Солидно-псевдопапиллярная опухоль тела-хвоста поджелудочной железы у мужчины (клиническое наблюдение)

Солидно-псевдопапиллярная опухоль поджелудочной железы (СППО) – довольно редкое новообразование, которое составляет менее 2 % от всех злокачественных опухолей поджелудочной железы [1]. СППО характерна для молодых женщин и, как правило, развивается на второй-третьей декаде жизни [2]. Впервые СППО описана в 1959 г. V. Frantz как новая опухоль, сочетающая солидный и кистозный компоненты, и названа «папиллярная кистозная опухоль поджелудочной железы» [3]. В литературе СППО встречается под синонимами: солидная и кистозная опухоль поджелудочной железы, папиллярная эпителиальная неоплазма поджелудочной железы, солидная и папиллярная эпителиальная неоплазма поджелудочной железы [4]. В 1996 г. данное новообразование включено в классификацию ВОЗ под термином «солидно-псевдопапиллярная опухоль поджелудочной железы» с обязательным наличием двух главных гистологических компонентов: солидного и папиллярного [5]. Несмотря на то, что СППО в классификации ВОЗ 2010 г. отнесена к группе злокачественных новообразований (ICD_O /3), прогноз жизни довольно благоприятный – 5-летняя выживаемость достигает 95 % [6]. Инвазия в соседние органы и отдаленные метастазы описаны лишь в 5 % всех случаев СППО, в связи с этим пациентам проводится только хирургический метод лечения (радикальная резекция) без последующего химиотерапевтического лечения [7].

Из всех описанных случаев СППО в мировой литературе мужчины составили менее 10 %. По данным М. Machado et al., СППО у лиц мужского пола обладает более четкими закономерностями возникновения и агрессивности по сравнению с женщинами [8]. Однако из-за малого объема выборки трудно определить, были ли различия дефинитивными или случайными [9].

В связи с редкостью данной опухоли у мужчин приводим клиническое наблюдение.

Больной Г., 28 лет, поступил в плановом порядке в отделение хирургии печени и поджелудочной же- лезы ГКБ им. С.П. Боткина с амбулаторно выявленной опухолью тела поджелудочной железы. По данным МСКТ в многофазном режиме, а также УЗИ гепатобилиларной зоны, диагностическая картина соответствовала нейроэндокринной опухоли (объемное образование в области тела поджелудочной железы, размерами 16×15×15 мм, умеренно гетерогенной структуры и васкуляризации). Уровень опухолевых маркеров (СА 19-9, РЭА, хромогранин А) – в пределах нормы.

Клинические проявления опухолевого процесса отсутствовали. При дообследовании какой-либо патологии со стороны других органов не выявлено. После обсуждения на междисциплинарном онкологическом консилиуме 01.03.18 выполнена лапароскопическая дистальная резекция поджелудочной железы со спленэктомией. Удаление селезенки выполнено в связи с невозможностью исключения злокачественного характера опухолевого процесса, а также для выполнения адекватной лимфаденэктомии. Течение послеоперационного периода гладкое, однако отмечалось наличие панкреатической фистулы класса B по ISGPS 2016.

Макропрепарат был представлен резецированным телом и хвостом поджелудочной железы, размерами 110×50×30 мм, селезенкой (рис. 1А). При зондировании главного панкреатического протока: проток до 50 мм, проходим. При раскрытии поджелудочной железы на переднюю и заднюю поверхности в теле обнаружена округлоовальная опухоль, размерами 15×10 мм, белесоватого цвета, которая располагалась в 10 мм от края резекции железы. На остальном протяжении ткань железы желтовато-сероватая дольчатая, на отдельных участках с липоматозом.

При гистологическом исследовании опухоль представлена солидными полями округлых и полигональных клеток с эозинофильной цитоплазмой и пикнотичными ядрами (рис.1Б). Опухоль в пределах поджелудочной железы размером 15 мм (pT1с). В пяти исследованных парапанкреатиче-ских лимфатических узлах метастазов нет (pN0). В крае резекции опухолевого роста нет (R0). При иммуногистохимическом исследовании отмечена выраженная положительная ядерная реакция с β-катенином и прогестероном. Отрицательная реакция с хромогранином А и синаптофизином (рис. 1В, Г).

Заключение: солидно-псевдопапиллярная опухоль поджелудочной железы, размером 15 мм. В краях резекции опухолевого роста нет (pT1с pN0 сM0 Рn0 VL0 R0). ICD-O 8425/3.

Обсуждение

В отличие от других опухолей поджелудочной железы, CППО имеет уникальные эпидемиологические характеристики: она в большинстве случаев развивается у молодых женщин, с гендерным соотношением – 10:1. Из-за её редкости и низкой частоты развития у лиц мужского пола клинические данные о СППО недостаточны. Как правило, симптомы данного новообразования неспецифичны, из них наиболее частыми являются боль в животе, дискомфорт, тошнота. Желтуха описана в редких случаях, даже при довольно больших опухолях, расположенных в головке поджелудочной железы, и с распространением на общий желчный проток [10].

Солидно-псевдопапиллярная опухоль трудна для диагностики как на дооперационном этапе, так и при гистологическом исследовании, особенно при размерах опухоли менее 30 мм. При МСКТ в ней обнаруживаются солидные и кистозные компоненты в разных пропорциях. Тем не менее при СППО менее 30 мм в диаметре кистозный компонент, как правило, отсутствует, и данные новообразования визуализируются как солидные опухоли с четким, хорошо отграниченным краем [11]. Интраопухолевые кровоизлияния лучше выявляются при МРТ, чем при МСКТ [12]. Уровень онкомаркеров СА 19-9 и РЭА обычно находится в пределах нормы.

В нашем клиническом примере по данным МСКТ было получено больше информации за наличие гиперваскулярной опухоли, что предопределило план дообследования, включающий не только стандартный набор диагностических процедур, но и исследование специфических маркеров (хромогранин А). Следует отметить, что повышения уровня хромогранина А не было выявлено, что, видимо, связано как с характером опухоли, так и с её малым размером.

Солидно-псевдопапиллярная опухоль имеет четкие макро- и микроскопические данные. Макроскопически для большинства СППО характерен четкий хорошо отграниченный от окружающей ткани узел с наличием солидного, кистозного и папиллярного компонента. Его цвет зависит от преобладания того или иного компонента: от белесоватого в солидных участках до кирпичнокрасного в папиллярных участках. В описанном нами случае размер опухолевого узла был 15 мм белесоватого цвета, довольно хорошо отграничен от окружающей паренхимы поджелудочной железы. Учитывая мужской пол пациента, небольшой размер и белесоватый цвет опухолевого узла, новообразование макроскопически больше соответствовало нейроэндокринной опухоли, что вызвало дальнейшие трудности интерпретации микроскопических данных.

Рис. 1. А. Макропрепарат. В области тела поджелудочной железы определяется округлоовальная опухоль 1,5 см (указано стрелкой). Б. Микрофото. Солидные поля опухолевых клеток с амфофильной цитоплазмой и центрально расположенным пикнотичным ядром, окраска гематоксилином и эозин, ×400.

В. Микрофото. ИГХ-исследование. Ядерная реакция с бета-катенином, ×400.

Г. Микрофото. ИГХ-исследование. Ядерная реакция с прогестерон-рецептором, ×400

Микроскопически солидный компонент СППО состоит из плохо связанных полигональных клеток, сосредоточенных возле кровеносных сосудов, образуя характерную псевдопапиллярную структуру. При трудных случаях для дифференциальной диагностики необходимо иммуногистохимическое исследование. Большинство СППО экспрессируют ядерный β-катенин, но не экспрессируют E-cadherin, в отличие от нейроэндокринных опухолей, при которых наблюдается полная противоположность экспрессии по данным маркерам [13]. Нейроэндокринный маркер – синаптофизин – не рекомендуется использовать в дифференциальной панели, поскольку он экспрессируется как в солидно-псевдопапиллярных, так и в нейроэндокринных опухолях.

По данным литературы, примерно в 15–20 % случаев СППО проявляет злокачественный потенциал в виде периневральной и сосудистой инвазии и наличием как местных, так и отдаленных метастазов. Наиболее часто наблюдаются метастазы в печень. Как привило, пол, возраст, размер опухоли, локализация опухоли в поджелудочной железе не связаны со злокачественным потенциалом СППО