Тактика комплексного лечения детей, многократно оперированных по поводу пороков развития толстой кишки и аноректальной области

Неудовлетворительные результаты радикальной хирургической коррекции тяжелых пороков развития толстой кишки и аноректальной области, требующие либо длительной реабилитации, либо повторной хирургической коррекции наблюдаются в 30–60% случаев, в зависимости от уровня специализации стационара [5, 8, 9].

До настоящего времени не существует единой точки зрения в отношении выбора хирургической и лечебной тактики у этой категории больных. Показания к операциям, сроки их выпол- нения, объем оперативных вмешательств, доступы и, наконец, оценка эффективности повторных оперативных пособий остаются предметом дискуссии как отечественных, так и зарубежных специалистов [5, 6, 10].

Если необходимость повторного хирургического лечения больных с выраженной компрометацией различных отделов толстой кишки, наличием свищевых коммуникаций и деформацией промежности не вызывает разногласий, то вопросы об оперативном вмешательстве или невмешательстве при минимальных анатомических изменениях, на фоне неудовлетво-

рительных функциональных результатов, при разнообразии и сочетаний различных их проявлений остаются открытыми.

Одни авторы считают наиболее эффективной повторную радикальную коррекцию любых минимальных послеоперационных осложнений [3], другие – более сдержаны в отношении необходимости быстрейшего выполнения реконструктивных операций, предпочитая использовать возможности реабилитационной терапии, и лишь при длительном отсутствии положительного эффекта прибегают к хирургическому лечению [2, 4, 7, 10].

Выполнение операций по экстренным показаниям в случае жизнеугрожающих осложнений так же имеет свои недостатки: нерациональное выведение колостом, длительное отключение различных отделов толстой кишки вследствие недостатков организации оказания высокотехнологичной медицинской помощи на современном этапе приводят не только к затруднениям в выполнении реконструктивного вмешательства, но и существенно осложняют послеоперационную реабилитацию этих детей [1].

Цель настоящего исследования заключалась в повышении эффективности комплексного лечения детей, многократно оперированных по поводу пороков развития толстой кишки и аноректальной области, путем разработки дифференцированного тактического подхода в соответствии с оценкой уровня качества жизни, выявленными анатомо-функциональными нарушениями и современным информатизированным мониторингом качества жизни.

Материалы и методы

На клинической базе МНИИ ПДХ Минздрава России, в хирургических отделения и консультационной поликлинике ДГКБ №9 им. Сперанского ДЗ г. Москвы было организовано проспективное, одноцентровое, рандомизированное, контролируемое, исследование в параллельных группах для оценки различных подходов в тактике лечения детей, перенесших многократные вмешательства по поводу пороков развития толстой кишки и аноректальной области. В период с 2007 по 2012 годы к нам обратилось 128 детей, прошедших отбор в исследование на основании следующих критериев включения: дети с пороками развития аноректальной области и толстой кишки от 1 года до 16 лет, субъективно неудовлетворительный результат ранее выполненного первичного оперативного вмешательства, продолжительность катамнеза и курса реабилитационной терапии под нашим наблюдением не менее 2 лет, возможность и согласие пациентов участвовать в исследовании эффективности интернет-технологий по дистанционному мониторингу их состояния и информационной поддержке. Всего в хирургические отделения было госпитализировано 67 детей, составивших основную группу исследования. Контрольная группа для обоснования методики квалиметрической оценки состояния здо- ровья и качества жизни была сформирована из 61 ребенка. Данные дети имели возможность проходить обследование и лечение на базе консультационно-диагностической поликлиники. Основная группа из 67 пациентов с применением методов программной рандомизации разделялась на две параллельные подгруппы наблюдения.

Участникам первой подгруппы планировалось проведение непрерывного интернет-мониторинга. Участники второй подгруппы являлись на осмотр и обследование раз в 6 месяцев и получали курсы реабилитации по разработанному алгоритму. Численность подгрупп составила 34 и 33 ребенка соответственно. В дальнейшем формирование подгрупп лечения осуществлялось на основании предоперационного планирования и введения в протокол исследования селективной ангиографии мезентериальных артерий с применением метода рандомизации по таблице случайных чисел. Исходные характеристики течения заболевания у больных сравнивались, чтобы определить являются ли какие-либо различия статистически и клинически значимыми. Выборки пациентов сопоставимы практически по всем значимым осложнениям и клиническим параметрам.

Большую часть обратившихся к нам детей, составили дети раннего и начального школьного возрастов – 44 ребенка (табл. 1).

Объясняется это фактом частого выполнения детскими хирургами сложных реконструктивных вмешательств при пороках развития аноректальной области и толстой кишки в период новорожденности (17 детей) и до 6-го месяца жизни (28 детей) (табл. 2).

Таблица 1

Распределение больных в основной группе по полу и возрасту на момент обращения

Возраст Пол	1–3 года	4–7 лет	8–12 лет	13–16 лет	Всего
Мальчики с АРП	10	8	4	1	23
Девочки с АРП	4	7	6	2	19
Мальчики с БГ	4	9	5	1	19
Девочки с БГ	–	2	4	–	6
Всего	18	26	19	4	67

Таблица 2

Распределение детей основной группы по возрастным периодам выполнения первичного оперативного вмешательства

Возраст Пол	0–1 мес.	1–6 мес.	7–12 мес.	1–3 года	Старше 3 лет	Всего
Девочки	7	13	3	1	1	25
Мальчики	10	15	10	5	2	42
Всего	17	28	13	6	3	67

Основные жалобы госпитализированных к нам детей были представлены недержанием кала и хроническими запорами различной степени тяжести (табл. 3).

Таблица 3

Основные жалобы пациентов при поступлении

Жалобы Пол	Степень анальной инкон-тиненции			Хронические запоры, в том числе на фоне «заброса» по двуствольной колостоме и стеноза колостомы			Всего
	I	II	III	Компенсированные	Субкомпенсированные	Декомпенсированные
Мальчики с АПР	1	5	1	–	2	2	21
Девочки с АПР	–	4	4	–	3	2	13
Мальчики с БГ	–	2	1	–	1	5	9
Девочки с БГ	–	1	–	–	1	-	2
Всего	1	12	16	–	7	9	45

В целом симптоматика заметно варьирует от одного ребенка к другому в зависимости от характера порока развития – степени тяжести аноректального порока развития, либо болезни Гиршпрунга, выполненной ранее операции, степени повреждения мышечного и удерживающего аппарата прямой кишки, состояния толстой кишки, отмечавшихся осложнений и длительности стомирования. С целью быстрого и адекватного ориентирования в каждом индивидуальном случае нами разработана система специфической квалиметрической оценки качества жизни наших пациентов.

Выполнена статистическая обработка результатов опроса контрольной группы детей и их родителей по факторам, в наибольшей степени отрицательно влияющих на качество их жизни. Опросник, раздававшийся респондентам и сформированный по данным литературы, включил в себя все возможные осложнения и состояния, характерные для данного контингента детей. Всего в обработку включено 145 заполненных анкет от 61 ребенка контрольной группы. С привлечением множественного логистического регрессионного анализа на базе программы IBM SPSS Statiticsv.20.0 for Windows из выборки данных выделены факторы, достоверно ассоциированные со снижением качества жизни (табл. 4). На базе их градации разработана комбинированная шкала квалиметрической оценки качества жизни (табл. 5).

Так же с привлечением множественного логарифмического регрессионного анализа выделены следующие категории результатов лечения и оценки качества жизни: неудовлетворительные – от 1,5 до 3,5; удовлетворительные – от 3,5 до 5; хорошие – от 5 до 7 баллов (табл. 6).

Применение разработанной комплексной квалиметриче-ской шкалы для оценки тяжести состояния обратившихся к нам детей позволило обосновать отказ от повторного оперативного вмешательства в группе с хорошим уровнем качества жизни уже при первичном обращении и направить ребенка на первый этап комплексной реабилитационной терапии соответственно предложенному алгоритму (рис. 1).

[Оценка уровня качества жизни пациента по специализированной шкале)

.-1,5-3,5 __________ 3,5-5         5-7—

[неудовлетворительный уровень Ю^ [удовлетворительный уровень Ю^ [ хороший уровень КЖ|

[ специализированный осмотр ; [ комплексная реабилитационная терапий

[функциональные методы исследования)

ирригография, ангиография по показаниям анатомо - функциональные изменения

Оценка необходимости оперативного лечения по данным обследования, планировние методики оперативного лечения

Хорошее морфофункциональное состояние толстой кишки

сионный колит, ятрогенный стеноз толстой кишки

Оценка выраженности деформации промежности, дистопии ануса, степени повреждения мышечных структур, пролапса слизистой прямой кишки

Брюшно промежностное низведение по типу Соаве - Лёнюшкина, промежностная пластика по показаниям, проктоанопластикас пейомиосфинктероппастикой

низведением по типу Соаве-Лёнюшкина, по показаниям, проктоанопластика с пейомиосфинктероппастикой

Рис. 1. Алгоритм обследования и предоперационного планирования

После проведения специализированного осмотра групп детей с удовлетворительным и неудовлетворительным уровнем жизни, выделены подгруппы лечения:

• 1.    Группа «А» – консервативного лечения – 33 пациента.

• 2.    Группа «В» – оперативного лечения с удовлетворительным состоянием толстой кишки – 18 пациентов.

• 3.    Группа «С» – оперативного лечения с резекцией различных отделов толстой кишки, скомпрометированных развитием диверсионного колита при длительной колостомии и выявленными по данным ангиографии явлениями нарушения регионарного кровоснабжения – 6 пациентов.

• 4.    Группа «Д» – оперативного лечения без резекции отделов толстой кишки, скомпрометированных развитием диверсионного колита и без дополнительного проведения ангиографических обследований – 10 пациентов.

  
  
  

Таблица 4

Сводная таблица статистик множественного логистического регресионного анализа определенных осложнений и состояний (потенциальных предикторов) в отношении риска повышения значения переменной отклика – рангового показателя качества жизни

ПРИЗНАК	Коэффициент регрессии	Статистика Вальда Хи-квадрат	Достигнутый уровень значимости	Стандартизованный коэффициент регрессии	Отношение рисков повышения переменной отклика*
Ограничение физической активности	0,4300	26,0791	0,0001	0,350491	2,87
Каломазание	0,6400	16,1157	0,0001	0,526376	1,72
Нарушения мочеиспускания	0,4672	8,2973	0,0040	0,328974	1,51
Трудности в отношениях со сверстниками	0,1037	66,7534	0,0001	0,560281	3,26
Трудности в учебе	0,1354	26,0008	0,0001	0,350042	2,11
Необходимость применения специальных средства ухода – памперсов	1,3844	7,6424	0,0057	0,323065	1,47
Необходимость применения специальных средства ухода – тампонов	0,1782	8,9196	0,0028	0,437873	1,53
Запор	0,4722	9,3321	0,0023	0,350967	1,54
Отсутствие чувства позыва	0,6497	8,8895	0,0029	0,171491
Отсутствие способности волевого держания	1,0306	8,4963	0,0036	0,165847	1,44
Недержание газов	-0,5100	5,1845	0,0228	-0,140588	1,42
Недержание жидкого кала	0,0718	10,3048	0,0013	0,178179	1,63
Недержание плотного кала	1,4424	24,6326	0,0001	0,292448	2,05
Необходимость выполнения очистительных клизм	-0,8919	3,9687	0,0464	-0,140152	1,18
Необходимость приема лекарств	-0,8919	3,9687	0,0464	-0,140152	1,01
Дефекация от 1–2 раз в день	-0,0517	2,8767	0,0899	-0,125674	1,01
Дефекация от 3–6 раз в день	-0,2670	2,8227	0,0929	-0,127204	0,98
Дефекация от 6 и более раз в день	-0,5089	2,7683	0,0962	-0,136155	1,17
Раздражение и мацерация промежности	-0,3688	3,7668	0,0523	-0,256098	1,11
Ограничения в диете	0,5825	4,2431	0,0394	0,158735	1,19
Выраженная деформация промежности	-0,3688	3,7668	0,0523	-0,256098	1,02

Примечание. Переменная отклика*: 1 – уровень качества жизни хороший, 2 – уровень качества жизни удовлетворительный, 3 – уровень качества жизни неудовлетворительный).

Группа детей консервативного лечения «А» получала комплексную реабилитационную терапию, соответственно предложенному алгоритму (рис. 2).

В рамках данного алгоритма принципиальна ориентировка на уровень качества жизни параллельно с оценкой функционального состояния запирательного аппарата прямой кишки с помощью электромиографии и манометрии.

Группам оперативного лечения в рамках специализированного осмотра и углубленного обследования выполнялись исследования, представленные в алгоритме предоперационного планирования.

При анализе данных обследования групп оперативного лечения, в частности группы стомированных по экстренным показаниям, выявлена тенденция к повышению частоты раз- вития инволюции отключенной кишки и кровоснабжающих ее сосудов при длительности существования стомы более 6 месяцев с проявлением данного процесса в виде диверсионного колита (табл. 7). Клинически данный процесс у детей представлен обильными слизистыми зловонными выделениями из анального канала, симптомами умеренной интоксикации, постоянным субфибрилитетом. По данным инструментальных методов исследования выявляются следующие изменения – резкое сужения просвета толстой кишки, атрофия слизистой, атрофия мышечного слоя – отсутствие гаустрации, ригидность кишечной стенки по данным аугментационной ирригографии, а также нарушения регионарной ангиоархитектоники в виде выраженного снижения кровоснабжения отключенного участка толстой кишки (рис. 3).

Таблица 5

Комплексная квалиметрическая шкала

Контроль акта дефекации	Есть	1
	Редко, акт дефекации осознается	0,5
	Акт дефекации не осознается	0
Запор	Нет запоров	1
	Разрешим ежедневными клизмами/слабительными свечами	0,5
	Разрешим только мануальным пособием или сифонными клизмами	0
Требуются ли специальные средства ухода	Нет	1
	Только при диарее	0,5
	Да	0
Социальные проблемы	Нет	1
	Иногда запах, в школу ходит, вне школы нет социальной активности	0,5
	Частый запах, ограничение посещения общественных мест, социальной активности, психологические проблемы	0
Ограничение физической активности	Нет	1
	Да	0
Каломазание	Нет	1
	Периодически	0,5
	Постоянно	0
Нарушения мочеиспускания	Нет	1
	Стрессовое / Императивное недержание	0,5
	Полное недержание	0
Сопутствующие пороки развития МВС	наличие	-1
Сопутствующие пороки развития дистального отдела позвоночника	наличие	-1

Рис. 2. Алгоритм выбора комплекса реабилитационных мероприятий

Показаниями к повторному оперативному лечению в соответствующих группах являлись следующие осложнения: пролапс слизистой прямой кишки более ¼ диаметра ануса, рецидив ректо-уретрального свища, стеноз неоануса, рецидив свища в половые органы, стеноз зоны анастомоза при операциях по поводу болезни Гиршпрунга, выраженная дистопия неоануса с сопутствующим снижением оценки качества жизни ниже удовлетворительного. Все стомированные дети, а особенно с клинической картиной диверсионного колита, имели неудовлетворительный уровень качества жизни.

Детям группы оперативного лечения «В», с сохранной толстой кишкой, выполнялись оперативные вмешательства направленные на коррекцию осложнения, вызывавшего снижение качества

Таблица 6

Сводная таблица статистик множественного логистического анализа вариационного ряда балльных показателей в отношении рангов показателя качества жизни

& S i 1 § I® g i § g O |	Уровень качества жизни
	1 – хороший				2 – уловлетворительный				3 – неудовлетворительный
	Коэффициент регрессии	Статистика Вальда Хи-квадрат	Достигнутый уровень значимости	Стандартизован-ный коэффициент регрессии	Коэффициент регрессии	Статистика Вальда Хи-квадрат	Достигнутый уровень значимости	Стандартизованный коэффициент регрессии	Коэффициент регрессии	Статистика Вальда Хи-квадрат	Достигнутый уровень значимости	Стандартизованный коэффициент регрессии
-2	0,5089	2,7683	0,0962	0,1361	0,2670	2,8227	0,0929	0,1272	0,2344	19,2469	0,0001	0,3256
-1	0,3688	3,7668	0,0523	0,2560	0,5089	2,7683	0,0962	0,1361	0,4200	23,0793	0,0001	0,3444
0	0,2953	3,9586	0,0466	0,2264	0,0517	2,8767	0,0899	0,1256	0,1037	64,7534	0,0001	0,5402
1	0,9210	3,7742	0,0520	0,2310	0,8919	3,9687	0,0464	0,1401	1,4554	25,726	0,0001	0,2348
2	0,5195	4,1055	0,0427	0,2413	0,5195	4,1055	0,0427	0,2413	0,3786	11,0165	0,0009	0,3098
3	1,8482	5,5736	0,0182	0,2794	0,2624	21,2579	0,0001	0,4268	0,6709	5,4901	0,0191	0,1815
4	0,5825	4,2431	0,0394	0,1587	1,6231	21,5431	0,0001	0,3564	0,5825	4,2431	0,0394	0,1587
5	0,6400	16,1157	0,0001	0,5263	0,0294	6,6370	0,0100	0,1614	0,5195	4,1055	0,0427	0,2413
6	0,1326	43,4001	0,0001	0,6444	0,8176	7,4063	0,0065	0,1711	0,2953	3,9586	0,0466	0,2264
7	0,2217	12,0835	0,0005	0,5039	0,7497	7,8894	0,0039	0,1514	0,5089	2,7683	0,0962	0,1361

Рис. 3. Аугментационная ирригография и аортография. Выраженные проявления диверсионного колита и снижения регионарного кровоснабжения (отсутствие контрастирования a. mesenterica inferior)

Таблица 7

Частота выявления признаков диверсионного колита по данным инструментального обследования в зависимости от длительности стомирования

Признаков диверсионного колита	Длительность стомирования, месяцы				Всего
	1–3	3–6	6–12	12–24
Признаки ДК по данным аугментационной ирригографии	–	4	8	4	16
Выявление инволюции a. mesentericainferior и ее ветвей a. colicasinistra и a. rectalissuperiorпо данным селективной ангиографии	–	–	2	4	6
Общее число детей	7	9	8	4	28

жизни, в соответствии с алгоритмом предоперационного планирования. Пациенты с длительным временем существования колостом с применением методов компьютерной рандомизации поделены на группы «С» и «Д». В раннем послеоперационном периоде у детей группы «Д» наблюдалось 3 случая некроза экстраабдоминального отдела низведенной толстой кишки, скомпрометированной развитием диверсионного колита, что в последующем привело к развитию компенсированного стеноза на уровне ректального анастомоза с клинической картиной хронических запоров, приводящих к снижению качества жизни и требовавших дополнительного лечения.

По данным морфологического исследования препаратов резецированных отделов толстой кишки, скомпрометированных развитием диверсионного колита, во всех случаях выявлена выраженная атрофия слизистой оболочки (6 препаратов, 100%), в 66,5% случаев выявлены признаки гранулематозного воспаления (4 препарата), признаки интерстициального воспаления выявлены в 33,5% случаев (2 препарата). В 83% случаев данные воспалительные изменения сопровождались фиброзом кишечной стенки с замещением мышечного слоя соединительной тканью (5 препаратов) (рис. 4).

Результаты и обсуждение

Эффективность предложенной методики комплексного лечения детей, перенесших множественные операции по поводу пороков развития толстой кишки и аноректальной области, видна при динамической оценке уровня качества жизни на фоне проводимого по строгим показаниям оперативного лечения и постоянной комплексной реабилитационной терапии (рис. 5).

При этом в сформированных группе интернет-мониторинга и информационной поддержки на базе

Рис. 4. Микрофотографии образцов морфологических исследований резецированных отделов толстой кишки: А – нормальное строение стенки толстой кишки (окраска гематоксилин-эозин, увеличение х250), Б – атрофия эпителия, фиброз собственной пластинки слизистой (окраска гематоксилин-эозин, увеличение х350), В – фиброз, гранулематозное воспаление, замещение мышечного слоя рубцовой тканью (окраска гематоксилин-эозин, увеличение х280), Г – атрофия слизистой, выраженная лимфоидная гиперплазия и инфильтрация, стаз (окраска по Маллори, увеличение х250

Заключение

Исследование анатомо-функционального состояния отключенных отделов толстой кишки, при существовании ко-лостомы более 6 месяцев, позволили выявить тенденцию к

Рис. 5. Логарифмическая диаграмма динамики показателя специализированной оценки качества жизни по группам лечения

Рис. 6. Логарифмическая диаграмма динамика оценки по специализированной шкале групп интернет-мониторинга и классического наблюдения при оперативном лечении и консервативной реабилитационной терапии

развитию вторичных изменений в виде диверсионного колита и нарушений в бассейне a. mesenterica inferior со снижением кровоснабжения, что требует резекции скомпрометированного отдела толстой кишки в пределах выявленных изменений. Таким образом, недопустимо отключение различных отделов толстой кишки с отсрочкой реконструктивного вмешательства на срок более 6 месяцев, особенно в раннем возрасте.

Детям с субъективно неудовлетворительными результатами оперативного лечения пороков развития толстой кишки и аноректальной области в 50% случаев не показано выполнение повторных операций, реабилитационная терапия с использованием системы дистанционного мониторинга улучшает качество жизни до хорошего уровня.

Оценка необходимости оперативного лечения больных с неудачными результатами операций по поводу пороков развития толстой кишки и аноректальной области на фоне минимальных анатомических изменений производиться на основании данных рентгенконтрастных методов исследования и оценки уровня качества жизни.

Высокая эффективность лечения детей с неудовлетворительным результатом оперативной коррекции пороков развития толстой кишки и аноректальной области достигается путем строгого обоснования необходимости выполнения повторных оперативных вмешательств, дифференцированным подходом к объему проводимой консервативной терапии и постоянным проведением реабилитационных мероприятий под дистанционным контролем врача.

Объем реабилитационных мероприятий в процессе ведения детей устанавливается на основании показателей специализированной оценки качества жизни и позволяет добиться хорошего результата комплексного лечения в большинстве случаев.

Методика дистанционного мониторирования и информационной поддержки пациентов с помощью интернет-технологий клинически значимо улучшает

качество жизни на 15%, позволяет своевременно скорректировать тактику лечения и реабилитационные мероприятия в амбулаторных условиях.