Саркома из фолликулярных дендритных клеток (клинический случай)

Новообразования гистиоцитарного происхождения, возникающие из дендритных клеток, относятся к числу крайне редких опухолевых заболеваний кроветворной и лимфоидной тканей [1–5]. Впервые саркома из фолликулярных дендритных клеток (ФДКС) описана в 1986 г. L. Monda et al. [6]. Этиология ФДКС неизвестна, однако предполагается связь в ряде случаев с наличием такой вирусной инфекции, как вирус Эпштейна – Барр [7]. Некоторые ФДКС связаны с болезнью Каст-лемана [4].

Средний возраст выявления ФДКС составляет 44 года с одинаковой встречаемостью у мужчин и женщин [3, 4]. Наиболее характерно (более 60 % случаев) нодальное поражение [3, 4, 7] с преимущественной локализацией в шейных лимфоузлах. Наиболее частые локализации экстранодального поражения – миндалины, ротовая полость [8], гастроинтестинальный тракт, печень и селезенка [9, 10]. Крайне редко встречается поражение кожи, молочных желез, мочевого пузыря [11], легких [4, 12]. На 2015 г. в англоязычной литературе описано 147 случаев экстранодального поражения ФДКС, из них поражение легких описано всего в 5 случаях [12].

Клинически ФДКС проявляется как медленно растущее безболезненное образование размерами в среднем около 5 см. Более агрессивным течением отличаются опухоли с выраженной цитологической атипией, многочисленными и обширными участками некроза, высоким пролиферативным и митотическим индексом, большими размерами опухоли (более 6 см), а также при наличии интраабдоминаль-ного расположения опухоли [3, 12]. Большинство пациентов подвергаются хирургическому лечению, которое может быть дополнено адъювантной химиотерапией или лучевым лечением [12].

Клинический случай

Пациент П., 42 лет, поступил в торакоабдоминальное отделение НИИ онкологии Томского НИМЦ в июне 2017 г. с жалобами на одышку при умеренной нагрузке, утомляемость, периодический сухой кашель.

Из анамнеза: болен с 2015 г., когда при флюорографии выявлено новообразование правого легкого. При СКТ органов грудной клетки – данные за новообразование с перибронхиальным ростом в области промежуточного бронха справа. Был установлен диагноз: киста легкого, находился под наблюдением по месту жительства (г. Абакан). В 2016 г. при СКТ-контроле отмечен рост новообразования. Выполнялась трансбронхиальная пункция, злокачественный характер заболевания не подтвержден. В 2017 г. появились вышеуказанные жалобы, при контрольной СКТ органов грудной клетки отмечена отрицательная динамика. В мае 2017 г. больной самостоятельно обратился в НИИ онкологии Томского НИМЦ, где проведено комплексное обследование.

Рис. 1. СКТ органов грудной клетки. Новообразование гантелеобразной формы (указано стрелкой), размером 65×67 мм, тесно прилежащее к перикарду, муфтообразно окружает правую легочную артерию

По данным видеобронхоскопии (15.05.17) выявлены признаки опухоли средне-долевого бронха справа, выполнена трансбронхиальная аспирационная биопсия, при которой данных за злокачественное новообразование не получено. СКТ органов грудной клетки с контрастированием (16.05.17): в корневой зоне верхней и средней доли правого легкого в проекции промежуточного бронха определяется образование гантелеобразной формы (опухоль и, возможно, увеличенные лимфоузлы), размером 65×67 мм, которое тесно прилежит к перикарду, муфтообразно окружает правую легочную артерию, верхнюю легочную вену, оттесняет латерально бронхи средней доли. Образование умеренно накапливает контраст. В сравнении с представленными данными СКТ от 2015 г. отмечается увеличение образования в размерах (рис. 1).

Рис. 2. Микрофото. Светооптическая микроскопия. Клетки опухоли умеренно полиморфные, с овальным или веретеновидным нормохромным ядром, обильной эозинофильной цитоплазмой. Окраска гематоксилин и эозином, ×200

С учетом полученных данных предоперационный диагноз: Новообразование промежуточного бронха правого легкого. 06.07.17 выполнена операция. Торакотомия справа. При операционной ревизии: в корне легкого имеется опухоль, диаметром до 10 см, сливающаяся в едином конгломерате с плотными бифуркационными (размерами до 4 см) и трахеобронхиальными лимфоузлами. Имеются признаки опухолевой инвазии в перикард. По данным биопсии со срочным гистологическим исследованием: низкодифференцированная злокачественная опухоль. Учитывая распространенность процесса, принято решение выполнить комбинированную расширенную пневмонэктомию. Легочные вены, втянутые в опухолевый конгломерат, обработаны интраперикардиально. Правая легочная артерия обработана у устья. Правый главный бронх выделен и пересечен с помощью аппарата Autosuture у устья. Выполнена медиастинальная лимфодиссекция.

Рис. 3. Микрофото. ИГХ-исследование. Диффузная мембранная экспрессия опухолевыми клетками CD23 (clone 1B12, Novocastra), ×200

При микроскопическом исследовании в ткани легкого определялись широкие поля опухолевых клеток, разделенные узкими прослойками соединительной ткани. Клетки опухоли умеренно полиморфные с овальным или веретеновидным нормохромным ядром, обильной эозинофильной цитоплазмой (рис. 2). Имелись широкие участки некроза. Проведено иммуногистохимическое исследование опухоли, которое показало, что опухолевые клетки диффузно экспрессируют Vimentinе (clone V9, Dako), CD23 (clone 1B12, Novocastra) (рис. 3), CD35 (clone RLB25, Novocastra) (рис. 4). В большей части опухолевых клеток определялась экспрессия CD68 (clone PG-M1, Dako), в небольшой части – CD21 (clone 1F8, Dako). Пролиферативная активность Ki-67 (clone MIB-1, Dako) составила ≈30 % опухолевых клеток. Экспрессия CD1а (clone 010, Dako) отсутствовала.

Рис. 4. Микрофото. ИГХ-исследование. Диффузная мембранная экспрессия опухолевыми клетками CD35 (clone RLB25, Novocastra), ×200

На основании совокупности морфологических данных и иммуногистохимического профиля опухолевых клеток был выставлен диагноз фолликулярная дендритно-клеточной саркома (9758/3) легкого с распространением на 2 бронхопульмональных лимфоузла. В 17 исследованных медиастинальных лимфоузлах метастазов не выявлено.

Послеоперационный период протекал без осложнений. Пациент проконсультирован химиотерапевтом и радиологом – рекомендовано проведение полихимиотерапии по программе CHOP c последующей лучевой терапией на область средостения. Было проведено 2 курса химиотерапии, которые перенес удовлетворительно. Дальнейшее противоопухолевое лечение рекомендовано продолжить по месту жительства.