Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера — тяжелое заболевание, сочетающее в себе нефрит с рецидивирующим кровохарканьем. Синонимами данной нозологии являются «сегментный некротический гломеруллит с геморрагическим альвеолитом», «легочная пурпура с нефритом», «геморрагический пульморенальный синдром», «легочный гемосидероз с нефритом», «интерстициальная пневмония с нефритом».

В настоящее время публикации о случаях диагностики синдрома Гудпасчера редкие [1–3]. Еще реже встречаются работы на основе исследования аутопсийно-го материала [4].

В связи с этим мы посчитали возможным представить собственный опыт наблюдения синдрома Гудпасчера в ходе аутопсийного исследования.

Результаты

Больная, 79 лет, находилась в стационаре с диагнозом «внебольничная двусторонняя полисегментарная пневмония, затяжное течение, тяжелой степени». Из анамнеза известно, что годом ранее больная перенесла новую коронавирусную инфекцию COVID-19, после чего появились жалобы на повторяющиеся приступы кровохарканья, по поводу чего пациентка обследовалась у фтизиатра и онколога, которые исключили туберкулез и онкопатологию. Затем присоединились жалобы на кашель, одышку при усилиях, значительную утомляемость. Смерть женщины наступила на 11-е сутки госпитализации в стационар.

Посмертный клинический диагноз:

Внебольничная двусторонняя полисегментарная пневмония, затяжное течение, тяжелой степени.

В ходе аутопсии наибольшие изменения выявлены со стороны почек и легких. Почки — увеличенных размеров 13,0х7,0х4,5 см, масса правой почки 210 г, левой — 220 г, мягко-эластичной консистенции, капсула снимается без усилий, обнажая бледную гладкую поверхность с субкапсуллярными петехиями. Легкие — увеличены, плотные, наполнены кровью, с геморрагическими участками, придающими им пурпурно-красный цвет.

При гистологическом исследовании почек, окрашенных гематоксилин-эозином и Шифф — периодной кислотой, отмечалось преимущественное поражение клубочков, соответствующее пролиферативному или некротизирующему нефриту. В клубочках фиброидные отложения из эозинофильного материала, закупоривающие часть капиллярных петель (рис. А, Б).

А. Р-ШИК х100 Б. Р-Шик х400

Определялись участки интерстициальных воспалительных инфильтратов из лимфоцитов и плазматических клеток с образованием околоклубочковых концентрических инфильтратов. Часть клубочков с фиброзом и гиалинизацией (рис. В, Г).

В. Гематоксилин-эозин х1000 Г. Гематоксилин-эозин х200

При гистологическом исследовании легких определяется картина геморрагического некротизирующего альвеолита. Альвеолы наполнены кровью, содержат множество макрофагов, сидерофагов (целые поля), фибриновые массы. Капилляры альвеолярных перегородок застойные. Встречаются рассеянные очаги бронхопневмотических изменений. Значительный гемосидероз и фиброз легких (рис. Д, Е).

Д. р. Перлса х100 Е. р. Перлса х 100

Данное заболевание началось после перенесения вирусной инфекции. Вспышки данного синдрома встречались после гриппа. После перенесенной вирусной инфекции базальные мембраны собственных альвеол и клубочков почек выступают в роли аутоантигенов, на которые происходит выработка цитотоксических аутоантител.

Заключение

• 1.    Наибольшие изменения выявлены со стороны почек и легких. Определены морфологические изменения, возникающие в легких и почках, с геморрагическим некротизирующим альвеолитом и сегментным некротическим гломерулли-том.

• 2.    По совокупности клинических и анамнестических данных, результатов аутопсии и морфологического исследования, включавшего постановку гистохимических реакций и микроскопического исследования, верифицировано редкое заболевание — синдром Гудпасчера: сегментный некротический гломеруллит с геморрагическим альвеолитом.