Уринома новорожденных - нерешенная проблема детской урологии

Уринома — редкая патология детского возраста, которая проявляется скоплением мочи в околопочечном пространстве. При этом такое скопление возможно как под собственной капсулой почки, так и между почкой и капсулой Герота [1]. Кроме того, уринома может появляться и вокруг мочеточника [2]. Впервые уринома у новорожденного была описана в 1894 году, однако связь между ее возникновением и обструкцией нижних мочевых путей была выявлена лишь в 1952 году [3].

В большинстве случаев причиной возникновения ури-номы является обструкция мочевой системы на каком-либо уровне (от лоханочно-мочеточникового сегмента до уретры). У взрослых такая патология встречается чаще и может появляться при мочекаменной болезни, травме мочевыделительной системы, при различных опухолях, сдавливающих или обтурирующих просвет мочевых путей, у беременных в результате внешнего давления на мочевые пути увеличенной маткой [4, 5]. У новорожденных следующие состояния могут обусловливать возникновение уриномы:

• •    клапан задней уретры. J. Heikkila и соавт. описали наблюдение 200 пациентов с клапаном задней уретры в период с 1953 по 2003 гг. В среднем у 9% таких детей наблюдалась уринома, 69% из них также имели пузырно-мочеточниковый рефлюкс [6]. Именно клапан задней уретры является наиболее частой причиной возникновения уриномы, встречаясь у 70% пациентов с исследуемой патологией [7];

• •    гидронефроз. P.C. Tseng и соавт. представили 10-летнего пациента с впервые выявленным гидронефрозом, осложненным возникновением уриномы [2]. Однако в литературе нет упоминаний о частоте встречаемости такой сочетанной патологии;

• •    нерефлюксирующий обструктивный мегауретер. R. Beetz и соавт. описали случай возникновения уриномы у новорожденного ребенка на фоне обструктивного мегауретера. До этого в литературе встречается лишь 2 похожих клинических наблюдения [7];

• •    дисплазия почки без обструктивной уропатии. S. Ito и соавт. представили наблюдение 7-дневного ребенка с гигантской уриномой на фоне отсутствия какой-либо обструктивной уропатии. В ходе диагностики было выявлено отсутствие одной почки и дисплазия единственной почки. Достоверно причина возникновения уриномы осталась не-

• ясна, однако было высказано предположение, что такое осложнение могло быть последствием родовой травмы дис-пластически измененной почки [8]. Стоит отметить, что ряд авторов называют дисплазию почечной ткани одним из ключевых факторов появления уриномы;

• •    нейрогенный мочевой пузырь. M.J. Kennelly и соавт. описали 17-месячного ребенка с миеломенингоцеле и нейрогенным мочевым пузырем, осложненными пузырно-мочеточниковым рефлюксом IV степени с последующим появлением уриномы [9]. В литературе нами было встречено 3 описания возникновения уриномы на фоне нейрогенного мочевого пузыря или диссинергии детрузора и сфинктера [10];

• •    сирингоцеле. Описан случай возникновения уриномы на фоне кистозной трансформации Куперовых желез у двухмесячного ребенка [11];

• •    «идиопатические» уриномы. Встречаются данные об уриномах новорожденных без обструктивной уропатии и других вышеперечисленных причин. Предполагается, что такие уриномы являются следствием возможной интрародо-вой травмы;

• •    кроме того, описаны 2 случая возникновения ури-номы у детей с «синими» пороками сердца без обструктивной уропатии (при этом интраоперационно были выявлены множественные мелкие перфоративные отверстия в капсуле почки) [12, 13].

Механизмом развития уриномы является повреждение собирательной системы почки вследствие повышения внутрипочечного давления выше 35-40 см Н 2 О (в норме внутрипочечное давление составляет 5-15 см Н 2 О), при этом моча может накапливаться как ретроперитонеально, так и интраперитонеально или даже в плевральной полости путем транссудации или в результате повреждения париетальной брюшины [7, 10]. В некоторых случаях выявляется конкретное место повреждения собирательной системы (при этом наиболее «слабым местом» является свод чашечек) в виде линейного разрыва, однако встречаются и случаи невозможности определения такого повреждения. Тогда можно говорить о множественных локусах «утечки» мочи через небольшие места повреждения собирательной системы [7].

До недавнего времени считалось, что наличие ури-номы является своего рода защитным механизмом (так называемый «pop-off-механизм»), который уменьшает избыточное давление в собирательной системе почки, разгружая ее и предотвращая сдавление паренхимы. Однако последние публикации демонстрируют, что не менее важными факторами, влияющими на сохранение функции почки, является тип обструктивной уропатии и возраст выявления уриномы. Так, у детей с обструкцией нижних мочевых путей (а именно с клапаном задней уретры) и у пациентов, у которых ури-нома появилась в неонатальном периоде, прогноз для сохранения функции почки лучше, чем у детей с обструкцией верхних мочевых путей (например, гидронефроз) или с пренатально выявленной уриномой [14].

Клинически уринома может не проявляться какими-либо симптомами, либо могут быть жалобы на боли в поясничной области, признаки инфекции мочевыводящих путей, наличие пальпируемого образования брюшной по-лости/поясничной области, симптомов респираторного дистресса на фоне компрессии легких [14, 15]. Описано 2 пациента, у которых была клиника кишечной непроходимости, возникшей вследствие сдавления двенадцатиперстной кишки уриномой больших размеров [16].

Методами, с помощью которых возможно наиболее точно диагностировать уриному, являются ультразвуковое исследование (УЗИ) (пренатально и постнатально) и компьютерная томография (КТ) [1-24]. В отдельных случаях применяется инфузионная урография, антеградная пиелография, цистоскопия, цистография, урофлоуметрия для уточнения причины возникновения уриномы [7, 5, 6, 9, 10]. H. Zhang и соавт. представили в своем исследовании данные о возможности применения магнитно-резонансной томографии для пренатальной диагностики уриномы [24].

По причине редкой встречаемости данной патологии не разработано единых подходов к лечению пациентов с уриномой. Некоторые авторы при пренатально выявленной уриноме придерживаются тактики ее дренирования до рождения. Описаны случаи успешного пренатального дренирования околопочечного скопления мочи в III триместре беременности [24]. B. Drera и соавт. описали клинический случай новорожденного ребенка с постнатально выявленной гигантской уриномой, которая самостоятельно исчезла к 1 месяцу жизни [17].

Ряд авторов советует дренировать уриному только при наличии респираторных нарушений или нагноении уриномы с образованием абсцесса [3]. Часть урологов считают дренирование уриномы или гидронефротически расширенной лоханки при уриноме оптимальным выбором терапии [8]. Например, P.-C. Tseng и соавт. применили нефростомию у ребенка с впервые выявленным гидронефрозом, осложненным уриномой. Такая тактика позволила эффективно дренировать лоханку, а также в дальнейшем провести антеградную пиелографию с целью подтверждения обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента [2].

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

На базе СПб ГБУЗ ДГМ КСЦВМТ в период с 2007 по 2020 год проходили лечение 7 новорожденных пациентов с данным диагнозом. Возраст пациентов составил 1–2 ме- сяца. Все пациенты – мальчики. Из них 4 ребенка были недоношенными (родились на сроке от 34 до 36 недель гестации), остальные – доношенными.

Из всех пациентов 5 поступили переводом из роддома в отделение патологии новорожденных в связи с выявленной пренатально патологией мочевыделительной системы. При этом лишь у одного ребенка была заподозрена уринома на фоне гидронефроза. У 2 из 5 пренатально была выявлена киста брюшной полости/ солитарная киста почки (при этом у одного ребенка киста почки была шунтирована внутриутробно в связи с большими ее размерами), у остальных пациентов был обнаружен гидронефроз. У всех больных состояние при поступлении расценено как среднетяжелое, стабильное. Лишь у одного ребенка за время нахождения в стационаре была выявлена сопутствующая патология в виде гипотиреоза и анемии легкой степени тяжести. Один ребенок поступил в отделение реанимации новорожденных переводом из роддома в крайне тяжелом состоянии, обусловленном выраженной дыхательной недостаточностью, незрелостью, большим количеством свободной жидкости в брюшной полости. Один пациент поступил в экстренном порядке из дома в отделение патологии новорожденных в возрасте 16 суток жизни в связи с жалобами мамы на появление у ребенка мочи розового цвета.

Методами, которые использовались для диагностики уриномы, являлись ультразвуковое исследование (УЗИ почек (в большинстве случаев уринома визуализировалась как кистозное образование, достоверно не связанное с паренхимой почки или ее собирательной системой, которое оттесняло почку и/или предлежащие органы; в 1 случае прогрессирующий рост уриномы затруднял визуализацию самой почки), а также мультиспиральная компьютерная томография-ангиография. Для уточнения характера основного заболевания, приведшего к образованию уриномы, использовались такие методы, как цистография, цистоскопия, внутривенная урография.

РЕЗУЛЬТАТЫ

Причиной возникновения уриномы в 1 случае (14% был обструктивный мегауретер, у 3 пациентов (43%) – гидронефроз, у 2 (29%) – клапан задней уретры. У 1 пациента (14%) причина появления уриномы так и не была выявлена. При этом необходимо отметить, что у 3 детей на фоне основной патологии была выявлена кистозная дисплазия одной или обеих почек.

Клинические проявления уриномы варьировали от отсутствия каких-либо симптомов (в 1 случае) до наличия пальпируемого образования брюшной полости и поясничной области, которое причиняло беспокойство ребенку (у 3 больных). При этом у 1 пациента большой объем уриномы вызвал компрессию кишечника с развитием его пареза. У 1 ребенка до постановки диагноза был эпизод острого пиелонефрита, у 1 новорожденного было значимое увеличение объема живота за счет свободной жидкости с развитием симптомов дыхательной недостаточности на фоне сдавления органов грудной клетки.

Ультразвуковой диагностики чаще всего оказывалось недостаточно в связи с тем, что невозможно было определить природу жидкостного скопления и достоверно дифференцировать уриному от кисты почки, выраженного гидронефроза. Лишь в двух случаях диагностика образования «ограничилась» УЗИ: у 1 пациента это исследование изначально позволило определить жидкостное скопление как уриному, которая в динамике уменьшилась в размере и не потребовала хирургического лечения; у второго пациента УЗ-картина гидронефроза была настолько очевидной, что не вызывала сомнений до момента дренирования полости.

КТ была выполнена 4 пациентам с целью уточнения характера, расположения, а также возможной связи визуализированного при УЗИ кистозного образования с собирательной системой или паренхимой почки. Однако, к сожалению, ни в одном случае не удалось четко определить такую связь. На томограммах были выявлены кистозные образования в проекции почки, заподозрена или кистозная дисплазия почки, или гидронефротическая трансформация.

Тактика лечения уриномы различалась в зависимости от конкретного случая. У 1 ребенка с пренатально выявленным правосторонним гидронефрозом I степени и уриномой справа была выбрана тактика динамического наблюдения в связи с прогрессирующим уменьшением объема уриномы (по данным УЗИ) и постепенным ее исчезновением.

У 2 пациентов выполнено открытое вмешательство и удаление уриномы. У одного пациента в связи с большими размерами уриномы, компрессией органов брюшной полости, а также невозможностью провести дифференциальную диагностику между уриномой и лимфангиомой была выполнена лапаротомия и удаление уриномы в срочном порядке. Другой ребенок 2 месяцев жизни поступил из дома по поводу макрогематурии. При обследовании выявлена уринома больших размеров (без сопутствующей обструктивной уропатии) и выполнена люмботомия с удалением уриномы.

У 1 новорожденного с уриномой на фоне гидронефроза была выполнена пункционная нефростомия, но затем в связи со смещением нефростомической трубки – ревизия почки, ликвидация уриномы и повторная пункционная нефростомия.

У 2 детей изначально было выполнено пункционное дренирование уриномы, однако в связи с нарастанием объема околопочечного скопления (в том числе из-за образования фибриновых перегородок внутри уриномы) у ребенка с обструктивным мегауретером была выполнена уретерокутанеостомия, а у пациента с гидронефрозом – операция Андерсена.

У одного пациента мы столкнулись с сочетанием ури-номы почки и наличием мочи в брюшной полости.

Таким образом открытое вмешательство потребовалось 6 детям (86%).

ОБСУЖДЕНИЕ

И по литературным данным, и на основании собственного опыта мы убедились, что в вопросах диагностики и лечения урином новорожденных остается много неизученного. Среди многих причин возникновения ури-номы, приведенных в литературных источниках, нами были отмечены лишь различные виды обструктивной уропатии (гидронефроз, клапан задней уретры, обструктивный мегауретер).

Приведенные особенности клинического течения данной патологии подтверждают, что нет каких-либо специфических проявлений. Среди сопутствующей патологии можно выделить кистозную дисплазию почек, которая встретилась у 43% наших пациентов и, согласно литературным данным, могла изначально увеличить риск возникновения уриномы.

В качестве методов выбора для диагностики околопочечного скопления мочи можно признать УЗИ и КТ, хотя наш опыт показал, что не всегда эти исследования могут достоверно дифференцировать уриному от кисты почки или выраженного гидронефроза. Также не существует каких-либо патогномоничных лабораторных данных для дифференциальной диагностики околопочечного скопления мочи. Диагностировать это состояние можно с помощью сравнительного биохимического анализа мочи и отделяемого, полученного во время дренирования околопочечного жидкостного скопления.

Что касается тактики лечения пациентов с урино-мой, нельзя говорить о едином алгоритме действий. И опыт зарубежных врачей, и наш собственный показали, что в каждом конкретном случае строится индивидуальный план ведения. Консервативная тактика, упоминаемая в литературе, имеет местно для применения в случае динамического наблюдения с прогрессирующим уменьшением объема околопочечного скопления мочи. Описанное зарубежными коллегами дренирование уриномы в качестве тактики выбора нами признано неудачным по причине образования фибриновых перегородок и вытекающей из этого недостаточности дренирующей системы. Более удачной тактикой можно считать пункционное дренирование лоханки при гидронефрозе, которое может помочь как произвести декомпрессию собирательной системы почки, так и при необходимости провести антеградную пиелографию для уточнения характера основной патологии.

В отличие от опыта зарубежных коллег, пациентам в нашей клинике в 57% случаев было выбрано открытое оперативное вмешательство в качестве тактики лечения. Причинами для такого выбора были неэффективность дренирования уриномы, большой ее объем с вытекающей из этого компрессией органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Среди проведенных операций были ревизия почки с удалением уриномы, уретеро-кутанеостомия, операция Андерсена.

ВЫВОДЫ

Редкость встречаемости такой патологии как уринома, приводит к отсутствию единой тактики ее диагностики и лечения. Ситуация усложняется размытостью клинических проявлений (от отсутствия таковых до наличия пальпируемого образования брюшной полости/забрюшинного пространства, причиняющего беспокойство ребенку) и лабораторных данных. Применяемые методы визуального опре- деления околопочечного скопления мочи, такие как УЗИ и КТ, далеко не всегда могут помочь достоверно дифференцировать уриному от кисты почки/брюшной полости или выраженного гидронефроза. В настоящее время не существует также единой тактики лечения детей с обсуждаемой патологией. Однако в большинстве случаев предпочтение отдается пункционным методикам и радикальному лечению основной уропатии. Тема представляет безусловный интерес для дальнейшего исследования данного заболевания.