Системный мастоцитоз с ассоциированным гематологическим новообразованием нетучноклеточной природы

Введение Мастоцитоз представляет собой редкое гематологическое новообразование, характеризующееся пролиферацией и накоплением клональных тучных клеток (ТК) в коже и/ или во внутренних органах. Этиология заболевания неизвестна, патогенез в большинстве случаев связан с клональной анома- лией гена C-KIT. В современной классификации ВОЗ мастоцитоз выделен в самостоятельную нозологическую группу, объединяющую кожные, системные формы заболевания и тучноклеточную саркому.

Клинические проявления системного мастоцитоза (СМ)

ВСЕРОССИЙСКАЯ НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ С МЕЖДУНАРОДНЫМ УЧАСТИЕМ «АКТУАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ГЕМАТОЛОГИИ И ТРАНСФУЗИОЛОГИИ», ПОСВЯЩЕННАЯ 90-ЛЕТИЮ РОССИЙСКОГО НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКОГО ИНСТИТУТА ГЕМАТОЛОГИИ И ТРАНСФУЗИОЛОГИИ

Санкт-Петербург

30 июня – 1 июля 2022 г.

разнообразны. У части пациентов с СМ имеется сопутствующее, либо ассоциированное клональное гематологическое новообразование нетучноклеточной природы (СМ-АГЗ), что вызывает трудности при диагностике и выборе программы терапии.

Цель . Описать частоту встречаемости СМ-АГЗ.

Материалы и методы В ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России с 2016 по 2022 гг. наблюдались 60 больных с различными клиническими вариантами системного мастоцитоза. Среди них у 14 (23%) пациентов диагностировано второе онко-гематологическое заболевание. Соотношение мужчины: женщины 2,5:1,0 (10:4). Диапазон возраста на момент установления диагноза составил от 33 до 69 лет.

Результаты Сочетание СМ и другого онкогематологическо-го заболевания отмечено в 14 случаях (23%). Ассоциированное миелоидное новообразование диагностировано в 8 наблюдениях: хронический миеломоноцитарный лейкоз – 3, истинная полицитемия – 3, острый лейкоз – 1, миелодиспластический синдром – 1. Во всех случаях диагноз установлен в соответствии с критериями ВОЗ 2017 г. Лимфоидное новообразование диагностировано у 6 пациентов: фолликулярная лимфома (ФЛ) – 2, лимфома Ходжкина (ЛХ) – 1, Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов (БГЛ) – 1, болезнь Вальденстрема – 1, моноклональная гаммапатия неясного генеза – 1. У пациентов с ФЛ, болезнью Вальденстрема не было клинических проявлений СМ, а тучноклеточная инфильтрация костного мозга обнаружена после проведения курсов химиотерапии по поводу лимфопролиферативного заболевания. В случаях сочетания с ЛХ, Т-БГЛ показанием для проведения повторного обследования служило атипичное течение заболевания.

Выводы У пациентов с СМ должна быть настороженность в отношении второго гематологического заболевания (как лимфопролиферативного, так и миелопролиферативного). В настоящее время точные критерии установления диагноза СМ-АГЗ не разработаны. Все вторые новообразования принято считать ассоциированными с системным мастоцитозом. Исключение составляют нодальные (первично некостномозговые) лимфопролиферативные заболевания и случаи клонального гемопоэза неясного генеза, такие как моноклональная гаммапатия неясного генеза или моноклональный В-лимфоцитоз, их не учитывают как ассоциированное гематологическое заболевание.