Современные подходы к трансплантации сердца у детей

Трансплантация сердца у детей – это сложная и высокоспециализированная процедура, применяемая в случаях тяжелой сердечной недостаточности, вызванной различными заболеваниями, такими как врожденные пороки сердца (ВПС) и кардиомиопатия [1]. В последние десятилетия наблюдается рост количества проведенных операций, что свидетельствует о прогрессе в области кардиохирургии и трансплантологии. В условиях дефицита донорских органов, статья акцентирует внимание на необходимости оптимизации существующих протоколов и методов управления листами ожидания, что является критически важным для повышения доступности и улучшения результатов трансплантаций. Ранняя выживаемость после трансплантации значительно улучшилась за последние два десятилетия, а отдаленная выживаемость остается на стабильном уровне, что связано с отсутствием новых методов для борьбы с отторжением трансплантата. Междисциплинарный подход и подготовка медицинских специалистов рассматриваются как ключевые факторы в улучшении результатов трансплантации и повышении уровня медицинской помощи. Таким образом, статья актуальна из-за необходимости постоянного обновления знаний и практик в области трансплантации сердца, что в конечном итоге ведет к повышению выживае- мости и улучшению качества жизни пациентов с серьезными сердечными заболеваниями.

После первой успешной трансплантации в 1968 году, количество пересадок сердца у детей превысило 10 000 по всему миру, с текущим показателем около 500 операций ежегодно. Согласно последнему отчету Международного общества трансплантации сердца и легких (ISHLT), эти операции проводятся в 96 центрах по всему миру [1]. Из них 56% расположены в Северной Америке, 41% – в Европе, и оставшиеся 3% – в других регионах. Около половины всех трансплантаций осуществляются в центрах, выполняющих более 10 операций в год, причем половина этих центров находятся в Северной Америке.

У детей младше года основными показаниями к трансплантации являются врожденные пороки сердца (58%) и кардиомиопатия (39%) [2]. У детей старшего возраста (в основном старше 11 лет) преобладает кардиомиопатия (62%). В возрастной группе от 1 до 11 лет ВПС составляют 54%, а кардиомиопатия – 39%. Примерно в 6% случаев выполняются повторные трансплантации, причем половина из них приходится на первые пять лет после первичной операции; 56% этих операций выполняются у детей старше 10 лет [3].

Недавнее крупное исследование показало, что совокупная смертность в листе ожидания и ранняя посттрансплантационная смертность у пациентов с синдромом гипоплазии левых отделов сердца (СГЛС) составляет более 50%. Исследование Pediatric Heart Transplant Study (PHTS) проанализировало пациентов, которым была выполнена трансплантация сердца в качестве первичной процедуры в период с 1993 по 2006 годы [4]. Были изучены пациенты младше шести месяцев с диагнозами СГЛС, кардиомиопатия и не-СГЛС. Результаты показали, что пациенты с кардиомиопатией чаще были женского пола и нуждались в высоких дозах инотропных препаратов, ИВЛ и механической поддержке сердечной деятельности в дооперационном периоде.

Факторы риска, такие как возраст менее 1 месяца, использование ЭКМО и наличие СГЛС до паллиативной процедуры, ведут к повышенной летальности при трансплантации. Дефицит донорских сердец, особенно для маленьких пациентов, остается серьезной проблемой в лечении терминальной стадии сердечной недостаточности. Около 25% детей получают сердце от взрослых доноров, а 34% – сердца большего размера. Возраст доноров является фактором риска выживаемости реципиентов после трансплантации, особенно среди подростков, получающих сердце от возрастных доноров, что связано с худшими показателями долгосрочной выживаемости.

Примерно 4,3% детей с массой тела более 2,5 кг могут подходить под критерии донорства после смерти (DCD), что приводит к увеличению числа доступных доноров и снижению смертности в листе ожидания среди реципиентов с массой тела менее 10 кг на 18% в течение трех месяцев. В докладе из Денвера (Колорадо) упоминалось о трех младенцах, которым была проведена трансплантация по программе DCD, показавшей схожие результаты выживаемости с традиционной программой подтверждения смерти мозга. Ключевым фактором успешности пересадки по программе DCD является интервал между отключением аппаратов жизнеобеспечения и смертью.

Объединенная сеть распределения органов (UNOS) разработала критерии отбора и постановки реципиентов в лист ожидания, выделяя три категории риска для нуждающихся в трансплантации сердца: 1А, 1В и 2. Пациенты категории 1А могут получить органы вне листа ожидания по причине высокого риска смерти. Категория 1В включает реципиентов, нуждающихся в умеренных дозах инотропной поддержки или имеющих прогрессирующую сердечную недостаточность. Пациенты категории 2 не соответствуют критериям 1А и 1В и обычно не госпитализируются.

Несовместимость по системе АВО (AB0i) у маленьких детей вызывает значительный интерес [3]. Политика UNOS отдает приоритет AB0-совместимости. Теоретическая основа трансплантации по АВО-несовместимости связана с незрелостью иммунной системы новорожденных, что снижает риск реакции отторжения. Исследования показали, что реципиенты AB0i имеют схожие результаты с реципиентами, совместимыми по системе АВО, и меньшую частоту инфекционных осложнений. В связи с этим предлагается модифицировать политику UNOS для расширения приоритетов трансплантации у новорожденных с несовместимостью по системе АВО.

Механические устройства поддержки желудочка (VAD) используются как мост к трансплантации более 20 лет [5]. Исследования показывают, что использование VAD связано с лучшей выживаемостью по сравнению с ЭКМО. Частота сенсибилизации во время использования механических устройств поддержки колеблется от 8 до 35%. Несмотря на растущее количество взрослых пациентов с ВПС, только около 3% из них проходят трансплантацию сердца. Клинические исследования показывают, что взрослые пациенты с ВПС имеют худшие результаты пересадки сердца, чем пациенты без врожденных пороков.

Для улучшения результатов трансплантации у пациентов с ВПС рекомендуется ранее включение в лист ожидания, оптимизация использования имплантируемых кардиовертеров-дефибрилляторов и VAD-устройств. Повышенное легочно-сосудистое сопротивление остается фактором риска, влияющим на непосредственные результаты трансплантации. Индекс ЛСС более 6 единиц Вуда может быть противопоказанием к трансплантации, однако с улучшением понимания причин повышенного ЛСС и послеоперационной дисфункции правого желудочка возможно выполнение только трансплантации сердца у этой группы пациентов.

Несмотря на увеличение числа взрослых пациентов с врожденными пороками сердца (ВПС), лишь около 3% из них становятся кандидатами на трансплантацию сердца. Исследования показывают, что взрослые пациенты с ВПС демонстрируют худшие результаты трансплантации по сравнению с теми, у кого нет врожденных пороков. Согласно данным регистра ISHLT, риск осложнений у таких пациентов в 2-3 раза выше [6]. Недавний анализ регистра UNOS, включающий данные с 1990 по 2008 год, выявил, что из 8496 реципиентов 575 (6,8%) имели ВПС, а их количество увеличилось на 41% за исследуемый период.

Начальная терапия глюкокортикоидами у взрослых с ВПС применяется реже, чем у пациентов без пороков, однако улучшений в результатах трансплантации среди пациентов с ВПС не наблюдалось. Летальность и частота ретрансплантаций остаются выше у пациентов с ВПС [7]. Исследование профиля пациентов с ВПС до операции выявило, что большинство смертей (60%) было связано с сердечно-сосудистыми причинами, такими как внезапная смерть (44%) и сердечная недостаточность (16%).

Исследователи заключили, что более широкое применение имплантируемых кардиовертеров-дефибрилляторов может снизить риск внезапной смерти у пациентов с ВПС в ожидании трансплантации. Однако ограниченный опыт использования механических устройств поддержки кровообращения у этой категории пациентов не позволяет сделать окончательные выводы. Тем не менее, применение VAD является целесообразной стратегией для пациентов с клиническим ухудшением, так как они получают 30-дневный статус 1А в листе ожидания, что дает приоритет на получение донорских органов.

Другие причины неудовлетворительных результатов у взрослых с ВПС включают отсутствие унифицированных протоколов лечения сердечной недостаточности, сложности в отборе для листа ожидания и повышение уровня антител из-за предыдущих хирургических вмешательств и трансфузий. Раннее включение пациентов с ВПС в лист ожидания и оптимизация использования кардиовертеров-дефибрилляторов и VAD-устройств могут улучшить результаты трансплантации в этой группе.

Повышенное легочно-сосудистое сопротивление (ЛСС) также является фактором риска, влияющим на исходы трансплантации. Индекс ЛСС более 6 единиц Вуда может быть противопоказанием к операции. Несмотря на это, пересадка комплекса "сердце-легкие" может быть выполнена с улучшением понимания и управления причинами повышенного ЛСС и послеоперационной дисфункции правого желудочка, что делает возможной трансплантацию только сердца у таких пациентов.

С учетом вышеизложенного, подходы к лечению пациентов с врожденными пороками сердца ВПС требуют тщательной оптимизации и индивидуализации, что особенно важно в контексте подготовки к трансплантации [8]. Одним из ключевых направлений является улучшение диагностики и раннее выявление пациентов, нуждающихся в трансплантации, что позволяет своевременно включать их в лист ожидания. Это может существенно повысить шансы на успешное проведение операции и последующую реабилитацию.

Использование современных технологий, таких как имплантируемые кардиовертеры-дефибрилляторы и устройства механической поддержки кровообращения (VAD), становится все более значимым в управлении состоянием пациентов до трансплантации [9, 10]. Эти устройства помогают стабилизировать состояние и продлить жизнь, предоставляя больше времени для поиска подходящего донора.

Кроме того, необходимо уделять внимание обучению и подготовке медицинских специалистов, включая кардиологов, кардиохирургов и специалистов по трансплантологии, чтобы обеспечить высокий уровень оказываемой медицинской помощи. Усиление междисциплинарного взаимодействия и обмен опытом между различными центрами трансплантации могут способствовать улучшению общей стратегии ведения пациентов с ВПС.

Важным аспектом остается и работа с семьями пациентов, которым предстоит трансплантация. Поддержка и информирование родственников о всех этапах процесса, от подготовки до реабилитации, способствует созданию благоприятной психологической обстановки, что также положительно влияет на исход лечения.

В заключение, комплексный подход, включающий улучшение медицинских технологий, оптимизацию протоколов лечения, активное взаимодействие специалистов и поддержку семей пациентов, является ключом к улучше- циентов с врожденными пороками сердца. Такой подход позволяет не только повысить выживаемость, но и значительно улучшить качество жизни пациентов, прошедших через столь сложную и жизненно важную процеду- нию результатов трансплантации сердца у па- ру.