Себоцейная карцинома вульвы: клинический случай и обзор литературы
Журнал: Злокачественные опухоли @malignanttumors
Рубрика: Клиническое наблюдение
Статья в выпуске: 2 т.16, 2026 года.
Бесплатный доступ
Обоснование. Рак вульвы (РВ) является редким злокачественным новообразованием среди женщин, доля которого не превышает 4% от всех онкологических заболеваний. Случаи себоцейных гистологических подтипов РВ встречается крайне редко. Мы обобщили свой опыт и других авторов о клинике, диагностике и подходе к лечению данной патологии. Цель. Представить клиническое наблюдение себоцейной карциномы вульвы и обобщить имеющиеся литературные данные с целью уточнения клинико-морфологических характеристик, диагностики, лечения и прогноза этой опухоли. Материалы и методы. Описан клинический случай лечения пациентки с гистологически подтвержденной себоцейной карциномы вульвы в нашем центре. В дополнение проведён систематический обзор литературы (базы PubMed, MEDLINE, Cochrane Library, eLibrary.ru; период 1970–2025 гг.; ключевые слова “sebaceous carcinoma”, “vulvar cancer”) по опубликованным случаям себоцейной карциномы вульвы. Результаты. Диагноз себоцейной карциномы подтвержден метолом ИГХ диагностики (EMA+, Pan-CK+, S100/Melan-A–); стадия IB (pT1bN0M0). Выполнено хирургическое лечение в объме гемивульвэктомии с чистым краем резекции более 1 см, что позволило не проводить адъювантную терапию. Пациентка под наблюдением 21 мес. Рецидива заболевания не зарегистрировано. Литературный обзор включил 16 случаев данного новообразования в мире, при анализе материала было показано, что подавляющее большинство пациенток (около 80%) проходили только хирургическое лечение, метастазы в паховые узлы отмечались приблизительно у 20% пациенток, отдалённые метастазы — менее чем у 10%. В редких случаях применялись адъювантная лучевая терапия и иммунотерапия (ингибиторы PD-1) при распространенном процессе. Заключение. Себоцейная карцинома вульвы — крайне редкая и недостаточно изученная опухоль, требующая индивидуализированного мультидисциплинарного подхода. При локализованной стадии радикальное хирургическое лечение обеспечивает благоприятный прогноз. Оценка регионарных лимфоузлов предпочтительно должна осуществляться методом биопсии сторожевых узлов, и всем пациенткам рекомендуется проведение иммуногистохимического исследования по системе MMR для исключения cиндрома Мьюира — Торре и определение показаний к таргетной и/или иммунотерапии.
Короткий адрес: https://sciup.org/140316431
IDS: 140316431 | DOI: 10.18027/2224-5057-2026-077
Sebaceous carcinoma of the vulva: a clinical case and a literature review
Background. Vulvar cancer (VC) is a rare malignancy in women, accounting for no more than 4 % of all cancers. Sebaceous histologic subtypes of VC are exceptionally uncommon. We summarize our own experience and that of other authors regarding presentation, diagnosis, and management. Objective. To present a clinical case of vulvar sebaceous carcinoma and synthesize the available literature to clarify the clinicopathologic features, diagnostics, treatment, and prognosis of this malignancy. Materials and Methods. We described a clinical case of vulvar sebaceous carcinoma treated at our center. In addition, we conducted a systematic literature review (PubMed, MEDLINE, Cochrane Library, eLibrary.ru; 1970–2025; keywords “sebaceous carcinoma”, “vulvar cancer”) of published cases. Results. Immunohistochemistry confirmed sebaceous carcinoma (EMA+, pan-CK+, S100 / Melan-A–); stage IB (pT1bN0M0). A hemivulvectomy achieved a clear margin ≥ 10 mm; no adjuvant therapy was given; at 21‑month follow-up there was no recurrence. The literature review of 16 cases showed that the vast majority of patients (~ 80 %) underwent surgical treatment; inguinal lymph-node metastases were reported in ~ 20 %, and distant metastases in < 10 %. In isolated reports, adjuvant radiotherapy and immunotherapy (PD-1 inhibitors) were used for advanced disease. Conclusion. Vulvar sebaceous carcinoma is exceedingly rare and insufficiently studied, requiring an individualized, multidisciplinary approach. In localized stages, radical surgical excision provides a favorable prognosis. Regional lymph-node assessment is preferably performed via sentinel lymph-node biopsy, and all patients should undergo immunohistochemical evaluation of the mismatch-repair (MMR) system to exclude Muir — Torre syndrome and to determine eligibility for targeted and / or immunotherapy.
