Склеродермоподобный синдром при плазмоклеточных опухолях

Материалы и методы. Описаны 2 клинических случая пациентов с плазмоклеточной дискразией, которые длительное время обследовались и лечились в связи со склеродермоподобным синдромом.

Результаты и обсуждение. В отделении химиотерапии плазмоклеточных дискразий ФГБУ НМИЦ Гематологии МЗ РФ наблюдалось 2 пациента с дебютом плазмоклеточной опухоли, протекающей под маской ревматического заболевания. Случай №1. Больная А.О.Ю., 55 лет, в течение 2 лет обследовалась в связи с развитием клинических проявлений, напоминающих системную склеродермию: утолщение кожи, маскообразность лица, «кисетный» рот, тяжелая периферическая полинейропатия, двустороннее поражение IX, X, XII пар черепных нервов. Отмечались контрактуры крупных суставов, нарушение глотания и

ВСЕРОССИЙСКАЯ НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ С МЕЖДУНАРОДНЫМ УЧАСТИЕМ «АКТУАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ГЕМАТОЛОГИИ И ТРАНСФУЗИОЛОГИИ», ПОСВЯЩЕННАЯ 90-ЛЕТИЮ РОССИЙСКОГО НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКОГО ИНСТИТУТА ГЕМАТОЛОГИИ И ТРАНСФУЗИОЛОГИИ

Санкт-Петербург

30 июня – 1 июля 2022 г.

функции речи. В течение 6 месяцев пациентка получала метилпреднизолон в дозе 32 мг в сутки. При дообследовании в крови выявлена моноклональная секреция белка Бенс-Джонса-κ в следовом количестве, экскреция с мочой 5,26 г/л. В миелограм-ме - 41,5% плазматических клеток. В биоптатах десны и двенадцатиперстной кишки выявлены отложения амилоида (AL-тип). Также выявлены признаки CRAB-синдрома (остеодеструктив-ный процесс по данным компьютерной томографии). Таким образом, пациентке было установлено два диагноза: множественная миелома III ст (R-ISS) с секрецией белка Бенс-Джонса-κ и системный AL-амилоидоз с поражением IX, X, XII пар черепномозговых нервов, крупных суставов. Пациентке было проведено 10 курсов химиотерапии по программе RCd (леналидомид, циклофосфамид, дексаметазон), в результате достигнута полная ремиссия заболевания. На фоне ремиссии отмечался частичный регресс основных клинических проявлений: увеличился объем движений во всех крупных суставах, улучшились функции глотания и речи. Случай №2. Больной Ж.Д.В., 45 лет, 3 года обследовался в ревматологическом центре в связи с развитием очаговой склеродермы на коже, васкулита на ногах с формированием трофических язв, окклюзирующего ретиноваскулита с прогрессирующим снижением зрения. В течение 5 месяцев пациент получал микофенолата мофетил в дозе 2000 мг в сутки, 4 месяца метилпреднизолон – 8 мг в сутки. На основании наличия моноклонального парапротеина Gκ 17,8 г/л, 12,8% плазматических клеток, но при отсутствии CRAB-синдрома и биомаркеров высокого риска был установлен диагноз тлеющей множественной миеломы. Однако в связи с развитием склеродермоподобного синдрома, который был ассоциирован с плазмоклеточной опухолью, пациенту было проведено 6 курсов по программе VCd (бортезомиб, циклофосфамид, дексаметазон), в результате чего была достигнута частичная ремиссия заболевания, вместе с этим регрессировали признаки васкулита, окклюзирующего ретиноваскулита, улучшилось зрение. В дебюте заболевания пациентам были исследованы ревматоидный фактор, антину-клеарный фактор, антиядерные антитела к Ro/La, Sm, Scl-70, RNP-70, Centr-B, Jo-1, dsDNA, pANCA и cANCA антигенам. Антител выявлено не было. Диагноз системной склеродермии был исключен в связи с отсутствием проксимальной склеродермии, склеродактилии, дигитальных рубчиков, двустороннего базального фиброза (критерии Американской коллегии ревматологов). Также симптомы не соответствовали диагнозу лимитированной склеродермии (CREST-синдрому, для которого характеры кальциноз, синдром Рейно, дисфункция пищевода, склеродактилия и телеангиэктазии). В связи с тем, что наши пациенты не подходили под критерии данных заболеваний, им был установлен диагноз склеродермоподобный синдром. После успешной терапии плазмоклеточной опухоли с применением ингибиторов протеасом, иммуномодулирующих препаратов, у больных отмечался существенный регресс проявлений аутоиммунного синдрома.

Выводы . Представленные случаи подтверждают возможность развития склеродермоподобного синдрома при па-рапротеинемических гемобластозах. Эффективная терапия множественной миеломы приводит к регрессу проявлений аутоиммунного синдрома.