; в – фото и рентгенограммы после второго оперативного вмешательства (выполненного через 3 недели после первого) – корригирующей остеотомии левой бедренной кости (в сочетании с резекцией 2 см бедренной кости для уравнивания длины ног), интрамедуллярного встречного трансфизарного остеосинтеза эластичными стержнями и минимального остеосинтеза аппаратом Илизарова, превентивного трансфизарного встречного армирования большеберцовой кости и снятия аппарата Илизарова с правой нижней конечности, что позволило осуществлять раннюю полноценную осевую нагрузку на оперированную конечность; г – фото и рентгенограмма нижних конечностей через 6 месяцев после лечения, оси нижних конечностей правильные, миграции интрамедуллярных стержней нет, пациент самостоятельно стоит и ходит, вторичных торсионных деформаций нет

Использование аппарата внешней фиксации в тех случаях, когда коррекция деформации сочеталась с резекцией зоны ложного сустава, длилось от 3 до 12 недель (31,1 ± 12,7 дня). В этот период между опорами аппарата Илизарова создавались и поддерживались легкие компрессионные усилия, а вертикализация с полной опорой на оперированную конечность была обязательным условием (рис. 5). Критерием завершения остеосинтеза аппаратом Илизарова являлись признаки появления костной мозоли.

Период наблюдения за пациентами после реконструктивного лечения был от 6 месяцев до 4 лет. Двадцать четыре осложнения отмечены у 8 больных (в 33,3 % случаев). За это время наблюдался рецидив угловых деформаций оперированных сегментов (угол деформации более 10°) у 4 пациентов, вторичные торсионные смещения на 6 сегментах у 4 больных (изолированное использование интрамедуллярного армирования), миграция интрамедуллярных стержней – 5 наблюдений, нерасхождение интрамедуллярных стержней с биоактивным покрытием по мере продольного роста сегмента, обусловленное, веро- ятно, явлениями остеоинтеграции – 4 наблюдения у 4 детей (во всех случаях это были дети младше 10 лет), переломы армированных сегментов без смещения – 3 случая, замедленная консолидация – 2 случая у пациентов 39 и 46 лет. Коррекция возникших проблем потребовала выполнения 17 незапланированных вмешательств, кроме того, вследствие блокирования интрамедуллярных стержней даже при отсутствии возникновения новых деформаций превентивное введение дополнительных интрамедуллярных элементов потребовалось в трех случаях, еще в трех случаях стержни были заменены по мере роста ребенка. Таким образом, 23 дополнительных вмешательства были выполнено 20 пациентам, то есть, в среднем, в 83,3 % случаев потребовались незапланированные операции. В данной публикации мы лишь перечисляем встретившиеся проблемы без их детального анализа, чему будет посвящена отдельная работа. Отметим также, что с учетом всех выполненных операций в нашей серии на одного пациента пришлось 3,13 операции на протяжении периода наблюдения.

Рис. 5. Фото и рентгенограммы пациентки Д., VIII тип НО: а – рентгенограммы сегментов нижних конечностей, операции армирования ранее выполнены в зарубежной клинике, отмечается дефект-диастаз вследствие расхождения отломков правой бедренной кости, проксимальная миграция стержня Rush, вальгусно-антекурвационная деформация большеберцовой кости; б – рентгенограммы после выполнения экономной (1-2 мм) резекции концов отломков бедренной кости, встречного интрамедуллярного трансфизарного армирования и минимального остеосинтеза аппаратом Илизарова, корригирующих остеотомий большеберцовой кости, интрамедуллярного встречного трансфизарного и поднадкостничного армирования, пациентка вертикализирована на седьмой день после операции, достигнута полноценная опора на оперированную конечность; в – через 8 недель по достижении костного сращения аппарат снят, вертикализация с полной нагрузкой на нижние конечности продолжена в ходунках и с использованием ортеза

С точки зрения приобретенных функциональных возможностей вертикализация с опорой на нижние конечности с использованием вспомогательных средств или без них была достигнута в 22 из 24 случаев (91,7 %). Способности пациентов к передвижению, оцененные по шкале Gillette, были представлены первым уровнем в 1 случае (не может сделать шага ни при каких условиях), третьим уровнем (ходит во время сеансов реабилитации, но не при перемещении в помещении, для перемещения требуется посторонняя помощь) – в 3 случаях, четвертным уровнем (способен ходить в домашних условиях, но медленно, не использует ходьбу как предпочтительный способ перемещения в домашних условиях) – в 5 случаях, пятым уровнем (способен пройти более 4,5-15 м дома или в школе, ходьба – основной способ передвижения в домашних условиях) – в 10 случаях, седьмым и восьмым уровнем (перемещается вне дома самостоятельно по ровной поверхности и преодолевает ступеньки и неровности, но требуется минимальная помощь или лишь наблюдение третьих лиц) – в 5 случаях. В целом, двигательная активность пациентов улучшилась в 21 из 24 случаев (87,5 %).

Улучшение условий ухода за пациентом, повышение способностей к самообслуживанию, увеличение социальной активности отмечено во всех случаях. Комфортная поза сидя достигнута у 22 пациентов. Снижение или исчезновение болевого синдрома при движениях нижними конечностями, в том числе во время сеансов ЛФК и при проведении гигиенических процедур, отмечено в 100 % случаев.

ДИСКУССИЯ

Глобальной задачей ортопедического хирургического лечения деформаций и переломов конечностей у пациентов с тяжелыми формами НО является поддержание их двигательной активности, автономности, способности к приобретению и развитию моторики – к сохранению максимально возможного качества жизни при их типе НО. Данная задача – часть мультидисциплинарно-го лечения, преследующего те же цели [14-18].

Основными средствами остеосинтеза у детей с несовершенным остеогенезом являются интрамедуллярные телескопические конструкции: трансфизарное интрамедуллярное армирование [25, 28-30], телескопический стержень Bailey-Dubow [24] и телескопический стержень Fassier-Duval [28, 33, 34].

Трансфизарный остеосинтез эластичными стержнями имеет ряд положительных свойств: возможность применения при малых диаметрах костномозгового канала или после рассверливания кости при его облитерации, при необходимости – поднадкостничное расположение тонких стержней на уровне диафизарного отдела и чрескостное трансфизарное – на уровне метаэпифизов, что позволяет использовать данный остеосинтез у детей в возрасте до года [21, 25, 28-30]. Boutard et Laville сообщают об успешном применении данной методики у 14 пациентов (средний возраст – 4 года, минимальный – 15 дней) с тяжелыми формами НО, где частота выполнения операций составила 2,5 на пациента (варьирование – от 1 до 5) [25]. В работе не указывается на проблемы с расхождением стержней, но их замена на большую длину и диаметр потребовалась в 75 % случаев по мере роста ребенка. Частота серьезных осложнений для всей серии составляла 25 %: переломы (преимущественно с косой или винтообразной линией перелома диафиза, проходящей между стержнями), миграция имплантов, несращение, укорочение кости вследствие импакции [25, 29, 30]. Телескопический стержень Fassier-Duval считается общепризнанной неригидной телескопической конструкцией, применяемой как при коррекции деформаций длинных трубчатых костей у детей, так и при профилактическом остеосинтезе [21, 33, 34]. Тем не менее, частота осложнений при его использовании составляет 35 % [33]. Существуют общие проблемы применения интрамедуллярных телескопических систем [25, 35, 36]: необходимость замены систем по мере роста ребенка и расхождения частей телескопической системы, наблюдаемая в 10,5-23,7 % случаев миграция стержней или частей конструкции, деформации стержней телескопических систем (до 18,8 % случаев), несращения и расхождение костных отломков (в 7,2 % случаев), нерас-хождение частей стержней (в 2,1 % случаев), перелом стержней (6,9 % случаев), переломы на уровне ранее выполненной остеотомии в условиях интрамедулляр- ного телескопического остеосинтеза стержнем Fassier-Duval (20-25 % случаев). Важно отметить, что изолированное применение интрамедуллярных конструкций предполагает период строгой дополнительной иммобилизации в течение 4-6 недель, когда необходимо избегать нагрузок на конечность с целью предотвращения вторичных деформаций. Данный подход способствует развитию вторичного послеоперационного остеопороза [25, 28, 37-39]. Кроме того, прямые телескопические стержни и эластичное интрамедуллярное армирование совершенно не предотвращают возникновения вторичных торсионных смещений костных фрагментов в раннем послеоперационном периоде. Так, типично развитие ретроверсии шейки бедра, что клинически сопровождается выраженной наружно-ротационной установкой всей конечности [7, 21, 22, 24].

В нашей серии пациентов, как и в опубликованных в литературе, коррекция угловых деформаций была достигнута во всех случаях, отмечено серьезное улучшение функциональных способностей пациентов и повышение качества их жизни. Мы не наблюдали серьезных проблем, связанных с нарушением костной консолидации, лишь в двух случаях у взрослых пациентов сращение в области корригирующей клиновидной резекции на уровне ложного сустава и накостного остеосинтеза наступило в период более трех месяцев.

В целом, частота осложнений 33,3 % аналогична частоте осложнений при применении телескопического стержня Fassier-Duval [33], а среднее количество операций на пациента сопоставимо с данными при применении эластичного трансфизарного армирования [25].

Отметим, что использование минимального по объему остеосинтеза аппаратом Илизарова в дополнении к армированию в течение первых 3-4 недель после операции показало преимущества такой методики над стандартным использованием интрамедуллярных конструкций и гипсовой иммобилизации. Такой подход позволил вертикализировать пациента практически с первых же дней после операции с полной опорой на оперированную конечность, что полностью исключило риски вторичного остеопороза, расхождения костных фрагментов и несращения. А также мы не наблюдали ни одного случая вторичных торсионных смещений костных отломков при использовании комбинированной методики. Мы также не наблюдали косых и винтообразных переломов на уровне диафизарной части кости в случаях использования никелид-титановой сетки для поднадкостничного армирования.

Использование эластичных интрамедуллярных стержней с биоактивным покрытием [40, 41] оправдало себя с точки зрения предотвращения миграции имплантов в отдаленном послеоперационном периоде. Однако все случаи нерасхождения интрамедуллярных имплантов мы отмечали при использовании стержней с биоактивным покрытием у детей в возрасте до 10 лет. Очевидным объяснением является остеоинтеграция стержней в костномозговом канале. Собственные и литературные данные [25] указывают, что при правильной фиксации обычных титановых стержней к эпи- физам не наблюдается проблем с их расхождением по мере роста ребенка. Поэтому мы полагаем, что при несовершенном остеогенезе использование интрамедуллярных стержней оправдано, но только при условии применения их в виде телескопических у детей старше 10 лет, когда период интенсивного роста завершается.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Методика эластичного трансфизарного армирования титановыми стержнями показана при коррекции деформаций у детей с тяжелыми формами НО. Коррекция деформаций нижних конечностей и увеличение прочностных свойств костей способствуют увеличению двигательной активности пациентов и повышению качества их жизни. Ортопедические осложнения не являются редкими после оперативного лечения у данной группы пациентов, но своевременная их коррекция позволяет сохранить достигнутый анатомофункциональный результат. Применение в течение 3-4 недель минимального фиксационного варианта остео- синтеза аппаратом Илизарова после корригирующих остеотомий и интрамедуллярного армирования позволяет достичь ранней вертикализации пациента с полной нагрузкой на оперированную конечность, а также исключить ряд осложнений: вторичный остеопороз, вторичные ротационные смещения костных фрагментов. Использование интрамедуллярных имплантов с биоактивным покрытием предотвращает их миграцию в отдаленном периоде, но такие стержни не следует применять в телескопических конструкциях у детей в возрасте до 10 лет, чтобы избежать их блокирования в костномозговом канале вследствие остеоинтеграции.

Исследование выполнено за счет гранта Российского научного фонда (проект № 16-15-00176).