Современные представления о диагностике и лечении истинной полицитемии

Истинная полицитемия (ИП) - редкое заболевание, число впервые выявленных больных которым в год составляет около 1 на 100 000 населения. Синонимы, ранее применявшиеся для описания данного заболевания: истинная эритремия, красная эритремия, болезнь Вакеза и др. В основе патогенеза ИП лежит дефект стволовой кроветворной клетки с последующей соматической мутацией в гене янускиназы рецепторов цитокинов, приводящий к пролиферации миелоидных ростков кроветворения, в большей степени эритроцитарного с риском развития сосудистых тромбозов и тромбоэмболий. Длительная пролиферация гемопоэтических клеток приводит к фиброзу и замещению деятельного костного мозга волокнами коллагена - развитию вторичного постполицитемического миелофиброза. У части больных может происходить дальнейшее прогрессирование болезни в фазу бластной трансформации. Благодаря достигнутым в последние годы успехам в расшифровке молекулярно-генетических механизмов ИП значительно улучшилась диагностика и создан новый класс лекарственных препаратов, обладающих патогенетическим действием. В статье представлен систематизированный с учетом наиболее актуальной информации о достижениях в диагностике и лечении алгоритм ведения больных истинной полицитемией с описанием всех этапов диагностики и терапии.