Синдром «фиксированного спинного мозга» при каудальных спинальных дизрафиях

E-mail: radiology@mail.ru

СИНДРОМ «ФИКСИРОВАННОГО СПИННОГО МОЗГА» ПРИ КАУДАЛЬНЫХ СПИНАЛЬНЫХ ДИЗРАФИЯХ

ГОУ ВПО Санкт-Петербургская государственная педиатрическая медицинская академия Росздрава

Врожденные дизрафические пороки развития каудального отдела позвоночника и спинного мозга у детей вызывают тяжелые двигательные, чувствительные, тазовые и трофические расстройства. Вялые параличи и парезы нижних конечностей, их анестезия, недержание мочи и кала, выраженные трофические изменения покровов, ортопедические деформации, а также нарушения деятельности внутренних органов часто приводят к инвалидизации детей, отставанию в психомоторном развитии и выраженным социальным проблемам их содержания [1, 2, 5, 6, 10, 13]. Частота данной дизэмбриогении составляет 0,05-0,25 случаев на 1000 новорожденных; при этом большинство пороков развития – 87% – относится к пояснично-крестцовому отделу позвоночника и спинного мозга [6, 13]. Эти статистические данные предполагают наличие в РФ около 35 тысяч детей, страдающих данной патологией [1, 2, 7].

Установлено, что образование дизрафий каудального отдела позвоночника и спинного мозга может стать причиной жесткого прикрепления конуса спинного мозга в позвоночном канале, что ограничивает его физиологическую мобильность при сгибательных движения позвоночника, а также по мере роста ребенка препятствует возрастному смещению конуса спинного мозга кверху – от уровня L4 позвонка у новорожденных до L1 в старшем возрасте. Фиксация спинного мозга при пороках его развития вызывает со временем механическое натяжение мозгового вещества, дисгемические расстройства, что усугубляет дизэмбриогенические проявления, усиливает имеющийся неврологический дефицит [1, 4, 8, 11, 12, 14]. Другой причиной фиксации спинного мозга являются операционные вмешательства, перенесенные в периоде новорожденности, в основном при врожденных спинномозговых грыжах пояснично-крестцовой локализации. Послеоперационные рубцы и сращения могут мобилизовать спинной мозг на «новорожденном» уровне и в дальнейшем приводить к развитию синдрома «фиксированного спинного мозга» [2, 3, 9, 15].

Тем не менее, анализ литературы свидетельствует о недостаточном освещении вопросов диагностики, лечения и профилактики синдрома «фиксированного спинного мозга» у детей, что явилось основанием к проведению настоящего исследования.

Цель исследования включала установление основных клинико-лучевых критериев синдрома «фиксированного спинного мозга» у детей с дизрафиями каудального отдела позвоночника и спинного мозга и усовершенствование методов хирургического лечения.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ

Объектом исследования явился 31 ребенок с диагнозом синдрома «фиксированного спинного мозга» в возрасте от 6 мес до 15 лет. В зависимости от этиологии заболевания все дети были разделены на две группы. Первую группу составили дети с врожденной впервые выявленной патологией каудального отдела позвоночника и спинного мозга (19 больных); во вторую вошли пациенты с выполненной ранее хирургической коррекцией порока той же области (12 больных). Врожденная патология была представлена дермальным синусом, липомиелоцеле и диастематомиелией, приобретенная – последствиями оперированных различных форм спинномозговых грыж.

У наблюдаемых больных изучали данные анамнеза и общеклинические показатели, осуществляли клиниколабораторные, рентгенологические, ультразвуковые и томографические исследования ЦНС. В анамнестической части подробно анализировали наследственность, интранатальный период; изучали исходный неврологический статус периода новорожденности согласно медицинской документации, уделяя особое внимание оценке функций, топически локализующихся в каудальном отделе спинного мозга: двигательные, чувствительные, трофические нарушения в области промежности и нижних конечностей, расстройства функций мочеиспускания и дефекации. Полученные данные сравнивали с результатами неврологического исследования, полученными на момент обследования в клинике. Сравнивали степень выраженности нарушений, время их появления и динамику развития.

Клинические данные дополняли ультразвуковым исследованием (ЭСГ – эхоспондилографии) аппаратом «FF Sonic» /Япония/ и Sim 5000 /Италия/ с датчиком частотой 5 МГц содержимого спинномозгового канала. При ультразвуковом сканировании оценивали уровень расположения конуса спинного мозга относительно позвонков, ширину спинномозгового канала, наличие субарахноидального ликворного пространства, пульсацию спинного мозга, наличие дополнительных образований – кист, узлов липомы и др. Полученные данные сопоставляли с данными магнитно-резонансной томографии (МРТ), выполняемыми на установке «Philips» с напряженностью магнитного поля 0,5 Тесла.

С целью уточнения функционирования органов брюшной полости и почек, иннервируемых дистальными сегментами спинного мозга, проводили ультра- звуковое исследование внутренних органов, рентгеноконтрастное исследование толстого кишечника – ирригографию – и мочевыводящих путей – внутривенную экскреторную урографию. Костную патологию оценивали по полученным спондилограммам.

Полученные клинические результаты сравнивали с исходными в ближайшем послеоперационном периоде – 14 сут, раннем – до 6 мес, отсроченном – от 6 мес до 1 года и отдаленном – более 1 года.

РЕЗУЛЬТАТЫ

Нозологические формы были представлены двумя группами: 1. Дети с врожденной этиологией СФСМ, куда вошли больные с дермальным синусом, липомие-лоцеле и диастематомиелией. 2. Дети с приобретенной этиологией СФСМ после проведения хирургических операций в периоде новорожденности по поводу спинномозговой грыжи.

Дермальный синус – свищевой ход, распространяющийся от поверхности кожи в пояснично-крестцовой области до дурального мешка. Данная патология имелась у 9 пациентов. Клинические признаки синдрома «фиксированного спинного мозга» имелись у 7 детей (78%) и были представлены парапарезом нижних конечностей глубиной 3-4 балла у 4 пациентов и энурезом – у 3. У 2 оставшихся выявлены признаки утолщения терминальной нити. Все дети оперированы. Объем операции состоял в иссечении свищевого хода, пересечении терминальной нити у всех больных, удалении дополнительно выявленных образований – дермоидной кисты и липомы – у 2 пациентов, дренировании сирингомиелитических полостей 4 оперируемых. В 3 случаях больным имплантирована пленка-протектор.

Результатом хирургического лечения явилось клиническое улучшение функций мочеиспускания у 3 наблюдаемых и незначительное уменьшение глубины пареза – у 1. Хорошие результаты лечения получены в 44% случаев.

Липомиелоцеле представляло собой липоматозную ткань, распространяющуюся из вещества спинного мозга трансдурально в подкожно-жировую клетчатку пояснично-крестцовой области. Клиническими признаками СФСМ у данной группы больных явились вялые парапарезы нижних конечностей у 4 детей со снижением силы до 3 баллов, нарушение чувствительности и функции мочеиспускания у 3, трофические язвы ног — у 2 исследуемых. Все больные оперированы. Полностью удалить липому удалось в одном случае, у остальных больных выполнено частичное удаление патологической ткани и разъединение их субдуральной и подкожной частей. Полиэтиленовая пленка имплантирована в 3 случаях. В одном наблюдении (без имплантации пленки) установлена рубцовая фиксация спинного мозга.

Результатом проведенной операции явилось улучшение функции мочеиспускания и чувствительности у 2 больных. Положительные результаты достигнуты в 40%.

Диастематомиелия представляла собой костную перегородку, делящую спинномозговой канал и спинной мозг на две не всегда равные половины. Клиническим проявлением СФСМ в данной нозологической группе среди наружных признаков был локальный дистопи-рованный гипертрихоз, неврологическая симптоматика представлена парезами у 5 со снижением силы до 3-4 баллов и энурезом – у 3 пациентов, нарушений чувствительности и трофических расстройств выявлено не было. Оперативное лечение состояло в резекции костных перегородок и в пересечении нейрофиброваскулярных тяжей. Пластика ТМО производилась у 3 пациентов.

Результатом проведенной операции явилось улучшение функции мочеиспускания у 2 пациентов. Хороший результат хирургического лечения получен у всех 9 пациентов.

Дети с последствиями оперированных в периоде новорожденности спинномозговых грыж были представлены 8 пациентами. Клиническими признаки СФСМ явились послеоперационные рубцы поясничнокрестцовой локализации, двигательные расстройства, варьирующие от плегии до парезов со снижением силы до 3-4 баллов чувствительные нарушения в области промежности и нижних конечностей, различные формы недержания мочи и кала, которые были выявлены у всех детей. У 3 пациентов имелись трофические нарушения в виде пролежней и язв нижних конечностей. Сирингомиелитические полости каудального отдела спинного мозга были выявлены в 3 наблюдениях. Кроме низкого расположения конуса, МРТ кранио-вертебрального отдела в 5 случаях обнаружила признаки мальформации Арнольда-Киари и гидроцефалию, потребовавшую предварительного проведения ликворошунтирующей операции. Объем операции в каудальном отделе позвоночника заключался в максимально возможной мобилизации конуса спинного мозга и его корешков, с пересечением терминальной нити. Пластика ТМО осуществлена была в 6 наблюдениях. В 2 наблюдениях при отсутствии имплантанта у больных развилась повторная рубцовая фиксация спинного мозга, потребовавшая реоперации и имплантации ТМО.

Результатом проведенного хирургического лечения явилось улучшение функции мочеиспускания у 8 пациентов, частичного восстановления чувствительности — у 2 и активизация заживления трофической язвы — у 1 больного. Хороший результат хирургического лечения получен в 64% случаев.

Показанием к ее применению явилось совмещение разреза твердой мозговой оболочки с поверхностью каудального отдела спинного мозга.

Сопоставив результаты клинико-морфологических исследований в группах больных с врожденной и приобретенной патологией, мы получили следующую сравнительную диаграмму, из которой следует, что наиболее выраженными проявлениями синдрома «фиксированного спинного мозга» являются следующие клинические признаки: сколиоз, параличи и парезы нижних конечностей, расстройства функций тазовых органов, 12

представленные различными видами нарушений мочеиспускания и дефекации, чувствительные расстройства в области промежности и нижних конечностей и редко встречающиеся трофические расстройства той же локализации. Проведенное хирургическое лечение позволило добиться изменения перечисленных расстройств.

Результативность операций по устранению фиксации спинного мозга ниже должного возрастного уровня в позвоночном канале и оптимизации его структурно-функционального состояния нашло отражение в регрессе основных неврологических расстройств в зависимости от этиологии СФСМ.

Из проведенных исследований следует, что наибольшему регрессу подверглись такие клинические признаки, как расстройства мочеиспускания, нарушения чувствительности и моторные функции. Положительная динамика их изменений указывает на вероятную обратимость патологических неврологических расстройств и доказывает патогенетическую роль оперативного лечения, устраняющего нарушение локального спинального кровообращения, развивающегося в результате механического натяжения спинного мозга. Положительные результаты хирургического лечения синдрома «фиксированного спинного мозга» врожденного происхождения достигнуты были в 89% наблюдений.

ОБСУЖДЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ

В результате проведенных нами исследований установлены признаки, характерные для синдрома «фиксированного спинного мозга» как врожденной, так и приобретенной этиологии. По ранжиру встречаемости они были представлены расстройствами функции мочеиспускания, парезами нижних конечностей, чувствительными расстройствами области промежности и ног, трофическими нарушениями. Наличие перечисленных признаков в ряде случаев было проявлением не только синдрома «фиксированного спинного мозга», но и приморбидных диспластических изменений спинного мозга. Это позволило разделить выявленные симптомы на 3 группы, определив приоритет и перспективы в их лечении. Это симптомы, обусловленные непосредственно аномалией, синдромом «фиксированного спинного мозга», встречающиеся одновременно как проявление аномалии и как проявление синдрома «фиксированного спинного мозга».

Признаками, указывающими на возможность развития СФСМ и примерную локализацию места фиксации, являлись накожные проявления спинальных дизрафий и рубцы пояснично-крестцовой локализации. Точное установление топографических взаимоотношений конуса спинного мозга и соответствующего позвонка – устанавливали методом ультразвуковой миелоспондилографии и МРТ.

Данные, полученные при исследовании врожденных аномалий, представились следующим образом: наиболее часто встречаемыми клиническими признаками СФСМ явились расстройства мочеиспускания. Они же первыми подвергались обратному развитию в результате прово- димого комплексного лечения. Динамики двигательных, чувствительных и трофических расстройства удавалось достичь значительно реже. Среди морфологических признаков наибольшим изменениям подверглись сирингомиелитические полости и дополнительно выявленные образования в позвоночном канале. С 8-9-летнего возраста у пациентов с СФСМ развивался сколиоз позвоночника, который особенно быстро нарастал в возрасте 11-14 лет

В группе больных с приобретенным характером СФСМ исследовали и сопоставляли исходные клиникоморфологические признаки спинномозговой грыжи до ее хирургической коррекции и изменения, развившиеся после ее оперативного лечения и в ходе естественного роста организма. Среди клинических проявлений отмечено прогрессирующее нарастание после вмешательства нарушений функций тазовых органов, углубление парезов и чувствительных расстройств у большинства больных. Наиболее постоянными морфологическими признаками явились наличие послеоперационных рубцов пояснично-крестцовой области и низкое расположение конуса спинного мозга, не соответствующее возрастной норме ни в одном случае. Также отмечено появление сирингомиелитических полостей.

Полученные результаты позволили сделать следующие выводы:

• 1.    Дизрафические пороки развития каудального отдела позвоночника и спинного мозга дермальный синус, липомиелоцеле, диастематомиелия, спинномозговая грыжа нередко сопровождаются развитием синдрома «фиксированного спинного мозга».

• 2.    Фактором риска развития синдрома «фиксированного спинного мозга» являются оперативные вмешательства, предпринимаемые в периоде ново-рожденности с целью коррекции пороков указанной области вследствие развития рубцово-спаечного процесса в позвоночном канале.

• 3.    Клиническая картина синдрома «фиксированного спинного мозга» врожденного и приобретенного генеза основывается на объективных проявлениях конкретной формы дизрафии и заключается в прогрессирующем нарастании явлений недержания мочи и кала, углублении парезов нижних конечностей, нарушений чувствительности в области промежности и нижних конечностей и в ряде случаев развитием трофических расстройств той же локализации.

• 4.    Динамика этих нарушений происходит по 3 вариантам: отсутствие регресса имевшихся расстройств по мере развития ребенка; смена регресса неврологических расстройств их прогрессированием; непрерывно прогрессирующее ухудшение функций.

• 5.    Для диагностики морфологических признаков синдрома ведущим инструментальным методом является магнитно-резонансная томография.