Современная тактика ведения пациентов молодого возраста с синдромом удлиненного интервала Qt: от ранней диагностики к имплантации кардиовертера-дефибриллятора и мониторингу маркеров риска внезапной смерти

Современная тактика ведения пациентов молодого возраста с синдромом удлиненного интервала Qt: от ранней диагностики к имплантации кардиовертера-дефибриллятора и мониторингу маркеров риска внезапной смерти

Автор: Ильдарова Рукижат Абдул-Гафуровна, Школьникова Мария Александровна

Журнал: Сибирский журнал клинической и экспериментальной медицины @cardiotomsk

Рубрика: Обзоры и лекции

Статья в выпуске: 1 т.30, 2015 года.

Бесплатный доступ

Актуальность первичных электрических заболеваний сердца у детей и лиц молодого возраста в настоящее время крайне высока, так как они являются основной причиной злокачественных желудочковых аритмий и внезапной сердечной смерти (ВСС). К этой группе заболеваний относится синдром удлиненного интервала QT, распространенность которого, по последним данным, достигает 1:2500-3000 новорожденных. Клинические проявления заболевания и эффективность лечения больных зависят от конкретного молекулярно-генетического варианта синдрома. Стратификация риска внезапной смерти (ВС) у больных синдромом удлиненного интервала QT основывается на клинических, электрокардиографических и молекулярно-генетических факторах и маркерах. Общепринятый подход к лечению синдрома удлиненного интервала QT заключается в назначении бета-адреноблокаторов. Эффективным методом профилактики ВС при синдроме удлиненного интервала QT является имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

Еще

Внезапная сердечная смерть, удлинение интервала qt, кардиовертер-дефибриллятор

Короткий адрес: https://sciup.org/14919999

IDR: 14919999

Список литературы Современная тактика ведения пациентов молодого возраста с синдромом удлиненного интервала Qt: от ранней диагностики к имплантации кардиовертера-дефибриллятора и мониторингу маркеров риска внезапной смерти

  • Бокерия Л.А., Ревишвили А.Ш., Неминущий Н.М. Внезапная сердечная смерть. -М.: Гэотар-Медиа, 2011. -272 с.
  • Верченко Е.Г., Березницая В.В., Ильдарова Р.А. и др. Electromechanical phenomena associated with congenital long QT syndrome in children//Eur. Heart J. -2011. -Vol. 32 (Abstract supplement). -P. 1114.
  • Ильдарова Р.А. Роль фенотипической экспрессии в стратификации риска жизнеугрожающих аритмий и оптимизация терапии у детей с различными молекулярно-генетическими вариантами синдрома удлиненного интервала QT: автореф. дис.. канд. мед. наук. -М., 2013. -17 с.
  • Ильдарова Р.А., Школьникова М.А., Березницкая В.В. и др. Efficacy of ICD therapy in high-risk children with Long QT syndrome//Eur. Heart J. -2012. -Vol. 33 (Abstract supplement) -P. 4102.
  • Калинин A.A., Ильдарова P.A., Школьникова М.А. Влияние пробы с дозированной физической нагрузкой на функцию синусового узла и реполяризацию у детей с наследственным синдромом удлиненного интервала QT//Кардиология. -2011. -№ 9. -С. 49-56.
  • Калинин Л.А., Школьникова М.А. Метаанализ данных по применению стресс-тестов в диагностике врожденного синдрома удлиненного интервала QT//Вестник аритмологии. -2013. -№ 74. -С. 60-67.
  • Миклашевич И.М., Школьникова М.А., Калинин Л.А. и др. Нормальные значения временных параметров ЭКГ у детей по результатам клинико-эпидемиологического исследования “ЭКГ-скрининг детей и подростков Российской Федерации”//Кардиология. -2009. -Т. 49, № 10. -С. 47-54.
  • Школьникова М.А. Первичные электрические заболевания сердца как причина внезапной смерти//Доктор. Ру. -2008. -№ 3(40). -С. 25-32.
  • Школьникова М.А., Макаров Л.М., Березницкая В.В. и др. Жизнеугрожающие аритмии и внезапная сердечная смерть у детей//Вестник аритмологии. -2000. -№ 18. -С. 57-58.
  • Школьникова М.А., Харлап М.С., Ильдарова Р.А. Генетически детерминированные нарушения ритма сердца//Рос. кардиологич. журн. -2011. -№1(87). -С. 8-25.
  • Школьникова М.А., Харлап М.С., Ильдарова Р.А. и др. Диагностика, стратификация риска внезапной смерти и лечение молекулярно-генетических вариантов синдрома удлиненного интервала QT//Кардиология. -2011. -№ 5. -С. 50-61.
  • ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death//Circulation. -2006. -Vol. 114. -P. e385-e484.
  • Ackerman M.J., Khositseth A., Tester D.J. et al. Epinephrine-induced QT interval prolongation: a gene-specific paradoxical response in congenital long QT syndrome//Mayo Clin. Proc. -2002. -Vol. 77. -P. 413-421.
  • Rautaharju P.M., Surawicz B., Gettes L.S. AHA/ACCF/HRS Recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram. Part IV: The ST segment, T and U waves, and the QT interval a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology//J. Am. Coll. Cardiol. -2009. -(Published online Feb. 19, 2009).
  • Aizawa Y., Ueda K., Scornik F et al. Novel mutation in KCNQ1 associated with a potent dominant negative effect as the basis for the LQT1 form of the long QT syndrome//J. Cardiovasc. Electrophysiol. -2007. -Vol. 18(9). -P. 972-977.
  • Antzelevitch C. The role of spatial dispersion of repolarization in inherited and acquired sudden cardiac death syndromes//Am. J. Physiol. Heart Circ. Physiol. -2007. -Vol. 293(4). -P. H2024-H2038.
  • Bazett H.C. An analysis of the time-relations of electrocardiograms//Heart. -1920. -Vol. 7. -P. 353-370.
  • Berul C.I. Congenital long QT syndromes: who’s at the risk for sudden cardiac death?//Circulation. -2008. -Vol. 117. -P. 2178-2180.
  • Besana A., Wang D.W., George A.L. et al. Nadolol block of Nav1.5 does not explain its efficacy in the long QT syndrome//J. Cardiovasc. Pharmacol. -2012. -Vol. 59. -P. 249-253.
  • Bos J.M., Bos K.M., Johnson J.N. et al. Left cardiac sympathetic denervation in long QT syndrome: analysis of therapeutic nonresponders//CIRCEP.112.000102. -2013. -292 p.
  • Chatrath R., Bell C.M., Ackerman M.J. Beta-blocker therapy failures in symptomatic probands with genotyped long-QT syndrome//Pediatr. Cardiol. -2004. -Vol. 25. -P. 459-465.
  • Chockalingam P., Girardengo G., Johnson J.N. et al. Not all betablockers are equal in the management of long QT syndrome types 1 and 2: higher recurrence of events under metoprolol//J. Am. Coll. Cardiol. -2012. -Vol. 60. -P. 2092-2099.
  • Crotti L., Celano G., Dagradi F et al. Congenital long QT syndrome//Orphanet Journal of Rare Diseases. -2008. -Vol. 3. -P. 18.
  • Crotti L., Spazzolini C., De Ferrari G.M. et al. Is the implantable defibrillator appropriately used in the long QT syndrome? Data from the European Registry//Heart Rhythm. -2004. -Vol. 1. -S82.
  • Crotti L., Spazzolini C., Schwartz PJ. et al. The common Long QT Syndrome mutation KCNQ1/A341V causes unusually severe clinical manifestations in patients with different ethnic backgrounds: toward a mutation-specific risk stratification//Circulation. -2007. -Vol. 116. -P. 2366-2375.
  • Dessertene F La tachycardie ventricularie a deux foyer opposes variables//Arch. Mal. Cooeur. -1966. -Vol. 59. -P. 263-272.
  • Donger C., Denjoy I., Berthet M. et al. KVLQT1 C-terminal missense mutation causes a forme fruste long-QT syndrome//Circulation. -1997. -Vol. 96. -P. 2778-2781.
  • Expert consensus document on β-adrenergic receptor blockers. The Task Force on Beta-Blockers of the European Society of Cardiology//Eur. Heart J. -2004. -Vol. 25. -P. 1341-1362.
  • Goldenberg I., Moss A.J., Peterson D.R. et al. Risk factors for aborted cardiac arrest and sudden cardiac death in children with the congenital long-QT syndrome//Circulation. -2008. -Vol. 117. -P. 2184-2191.
  • Hobbs J.B., Peterson D.R., Moss A.J. et al. Risk of aborted cardiac arrest or sudden cardiac death during adolescence in the long-QT syndrome//JAMA. -2006. -Vol. 296. -P. 1249-1254.
  • Kim J.A., Lopes C.M., Moss A.J. et al. Trigger-specific risk factors and response to therapy in long QT syndrome type 2//Heart Rhythm. -2010. -Vol. 7(12). -P. 1797-1805.
  • Moss A.J., Goldenberg I. Importance of knowing the genotype and the specific mutation when managing patients with long QT syndrome//Circ. Arrhythm. Electrophysiol. -2008. -Vol. 1. -P. 219-226.
  • Moss A.J., McDonald J. Unilateral cervicothoracic ganglionectomy for the treatment of long QT interval syndrome//N. Engl. J. Med. -1971. -Vol. 285. -P. 903-904.
  • Moss A.J., Schwartz P.J., Crampton R.S. et al. The long QT syndrome. Prospective longitudinal study of 328 families//Circulation. -1991. -Vol. 84. -P. 1136-1144.
  • Moss A.J., Shimizu W., Wilde A.A. et al. Clinical aspects of type-1 long-QT syndrome by location, coding type, and biophysical function of mutations involving the KCNQ1 gene//Circulation. -2007. -Vol. 115. -P. 2481-2489.
  • Moss A.J., Shimizu W., Wilde A.A. et al. Clinical aspects of type-1 long-QT syndrome by location, coding type, and biophysical function of mutations involving the KCNQ1 gene//Circulation. -2007. -Vol. 115. -P. 2481-2489.
  • Moss A.J., Zareba W., Hall W.J. et al. Effectiveness and limitations of beta-blocker therapy in congenital long QT syndrome//Circulation. -2000. -Vol. 101. -P. 616-623.
  • Moss A.J., Zareba W., Kaufman E.S. et al. Increased risk of arrhythmic events in long-QT syndrome with mutations in the pore region of the human ether-a-gogo-related gene potassium channel//Circulation. -2002. -Vol. 105. -P. 794-799.
  • Noda T., Shimizu M., Satomi K. et al. Classification and mechanism of Torsades de Pointes initiation in patients with congenital long QT syndrome//Eur. Heart J. -2004. -Vol. 25. -P. 2149-2154.
  • Piippo K., Swan H., Pasternack M. et al. A founder mutation of the potassium channel KCNQ1 in long QT syndrome: implications for estimation of disease prevalence and molecular diagnostics//J. Am. Coll. Cardiol. -2001. -Vol. 37. -P. 562-568.
  • Priori S.G., Antzelevitch C. Inherited arrhythmogenic diseases//Sudden Cardiac Death/edited by S.G. Priori, D.P. Zipes. -Wiley, 2005. -292 p.
  • Priori S.G., Bloise R., Crotti L. The long QT syndrome//Europace. -2001. -Vol. 3. -P. 16-27.
  • Priori S.G., Napolitano C., Diehl L., Schwartz P.J. Dispersion of the QT interval: a marker of therapeutic efficacy in the idiopathic long QT syndrome//Circulation. -1994. -Vol. 89. -P. 1681 1689.
  • Priori S.G., Napolitano C., Schwartz P.J. et al. Association of long QT syndrome loci and cardiac events among patients treated with beta blockers//JAMA. -2004. -Vol. 292. -P. 1341-1344.
  • Priori S.G., Schwartz P.J., Napolitano C. et al. Risk stratification in the long QT syndrome//N. Engl. J. Med. -2003. -Vol. 348. -P. 1866-1874.
  • Roden D.M., Lazzara R., Rosen M. et al. Multiple mechanisms in the long-QT syndrome. Current knowledge, gaps and future direcrions//Circulation. -1996. -Vol. 94. -P. 1996-2012.
  • Schwartz P.J. Idiopathic long QT syndrome: progress and questions//Am. Heart J. -1985. -Vol. 109. -P. 399-411.
  • Schwartz P.J., Priori S.G., Cerrone M. et al. Left cardiac sympathetic denervation in the management of high-risk patients affected by the long QT syndrome//Circulation. -2004. -Vol. 109. -P. 1826-1833.
  • Schwartz P.J., Priori S.G., Locati E.H. et al. Long QT syndrome patients with mutations of the SCN5A and HERG genes have differential responses to Na+ channel blockade and to increases in heart rate//Circulation. -1995. -Vol. 92. -P. 3381-3386.
  • Schwartz P.J., Priori S.G., Spazzolini C. et al. Genotype-phenotype correlation in the long-QT syndrome: gene-specific triggers for life-threatening arrhythmias//Circulation. -2001. -Vol. 103. -P. 89-95.
  • Schwartz P.J., Spazzolini C., Priori S.G. et al. Who are the long-QT syndrome patients who receive an implantable cardioverter-defibrillator and what happens to them? Data from the European Long-QT Syndrome Implantable Cardioverter-Defibrillator (LQTS ICD) Registry//Circulation. -2010. -Vol. 122. -P. 1272-1282.
  • Schwartz P.J., Verrier R.L., Lown B. Effects of stellectomy and vagotomy on ventricular refractoriness//Circ. Res. -1977. -Vol. 40. -P. 536-540.
  • Shimizu W., Noda T., Takaki H. et al. Epinephrine unmasks latent mutation carriers with LQT1 form of congenital long-QT syndrome//J. Am. Coll. Cardiol. -2003. -Vol. 41. -P. 633-642.
  • Stramba-Badiale M., Crotti L., Goulene K. et al. Electrocardiographic and genetic screening for long QT syndrome: results from a prospective study on 44,596 neonates//Circulation. -2007. -Vol. 116 (Abstr. Suppl.). -P. II377.
  • Swan H., Viitasalo M., Piippo K. et al. Sinus node function and ventricular repolarization during exercise stress test in long QT syndrome patients with KvLQT1 and HERG potassium channel defects//J. Am. Coll. Cardiol. -1999. -Vol. 34. -P. 823-829.
  • Takenaka K., Ai T., Shimizu W. et al. Exercise stress test amplifies genotype-phenotype correlation in the LQT1 and LQT2 forms of the long-QT syndrome//Circulation. -2003. -Vol. 107(6). -P. 838-844.
  • Towbin J.A., Keating M.T., Priori S.G. et al. Increased risk of arrhythmic events in long-QT syndrome with mutations in the pore region of the human ether-a-go-go-related gene potassium channel//Circulation. -2002. -Vol. 105. -P. 794-799.
  • Vincent G.M., Fox J., Zhang L. et al. Beta-blockers markedly reduce risk and syncope in KVLQT1 long QT patients//Circulation. -1996. -Vol. 94 (Suppl. I). -Vol. I-204.
  • Vincent G.M., Zhang L., Timothy K.W. et al. Long QT syndrome patients with normal to borderline prolonged QTc intervals are at risk for syncope, cardiac arrest and sudden death//Circulation. -1999. -Vol. 100. -P. 1272-1282.
  • Wehrens X.H., Abriel H., Cabo C. et al. Arrhythmogenic mechanism of an LQT-3 mutation of the human heart Na(+) channel б-subunit: a computational analysis//Circulation. -2000. -Vol. 102. -P. 584-590.
Еще
Статья научная
QR-код для установки приложения SciUp Наведите камеру и скачайте бесплатное приложение SciUp