Сопоставление ультразвуковых и морфологических результатов исследования паравертебральных мышц на вершине деформации у больных с кифосколиозом на фоне нейрофиброматоза I типа

Нейрофиброматоз – это наиболее распространенная форма моногенной наследственной патологии, встречающаяся в популяции с частотой от 1:2000 до 1:4000 [1, 2, 3]. В 25–50 % случаев нейрофиброматоз I типа проявляется кифосколиотической деформацией позвоночника [3, 4, 5]. Особенностью данных деформаций является ранняя манифестация и быстрое прогрессирование [6, 7, 8]. Без коррекции деформаций развиваются необратимые сердечно-легочные и неврологические нарушения, предотвратить которые может только хирургическое вмешательство [7, 9]. Нейрофиброматоз, как системное заболевание, требует мультидисципли-нарного подхода к диагностике и лечению [6, 7]. В литературе, несмотря на обширные научные исследования, критерии диагностики остаются клиническими [8]. Оценке состояния мышц спины данной категории пациентов не уделено должного внимания. При обосновании методик задней торакопластики и планировании

послеоперационных реабилитационных мероприятий необходимо учитывать особенности морфофункционального состояния мягких тканей в области предполагаемого оперативного вмешательства [10, 11].

Ультразвуковое исследование мышц приобретает все большую популярность [12, 13, 14, 15, 16, 17]. Этот метод не несет лучевой нагрузки на пациента, не инва- зивен, сравнительно недорогой и может быть воспроизведен на любом этапе реабилитации пациента.

Цель работы – сопоставление ультрасонографических и морфологических результатов исследования состояния паравертебральных мышц на вершине деформации у больных с кифосколиозом на фоне нейрофиброматоза I типа.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ

Работа основана на результатах обследования 10 пациентов (5 мужчин и 5 женщин) с кифосколиозом на фоне нейрофиброматоза I типа в возрасте 9–24 лет (средний возраст 16,0 ± 1,9 года). Величина деформации позвоночника была в пределах от 50 до 140° (в среднем 98,0 ± 12,2°) по Cobb [18]. Вертебральный синдром был представлен в 8 случаях дугой в грудопоясничном отделе, у 2 -х больных – дугой в шейногрудном отделе позвоночника. Исследование одобрено комитетом по этике ФГБУ «РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова» МЗ РФ и проводилось в соответствии с этическими стандартами, изложенными в Хельсинской декларации. Родители детей или их законные представители подписали информированное добровольное согласие на проведение диагностических исследований и публикацию данных без идентификации личности.

Ультразвуковые исследования (УЗИ) паравертебральных мышц выполнены на аппарате AVISUS Hitachi (Япония) с использованием линейного датчика с частотой 7,5 Мгц. Обследование проводили в положении пациента лежа на животе в состоянии физического покоя. Для исследования паравертебральных мышц датчик устанавливали косо-диагонально относительно контура позвоночного столба на высоте деформации. При постоянной стандартной настройке аппарата с помощью стандартных программ определяли акустическую плотность (АП, усл. ед.) мышц. Результаты ультразвуковых исследований больных сравнивали с данными 10 здоровых людей обоего пола в возрасте от 9 до 24 лет.

Для морфологического анализа паравертебральных мышц во время операции брали биоптат в проекции вершины деформации при выполнении доступа к задним отделам позвоночного столба. Биоптат фиксировали в 10 % нейтральном формалине с последующей гистологической проводкой и заливкой в парафин. Изготовленные на микротоме «Bromma-2218» (LKB, Швеция) срезы окрашивали гематоксилином и эозином, по Ван-Гизону и трихромным методом по Массону. Препараты исследовали с помощью светового микроскопа “Opton” (Германия), встроенной фотокамеры и аппаратно-программного комплекса «ДиаМорф» (Россия) в программе «Color».

Статистическая обработка проводилась с помощью программы Microsoft EXСEL-2010 с надсторойкой AtteStat [19]. Использовали методы непараметрической статистики. Для оценки достоверности различия средних использовали t-критерий Стьюдента и непараметрический критерий Манна – Уитни. Принятый уровень значимости – 0,05.

РЕЗУЛЬТАТЫ

Исследование паравертебральных мышц грудного отдела у здоровых обследуемых с помощью УЗИ показало, что мышцы имеют характерную исчерчен-ность, пучки мышечных волокон ориентированы по вектору натяжения. На фоне гипоэхогенной мышеч- ной ткани хорошо визуализируется эхогенный пери-мизий и тонкие прослойки эндомизия внутри мышцы (рис. 1, а).

Значения акустической плотности исследуемых мышц представлены в таблице.

Рис. 1. Сонограммы паравертебральных мышц: а – здорового обследуемого 24 лет; б – больного Г., 24 года, диагноз: кифосколиоз на фоне нейрофиброматоза I типа. Сканирование выполнено на уровне кифоза. У здорового обследуемого толщина поверхностных и глубоких мышц составляла 4,4 мм и 7,3 мм соответственно, акустическая плотность поверхностных и глубоких мышц – 127 усл. ед. и 91 усл. ед. соответственно. У больного Г. толщина поверхностных и глубоких мышц была 5,2 мм и 7,5 мм соответственно, акустическая плотность поверхностных и глубоких мышц – 152 усл. ед. и 178 усл. ед. соответственно

Таблица

Показатели акустической плотности (M ± m) паравертебральных мышц у здоровых обследуемых и у больных с кифосколиозом на фоне нейрофиброматоза I типа

Группы обследуемых	Акустическая плотность (усл. ед.)
	поверхностные мышцы	глубокие мышцы
Здоровые обследуемые (n = 10)	137 ± 6	91 ± 11
Больные с нейрофиброматозом I типа (n = 10)	152 ± 4*	180 ± 5*

Примечание: * - достоверность отличия от уровня нормы, р < 0,05.

Ультразвуковое исследование структурного состояния паравертебральных мышц у больных с нейрофи-бромазом позволило выявить выраженную асимметрию поверхностных и глубоких мышц спины с характерной гипертрофией в области кифоза. Так, толщина поверхностных и глубоких мышц в области кифоза составляла 9,62 ± 3,2 мм и 7,12 ± 2,2 мм, на контралатеральной стороне 7,58 ± 3,4 мм и 6,52 ± 2,8 мм соответственно, т. е. наблюдалась тенденция к увеличению толщины мышц в области кифоза. Визуализировалось нарушение характерной мышечной исчерченности с обеих сторон (рис. 1, б). Акустическая плотность поверхностных и глубоких мышц больных была больше, чем у здоровых обследуемых на 11 % (р < 0,05) и 98 % (р < 0,05) соответственно (таблица). Во время ультразвукового исследования также было выявлено большое количество протяженных (длиной 0,4–1,1см) гиперэхогенных структур с высокой акустической плотностью (акустическая плотность 198–200 усл. ед.) и толщиной (0,04–0,08 см), соответствующих пучкам мышечных волокон.

Таким образом, большое количество гиперэхогенных гипертрофированых пучков мышечных волокон с высокой акустической плотностью мышц свидетельствует о наличии выраженного фиброзного изменения мышечной ткани.

Результаты проведенного неинвазивного ультразвукового тестирования мышц в области кифосколиоза у больных с нейрофиброматозом согласуются с результатами морфологического исследования.

У больных с кифосколиозом на фоне нейрофиброматоза I типа во всех случаях основным патоморфо-логическим изменением был выраженный фиброз в большинстве мышечных пучков эндо- и перимизия (рис. 2, а), замещение мышечных волокон полями адипоцитов (жировое замещение ткани) (рис. 2, б). В биоптатах обнаружена разнокалиберность диаметров мышечных волокон округлой формы, содержащих немногочисленные мелкие ядра; выявлены атрофированные волокна и мышечные волокна, подвергнутые дегенеративным изменениям (рис. 2, в). Во внутримышечных нервных стволиках определялись признаки аксонопатии нервных волокон, которые были разделены утолщенными соединительнотканными перегородками (рис. 2, г).

Таким образом, результаты морфологических исследований показывают, что у больных с нейрофиброматозом I типа в паравертебральных мышцах выявлен фиброз, атрофия, дегенерация мышечных волокон, жировое замещение мышечной ткани.

Рис. 2. Биоптат паравертебральной мышцы пациента с кифосколиозом на фоне нейрофиброматоза I типа. Парафиновые срезы: а – фиброз эндо- и перемизия, фиброз интерстициального пространства, дегенерирующие мышечные волокна; б – обширные поля адипоцитов, заместившие мышечные волокна; в – дегенерирующие мышечные волокна, атрофия мышечных волокон, интерстициальный фиброз; г – фиброз внутримышечных нервных стволиков, аксонопатия нервных волокон. Окраска: а, б, в – по Ван-Гизону; г – гематоксилином и эозином. Увеличение: об. – 16×, ок. – 12,5×

ОБСУЖДЕНИЕ

В научных публикациях, посвященных нейрофиброматозу I типа (болезни Реклингхаузена, периферическому нейрофиброматозу), уделяется мало внимания структурным особенностям мягких тканей, в том числе мышцам спины [10, 20, 21, 22]. Анализ особенностей клинического течения нейрофиброматоза I показал, что у больных с данной патологией может быть снижен мышечный тонус, негрубо нарушена координация движений [2].

Ультразвуковой метод исследования позволяет визуализировать мышцы и говорить об особенностях их строения у детей и взрослых, мужчин и женщин [13]. Мышцы низкоэхогенны. На фоне гипоэхогенной мышечной ткани хорошо визуализируется эхогенный пе-римизий и тонкие прослойки эндомизия внутри мышцы [13, 14, 15, 17].

В нашей работе исследование структурного состояния паравертебральных мышц с помощью метода УЗИ у больных с нейрофибромазом позволило выявить характерную гипертрофию на высоте кифоза, нарушение мышечной исчерченности с обеих сторон, а также высокие значения акустической плотности. Было определено большое количество протяженных гиперэхогенных структур с высокой акустической плотностью и толщиной, соответствующих пучкам мышечных волокон, свидетельствующих о наличии выраженного фиброзного изменения мышечной ткани.

В норме структура мышцы представлена мышечными волокнами полигональной формы с нормальным расположением ядер, прослойками эндо- и перимизия, сосудами артериолярного звена с циркулярно ориентированными гладкомышечными клетками и нормальными просветами.

В наших исследованиях результаты морфологического анализа показали, что у больных с нейрофиброматозом I типа в паравертебральных мышцах выявлен фиброз, атрофия, дегенерация мышечных волокон, поля адипоцитов, заместивших мышечные волокна, что свидетельствует о перерождении мышечной ткани по типу замещения с последующей функциональной несостоятельностью.

Выявленные при морфологических исследованиях фиброз эндо- и перимизия, а также обширные участки фиброза и поля адипоцитов, заместивших мышечные волокна, объясняют наличие большого количества гиперэхогенных гипертрофированных пучков волокон, визуализируемых при ультразвуковом сканировании.

По мнению S. Pillen et al. [16], атрофия мышц, жировая инфильтрация и внутримышечный фиброз могут быть обнаружены с помощью УЗИ. Использование ультразвукового метода при обследовании больных с нейрофиброматозом I типа позволит на любом этапе лечебно-реабилитационного процесса исследовать состояние параспинальных мышц, оценить толщину поверхностных и глубоких мышц, уровень акустической плотности, отражающей фиброзное изменение и жировое замещение мышечной ткани.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Исследование паравертебральных мышц у больных с кифосколиозом на фоне нейрофиброматоза I типа показало, что результаты УЗИ (гипертрофия, нарушение мышечной исчерченности, высокая акустическая плотность) соответствуют патоморфологическим изменениям (фиброз эндо- и перимизия, обширные участки фиброза и поля адипоцитов, заместивших мышечные волокна). Полученные данные свидетельствуют о перерождении мышечной ткани по типу замещения с последующей функциональной несостоятельностью. Метод УЗИ может позволить проводить тестирование паравертебральных мышц на любом этапе лечебнореабилитационного процесса, оценить толщину поверхностных и глубоких мышц, уровень акустической плотности, отражающей фиброзное изменение и жировое замещение мышечной ткани.