Современные представления о диагностике и лечении эссенциальной тромбоцитемии

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) - редкое опухолевое заболевание кроветворной системы, число впервые выявленных больных которым в год составляет приблизительно 1,5 - 2,53 : 100 000 населения. Синонимы, ранее применявшиеся для описания данного заболевания: хронический мегакариоцитарный лейкоз, геморрагическая тромбоцитемия и др. Патогенетически ЭТ представляет собой заболевание костного мозга, при котором пролиферация мегакариоцитов приводит к персистирующему гипертромбоцитозу с риском развития сосудистых тромбозов и тромбоэмболий. При длительном течении пролиферация гемопоэтических клеток приводит к фиброзу и замещению деятельного костного мозга волокнами коллагена - развитию вторичного посттромбоцитемического миелофиброза. У части больных может происходить дальнейшее прогрессирование болезни в фазу бластной трансформации. В последние годы достигнуты значительные успехи в расшифровке молекулярно-генетических механизмов ЭТ, что позволяет пересмотреть принципы стратификации рисков и подходов к лечению, с созданием новых классов лекарственных препаратов, обладающих патогенетическим действием. В настоящей статье представлен систематизированный, с учетом последних сведений о механизмах развития заболевания и терминологии, алгоритм ведения больных эссенциальной тромбоцитемией с описанием всех этапов диагностики и терапии.