Ультразвуковая диагностика синдрома Бланда-Уайта-Гарланда, трудности и ошибки

Отхождение левой коронарной артерии (ЛКА) от легочного ствола - синдром Бланда-Уайта-Гарланда (СБУГ) - встречается в 0,24-0,45% случаев всех врожденных пороков сердца (ВПС). 80-90% больных без операции умирают на первом году жизни. Встречаются инфантильный и взрослый типы. Цель исследования: дать оценку ультразвуковым диагностическим признакам СБУГ у детей и причинам ошибок. Материал и методы. База данных составила 6912 пациентов. Проведен анализ данных 19 пациентов с СБУГ в возрасте от 12 дней до 10 лет. Выполнялись эхокардиография (ЭхоКГ), электрокардиография (ЭКГ), коронароангиография. Результаты и обсуждение. Изолированное отхождение ЛКА от легочного ствола диагностировано у 16 (0,23%) пациентов, в сочетании с другими ВПС - у 3 (0,04%). Прямыми ультразвуковыми признаками СБУГ являются отхождение ЛКА от легочного ствола, реверсный поток у латеральной стенки легочной артерии (ЛА), наличие перетоков между бассейнами КА, ремоделирование левого желудочка (ЛЖ), дисфункции миокарда ЛЖ, митральная недостаточность. Трудности диагностики обусловлены тем, что СБУГ имеет “маски” других заболеваний - миокардита, постмиокардитического кардиосклероза, дилатационной кардиомиопатии, митральной недостаточности, инфаркта миокарда (ИМ). Ремоделирование ЛЖ может сопровождаться фиброэластозом эндокарда. Визуализация отхождения ЛКА от легочного ствола не является 100%-м признаком либо не обнаруживается врачом диагностом. Наличие реверсного кровотока в легочном стволе зависит от патофизиологической фазы, давления в ЛА, развития коллатерального кровообращения между бассейнами ЛКА и ПКА, поэтому у ряда пациентов не определяется. У отдельных пациентов единственным признаком было наличие перетоков. Митральная недостаточность, имея ишемической генез, иногда недооценивается, и ее причины не устанавливаются. Таким образом, у детей с признаками ремоделирования ЛЖ и сердечной недостаточности (СН), а также при наличии митральной недостаточности необходимо проводить дифференциальный диагноз с СБУГ, включить в алгоритм диагностики оценку КА.