Синдром Кароли: описание клинического случая

Автор: Сахабетдинов Б.А., Сафина Ю.Р., Зиганшин Л.И., Курбангалеев А.И., Саяпова Д.Р.

Журнал: Хирургическая практика @spractice

Рубрика: Клинические наблюдения

Статья в выпуске: 1 т.10, 2025 года.

Бесплатный доступ

Цель. Описание клинического случая редкого генетического заболевания у пациентки С-синдрома Кароли. Материалы и методы. В работе представлены данные клинической истории болезни, данные лабораторных и лучевых методов исследования, анализ диагностического пути, который привел к установлению диагноза синдром Карли у пациентки, проходившей лечение на базе ГАУЗ Республиканская клиническая больница Министерства здравоохранения Республики Татарстан. Результаты. Рассмотрение данного клинического случая позволяет определить пошаговый диагностический алгоритм, который привел к постановке диагноза- синдром Кароли. При выборе методов лечения, коллектив авторов пришел к выводу, что не существует единой концепции лечения и принял решение о симптоматической терапии данной нозологии. Пациентка выписана через 10 суток от начала лечения в удовлетворительном состоянии. К особенностям данного клинического случая стоит отнести поздний дебют заболевания. Заключение. В связи с крайне узкой степенью распространенности диагностика синдрома Кароли является сложной клинической задачей у пациентов с симптомами холангита, холангиолитиаза, механической желтухи, холестатического варианта вирусного гепатита В. Диагностический поиск состоит из множества этапов и требует совместного участия специалистов разного профиля. На сегодняшний день существуют только методики симптоматического лечения синдрома Кароли, единственным этиологически значимым методом лечения данных пациентов является ортотопическая трансплантация печени.

Еще

Синдром Кароли, болезнь Кароли, расширение внутрипеченочных желчных протоков, холангит

Короткий адрес: https://sciup.org/142244167

IDR: 142244167   |   DOI: 10.5922/2223-2427-2025-10-1-6

Статья научная