Роль провокационных тестов в диагностике синдрома Бругада

Синдром Бругада проявляется первоначально обычно в период взрослой жизни, средний возраст внезапной смерти приблизительно 40 лет. Однако возрастной разброс пациентов с этим синдромом колеблется от 2 дней до 85 лет. Клиническая картина при этом синдроме может проявиться синдромом внезапной младенческой смерти (sudden infant death syndrome, SIDS) – это смерть ребенка первого года жизни без видимой причины – или синдромом неожиданной смерти во сне (sudden unexpected nocturnal death syndrome, SUNDS).

Пациент, мужчина, 54 года. Из анамнеза известно, что впервые с 2004 г. стал отмечать появление перебоев в работе сердца после перенесенной острой респираторной инфекции.

При обследовании по данным суточного мониторирования ЭКГ выявлена частая желудочковая экстрасистолия в разное время от 10 до 40 тыс. в сутки с эпизодами пароксизмальной неустойчивой желудочковой тахикардии, проводимая антиаритмическая терапия этацизи-ном, кордароном с кратковременным уменьшением количества экстрасистол, с последующим возобновлением.

Также во время суточного мониторирования ЭКГ и на ЭКГ лентах фиксировалась транзиторная седловидная элевация сегмента ST в правых грудных отведениях. По результатам последнего трехсуточного мониторирования ЭКГ от января 2012 г., на фоне приема кордарона зафиксировано 56 856 тыс. желудочковых экстрасистол, до двух тыс./ч. Выполнялась коронарография по месту жительства, по результатам которой патологии коронарного русла не выявлено.

По данным ЭхоКГ, дилатация левого предсердия до 5,3 см, показатели глобальной систолической функции миокарда ЛЖ в пределах нормы, нарушений локальной сократимости миокарда ЛЖ не выявлено. Уплотнение корня и стенок аорты. Неравномерное уплотнение краев створок аортального и митрального клапанов. Аортальная регургитация 0-I ст. Митральная регургитация I ст. Диастолическая дисфункция миокарда ЛЖ по типу 1. Трикуспидальная регургитация I ст. Очаговый склероз и незначительная гипертрофия миокарда межжелудочковой перегородки.

Госпитализирован для определения дальнейшей тактики ведения.

Учитывая имеющиеся ЭКГ, для исключения синдрома Бругада интраоперационно выполнен провокационный тест с новокаинамидом 1 г в/венно струйно: исходно по ЭКГ ритм синусовый ( рис. 1, а), 65/минуту. QRS 0,08 с. Единичная желудочковая экстрасистолия. Сегмент ST-T на изолинии. После введения новокаинамида на пятой секунде появление элевации сегмента ST в V1 V2 V3 «сoved» c уширением комплекса QRS до 0,12 с ( рис. 1, б) , далее при сверхчастой стимуляции индуцирована фибрилляция желудочков длительностью 6 секунд, купировавшаяся самостоятельно (рис. 2). Таким образом, подтвержден синдром Бругада.

а

б

Рис. 1. Синдром Бругада перед новокаином ( а ), после провокации ( б ).

Рис. 2. Инвазивное ЭФИ.

Роль провакационных тестов в диагностике синдрома Бругада

Однако выявить очаг желудочковой экстрасистолии не удалось ввиду единичности ее проявления на операци-

же индукции фибрилляции желудочков, пациенту имплантирован двухкамерный кардиовертер-дефибриллятор.

онном столе.

Учитывая наличие частой желудочковой экстрасис толии, индуцированность изменений сегмента ST, а так-

Role of provocative tests in Brugada syndrome diagnostics