Сложные случаи в отохирургии. Хирургическое лечение распространенных параганглиом височной кости

Параганглиомы (гломусные опухоли), являются наиболее распространенными среди новообразований височной кости составляют 0,6% от всех опухолей головы и шеи и 0,03% от всех опухолей человека [1]. Гломусная опухоль занимает второе место среди опухолей височной кости после шванномы вестибулокохлеарного нерва (M.A.S. Garcia 2007).Частота встречаемости параганглиомы височной кости – 1:1300000 [2]

Параганглиомы головы и шеи представляют собой сосудистые образования, происходящие из параганглионарной ткан и, расположенной в области раздвоения сонной артерии

• ^a mdhdma@gmail.com              ^a upu-lor@yandex.ru

• ^b ibragimlor@mail.ru                 ^b olgap83@mail.ru

(опухоли сонной артерии), вдоль блуждающего нерва (вагусные параганглиомы), в яремной ямке и барабанной полости (югулотимпанальные параганглиомы), которые характеризуется медленным ростом, тенденцией к инвазии в костные структуры и твердую мозговую оболочку, обильной васкуляризацией, частым рецедивированием. [3,4]

Практически все параганглиомы в среднем ухе или височной кости относятся к югулотимпанальным. Наиболее часто параганглиомы берут свое распространение в полости среднего уха от луковицы яремной вены над улитковым мысом и по ходу Якобсена (барабанная ветвь IX) или Арнольда (ушной ветви X) нерва. Около 85 % югулотимпанальных параганглиом воз-

никают из луковицы яремной вены, из области среднего уха 12 % и лишь 3% образуются в наружном слуховом проходе, вероятнее всего из параганглий, связанных с нервом Арнольда [4]. Параганглиома височной кости чаще встречается у лиц от 40 до 50 лет, хотя может появиться в любом возрасте. В соответствие с литературными данными женщины страдают чаще, чем мужчины [5,6,7,8]. Существует подгруппа опухолей, возникающих у молодых пациентов, которая составляет около 15% югулотимпанальных параганглиом, ведущих себя, как правило, более агрессивно, диагностирующихся на поздних стадиях, и характеризующихся частым рецидивированием после лечения. [3,9,10,11]. По данным классификации Fish в зависимости от степени распространения они делятся на четыре типа: тип А, тип В, тип С и тип D [12,13]. Пациенты чаще всего предъявляют жалобы на пульсирующий шум в ушах, снижение слуха. Поражение черепно-мозговых нервов может проявляться параличом языка, нарушением глотания, нарушением голосовой функции [14]. Менее частым симптомом является поражение лицевого нерва. Дальнейший рост образования в заднечерепную ямку может привести к компрессии мозжечка, ствола головного мозга и даже к окклюзионной гидроцефалии [15]. По данным литературы временной интервал между появления первых симптомов и диагностикой параганглиом составляет от 4 до 6 лет [16].

По данным литературы в 2-3% случаев опухоль малегнизи-ровалась и метастазировала в лимфатические узлы, легкие и печень, что связано с мутациями гена сукцинатдегидрогеназы [17,18]. Процент наследуемых случаев и выявленных генетических мутаций варьирует в зависимости от географического положения [19,20,21,22]. КТ сканирование полезно для выявления костных разрушений височной кости на ранней стадии заболевания. МР исследование является методом выбора при оценке вовлечения среднего уха, основания черепа или задней ямки и мониторинга роста параганглиомы. МР и КТ ангиография являются полезными методами диагностики для выявления вовлечения сосудов, и в некоторых случаях из-за лучшей доступности в клинической практике могут быть альтернативой ангиографии. Ангиография в сочетании с эмболизацией в основном используется до хирургического удаления параганглиомы. [23]. Все эти качества делают гломусные опухоли одной из самых трудных патологий в отохи-рургии и подчеркивает важность раннего выявления данных образований и своевременного полноценного хирургического удаления с возможностью сохранения функции жизненно важных анатомических структур [24].

Существуют различные тактики ведения пациентов с распространенными параганглиомами. Рекомендации о выжидательной тактике лечения с периодическим сканированием основывались на неблагоприятных исходах хирургического лечения [26]. Однако с совершенствованием микрохирургической техники, появлением интраоперационного мониторинга черепных нервов, возможностью использовать навигационные системы и видео-эндоскопическую ассистенцию, предпочтение отдается хирургическому удалению опухоли. Исключение составляют пациенты с инвазией опухоли во внутреннюю сонную артерию и с вовлеченными в патологический процесс черепно-мозговыми нервами, которым показано радиохирургическое воздействие.

Цель исследования проанализировать эффективность хирургического лечения пациентов с распространенными параганглиомами височной кости.

Материалы и методы

За период с февраля 2015 года по апрель 2019 года на базе ФГБУ НКЦО обследовано и прооперировано 73 пациента с параганглиомами височной кости (26 мужчин и 47 женщин) в возрасте от 33 до 82 лет. Для определения степени распростра- нения опухолевого процесса, вовлечения важных анатомических структур и выбора оптимальной тактики хирургического лечения всем пациентам на догоспитальном этапе выполнялась компьютерная томография височных костей и МРТ головы с контрастированием. По результатам лучевых методов исследований в зависимости от распространенности процесса согласно международной классификации параганглиом височной кости (по М. Sanna (2013) модификация U. Fisch (1988)) параганглиомы типа А были выявлены у 27 пациентов, у 32 пациентов диагностирована опухоль типа В и у 14 пациентов, были обнаружены распространенная параганглиома височной кости типа С. Пациенты с диагностированной распространенной параганглиомой предъявляли жалобы на пульсирующий шум в ухе и отсутствие слуха с поражененной процессом сто- роны, периодическое онемение лица, переодические эпизоды кровотечения из слухового прохода, у 3 пациентов, которые

Рис 1 КТ правой височной кости, аксиальная проекция. Параганлио-ма тип С: задняя стенка нижнечелюстной ямки местами не определяется (1). На уровне яремной ямки определяется мягкотканное содержимое, которое разрушает костные стенки гипотимпанум (2).

до поступления в нашу клинику неоднократно подвергались хирургическим вмешательствам, отмечался парез лицевого нерва со стороны поражения, соответствовал 5-6 ст. по шкале Хаус-Брэкмана. При отоскопии у пациентов определялось выпирающее в просвет наружного слухового прохода краснобардовое пульсирующее объемное образование. По данным лучевых исследований на КТ височных костей у пациентов определялся мягкотканый субстрат, заполняющий барабанную полость. Крыша барабанной полости была истончена, местами не определялась (1). Костная стенка канала внутренней сонной артерии не прослеживалась. На уровне яремной ямки определялось мягкотканное образование, которое разрушало костные стенки гипотимпанума (2) (рис.1);

Рис 2 МРТ головного мозга и мягких тканей шеи, Т2-ВИ с подавлением сигнала от жировой ткани, в корональной плоскости. Параганглиома тип С:

определяется распространение образования на капсулу улитки.

Рис 3 МРТ головного мозга и мягких тканей шеи, Т2-ВИ с подавлением сигнала от жировой ткани, в корональной плоскости. Параганглиома тип С: определяются признаки распространения процесса по ходу внутренней яремной вены каудально до уровня С2, с размером экстракраниального компонента – 50х18 мм. (1).Просвет внутренней яремной вены в этой области не прослеживается (2), субстенотические отделы существенно не расширены

На МРТ головного мозга и мягких тканей шеи определялось распространение образования на капсулу улитки (рис 2) и на область правой мостомозжечковой цистерны (рис 2). Соответствующие отделы головного мозга не изменены. В клетках правого сосцевидного отростка определялись следы жидкости (рис.2). Определялись признаки распространения процесса по ходу внутренней яремной вены (1).Просвет внутренней яремной вены в этой области не прослеживался(2) (Рис.3)

Всем пациентам на догоспитальном периоде за 24 часа до хирургического лечения проводилась ангиография и эндоваскулярная селективная эмболизация питающих опухоль сосудов.

Все операции проводились с использованием нейромониторинга лицевого, языкоглоточного и возвратного нервов. Для облегчения ориентирования при удалении опухолевой ткани вдоль вертикальной порции канала внутренней сонной артерии и из инфралабиринтного пространства использовалась электромагнитная навигационная система и видео-эндоскопическая ассистенция.

Пациентам с распространенной параганглиомой височных костей, было выполнено хирургическое вмешательство с применением инфратемпорального доступа, так как для полного удаления опухоли требовалась хорошая визуализация луковицы внутренней яремной вены, внутренней сонной артерии, парафарингеального пространства и VII, IX-XII пар черепно-мозговых нервов[5,25,26,27]. Инфратемпоральный до- ступ [6,7,13,28,29,30,31],является ключевым элементом который дает возможность транспозиции лицевого нерва, удаления верхушки сосцевидного отростка и выделения внутренней яремной вены до её луковицы, что позволяет обеспечить доступ к внутренней сонной артерии. Перевязка внутренней яремной вены проведена на уровне позвонка С1 за задней ножкой двубрюшной мышцы в области ее прикрепления. У 3 пациентов ввиду распространения новообразования в просвет яремной вены осуществлялась перевязка яремной вены. В ходе операции лицевой нерв был деканализирован от шилососцевидного отверстия до коленчатого ганглия и выполнялась его транспозиция кпереди. Во всех случаях медиальная и нижняя поверхности мастоидального сегмента лицевого нерва были интимно спаяны с опухолевой тканью. Далее скелетизировали, вскрывали и облитерировали сигмовидный синус, опухоль удалялялась вместе с луковицей яремной вены. Проводилась ревизия послеоперационной полости до стенки внутренней сонной артерии. После удаления опухоли и гемостаза лицевой нерв отграничивался аутофасцией, послеоперационная полость облитерировалась аутожиром с передней брюшной стенки. Слуховой проход ушивался по типу «слепого мешка». Для оценки функциональных результатов всем пациентам определяли степень пареза лицевой мускулатуры (по шкале Хауса-Брэкмана) до и после операции и через 6-36 месяцев.

Результаты и обсуждение

Проводилась оценка результатов в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде, оценивалось качество удаления опухоли и частота сохранения функции лицевого нерва.

На основании полученных данных лучевых методов исследования в предоперационном периоде был выбран инфратем-поральный доступ с адекватной визуализацией анатомических структур, что позволило полностью удалить новообразование

Рис 4 МРТ головного мозга и мягких тканей шеи, Т2-ВИ с подавлением сигнала от жировой ткани, в корональной плоскости. Параганглиома тип С послеоперационный контроль спустя 6 месяцев после хирургического лечения: данных за рецидив новообразования не выявлено Рис 5 МРТ головного мозга и мягких тканей шеи, Т2-ВИ с подавлением сигнала от жировой ткани, в корональной плоскости. Параганглиома тип С послеоперационный контроль спустя 6 месяцев после хирургического лечения: данных за рецидив новообразования не выявлено у пациентов с распространенными параганглиомами височных костей.

Интраоперационно с помощью электромагнитной навигационной системы удалось сравнить и сопоставить полученную МРТ и КТ картину распространения процесса, что немного упростило работу отохирурга, сократив риски интроопераци-онного повреждения жизненно важных структур латерального основания черепа.

Удалось сохранить функцию черепно-мозговых нервов. В раннем послеоперационном периоде у всех пациентов отмечался парез лицевого нерва 4-5 степени по Хаус Брэкмену. В отдаленном послеоперационном периоде функция лицевого нерва у всех пациентов с параганглиомами восстановилась до уровня 2-3 степени по шкале Хаус-Брэкмена через 6-12 месяцев. За исключением 3 пациентов у которых парез отмечался до нашего хирургического вмешательства.

По данным КТ и МРТ рецидива опухоли в послеоперационном периоде не отмечалось ни у одного из пациентов (максимальный срок наблюдения 36 месяцев) Рис. 4,5

Выводы

В результате использования у пациентов с распространенными параганглиомами височных костей в количестве тринадцати человек, из которых пятеро ранее неоднократно перенесли удаление новообразования хирургическим путем в других лечебных учреждениях, инфратемпоральный доступ с адекватной визуализацией анатомических структур, электромагнитной навигационной системой и видео-эндоскопической ассистенцией позволил добиться хороших функциональных результатов: удалось сохранить функцию черепно-мозговых нервов, функция лицевого нерва через 6-12 месяцев после операции у троих пациентов восстановлена полностью, у пяти пациентов восстановилась до 2 степени, у троих пациентов до 3 степени, у двоих до 4 степени по шкале Хаус-Брэкмена. По данным компьютерной томографии и МРТ рецидива опухоли в отдаленном послеоперационном периоде не отмечалось ни у одного из пациентов.