Структура врожденных аномалий развития органов мочевой системы у недоношенных новорожденных

Частота преждевременных родов в развитых странах варьирует от 4,5 до 16% и не имеет устойчивой тенденции к снижению [5]. В России рождаемость детей ранее 37 недель гестационного возраста составляет 6-12% [7]. Детей, родившихся с массой 1500-2499 г, относят к новорожденным с низкой массой тела (НМТ), 1000-1499 г. - очень низкой массой тела (ОНМТ), 500-999 г. - экстремально низкой массой тела (ЭНМТ). Недоношенные дети имеют показатели смертности в 25-30 раз выше, чем дети, родившиеся в срок. На их долю приходится 55-65% от числа умерших на первом году жизни [8]. Большой вклад в показатели заболеваемости, инвалидности, смертности вносят врожденные пороки развития [10], что определяет необходимость изучения частоты, структуры и распространенности врожденных аномалий, прежде всего, для планирования оптимального объема диагностических, лечебных, реабилитационных и профилактических мероприятий. Актуальность врожденных пороков развития связана с ростом их удельного веса не только в структуре причин младенческой смертности, но и с представлением о врожденных пороках, как об органическом фоне, на котором формируются хронические заболевания, нередко в раннем возрасте [6]. В первую очередь это относится к врожденным аномалиям развития органов мочевой системы (ОМС), которые до определенного времени могут не проявлять себя. Распространенность врожденной патологии мочевыделительной системы составляет 0,5-7,5 на 1000 новорожденных [4, 9]. Возрастание числа заболеваний ОМС у новорожденных детей связывают с увеличением частоты врожденных и наследственно обусловленных нефропатий, увеличением распространенности гинекологических, соматических заболеваний матерей и перинатальной патологии новорожденных, расширением реанимационной помощи, а также улучшением диагностики в неонатальном периоде [1, 3]. Преждевременные роды в сочетании с неблагоприятными факторами в неонатальном периоде негативно влияют на рост и функциональную способность почек, и могут привести к хронической болезни почек в более позднем возрасте [2]. В этой связи проблема изучения патологии ОМС у преждевременно родившихся детей является актуальной, и представляет как научную, так и практическую значимость

Цель исследования: проанализировать структуру врожденных аномалий развития органов мочевой системы у недоношенных новорожденных.

Материалы и методы.

Проведен ретроспективный анализ историй болезней недоношенных новорожденных (n=100), находившихся на стационарном лечении в Детской республиканской клинической больнице. Мальчиков было 52, девочек - 48, возраст матерей составил от 16 до 38 (24,9±4,5) лет. Новорожденных с низкой массой тела при рождении было 54, очень низкой массой тела - 27, экстремально низкой массой тела - 1 9. У новорожденных с НМТ гестационный возраст составил 32-36 недель беременности, масса тела - 2076,24 ± 158,63 (1570 - 2450) г., рост -44,17±2,16 (42–47) см, мальчиков было 27, девочек - 27. Возраст матерей составил 23,7±4,3 (16-32) года, у 23 (42,6%) отмечалась хроническая маточноплацентарная недостаточность, у 16 (29,6%) - ге-стоз, у 9 (16,7%) - угроза прерывания на ранних сроках беременности. Новорожденные с очень низкой массой тела родились на 27 - 29 неделе беременности, имели массу тела 1372,69±107,28 (1120– 1470) г., рост - 39,88±1,79 (38-40) см, мальчиков было 14, девочек - 13. Возраст матерей составил 25,6±3,8 (17-34) лет, у 10 (37,03%) отмечалась хроническая маточно-плацентарная недостаточность, у 8 (29,6%) - гестоз, у 4 (14,8%) - угроза прерывания на ранних сроках беременности, у 2 (7,4% ) - беременность протекала на фоне фибромиомы матки. У новорожденных с экстремально низкой массой тела гестационный возраст составил 24-26 недель беременности, масса тела - 813,5±92,69 (680-950) г., рост - 30,21±6,35 (30-35) см, мальчиков было 11, девочек - 8. Возраст матерей составил 25,8±4,1 (1938) лет, у 8 (42,1%) отмечалась хроническая маточ- но-плацентарная недостаточность, у 6 (31,6%) – ге-стоз, у 4 (21,1%) – угроза прерывания на ранних сроках беременности. Проводился анализ анамнестических данных (возраст и состояние здоровья матери, течение беременности и родов); данных клинико-лабораторных исследований (показатели общего анализа мочи, уровня мочевины), ультразвукового исследования почек и мочевого пузыря, эхокардиографии. Статистический анализ включал анализ средних величин, частоту встречаемости признаков. Для определения значимости различий использовали t критерий Стьюдента.

Результаты и их обсуждение.

В результате ретроспективного анализа историй болезни установлено, что патологические изменения ОМС при ультразвуковом исследовании были диагностированы у 9% недоношенных новорожденных. Причем несколько чаще у детей с НМТ и ЭНМТ (соответственно 12,9% и 10,5%) по сравнению с новорожденными, имеющими при рождении ОНМТ (7,4% случаев). При этом возраст матерей у новорожденных с патологией ОМС составил 22,7±2,6 (18-26) года. В 88,8% случаев беременность была первой, в 44,4% случаев в анамнезе у женщин отмечался хронический пиелонефрит, в том числе у 22,2% было диагностировано обострение заболевания во время беременности, у всех женщин отмечалась хроническая маточно - плацентарная недостаточность. Необходимо отметить, что в 7% случаев из 9% патология мочевыводящей системы была выявлена у девочек, в 3% случаев врожденные аномалии развития диагностированы антенатально, в том числе в 2% случаев – гидроне-фротическая трансформация у детей с НМТ и 1% случаев (мультикистозная дисплазия) – ОНМТ. В структуре заболеваний органов мочевой системы доминировала гидронефротическая трансформация (55,5%), причем во всех случаях – слева. В 22,3% случаев была диагностирована реноваскулярная обструкция шейки верхней чашечки (синдром Фрейли), с одинаковой частотой (11,1%) выявлены мультикистозная дисплазия левой почки и подвздошная дистопия левой почки. Причем синдром Фрейли был диагностирован у новорожденных с НМТ и ОНМТ, мультикистозная дисплазия – ОНМТ, подвздошная дистопия почки – ЭНМТ.

Необходимо отметить, что во всех случаях патология мочевыделительной системы сочеталась с изменениями в сердечно-сосудистой системе. Причем в 22,2% случаев был выявлен врожденный порок сердца (дефект межпредсердной перегородки и открытый артериальный проток у ребенка с НМТ, сочетающиеся с гидронефрозом и открытый артериальный проток у новорожденного, с ЭНМТ, подвздошной дистопией левой почки), в 88,8% – малые аномалии развития сердца (открытое овальное окно в сочетании с дополнительной трабекулой левого желудочка).

У 15% недоношенных новорожденных была диагностирована пиелоэктазия до 6,5±1,4 мм, в том числе в 10% случаев – у девочек, 5% – у мальчиков. Причем в 66,6% случаев отмечалась левосторонняя пиелоэктазия, 28,6% (p<0,05) – правосторонняя, 6,8% (p<0,02) – двусторонняя пиелоэктазия. Несколько чаще (16,7%) пиелоэктазия диагностирована среди детей с НМТ, по сравнению с новорожденными, имеющими ОНМТ (14,8%) и ЭНМТ (10,5%). Необходимо отметить, что у всех недоношенных новорожденных с пиелоэктазией были выявлены малые аномалии развития сердца. В 100% случаев диагностировано открытое овальное окно, в том числе у 53,3% – в сочетании с дополнительной трабекулой левого желудочка.

У 2 (2%) новорожденных (НМТ и ЭНМТ) при ультразвуковом исследовании выявлено выраженное уплотнение стенок сосудов почек до степени микрокальцинатов. При этом у новорожденного с НМТ был диагностирован мелкий кальцинат зрительного бугра и цитомегаловирусная инфекция (IgM, IgG в титре 1:1600). У 5% детей (3 – с НМТ, 2 – ОНМТ) выявлены изменения, характерные для мочекислого инфаркта. У 28% преждевременно родившихся новорожденных был определен уровень мочевины в крови. При этом во всех случаях показатели мочевины были в пределах нормы.

По результатам общего анализа мочи у 41% недоношенных новорожденных отмечалась протеинурия, в том числе у 28% – следовая, у 13% экскреция белка с мочой составила 60,54±17,81 (25–310) мг/л. При этом у 5 из 13 (38,5%) детей диагностированы изменения со стороны мочевыделительной системы в виде пиелоэктазии (15,4%), мультикистозной дисплазии (7,7%), дистопии левой почки (7,7%), мочекислого инфаркта (7,7%). Причем максимальная экскреция белка с мочой (310 мг/л) у ребенка с ОНМТ соответствовала мультикистозной дисплазии. Следовая протеинурия в 14,3% случаев сочеталась с пиелоэктазией, у 1 ребенка (3,6% случаев) – гидронефротической трансформацией. Несколько чаще протеинурия была выявлена у новорожденных с НМТ и ЭНМТ (42,5% и 42,1% соответственно) по сравнению с детьми, имеющими ОНМТ (37,1%).

Выводы:

• 1.    У недоношенных новорожденных при обследовании органов мочевой системы, независимо от гестационного возраста, диагностируются, преимущественно, пиелоэктазия и врожденные уропатии.

• 2.    В структуре врожденных аномалий развития мочевыделительной системы у преждевременно родившихся новорожденных доминируют гидронефро-тическая трансформация и реноваскулярная обструкция шейки верхней чашечки (синдром Фрейли).

• 3.    В большинстве случаев врожденные аномалии развития мочевыделительной системы у недоношенных новорожденных сочетаются с малыми аномалиями развития сердца.