Венозные ангиодисплазии - современное состояние проблемы

верхней конечности [3], которые позднее Bockenheimer в 1907 г. назвал «диффузной флебэктазией» [4; 5].

Первое описание соматической гипертрофии конечностей в совокупности с сосудистыми аномалиями было опубликовано в 1832 г. Saint-Hilaire G. [6]. Позже в 1869 г. Trelat U. и Monod A. опубликовали несколько схожих случаев, связанных, по их мнению, с венозным застоем, и описали эту патологию как врожденную [7]. 31 год спустя французские неврологи Klippel M. и Trenaunay I. подтвердили эту теорию (1900) [8]. Они также описали разные формы, выделив триаду симптомов: гипертрофия конечности, венозные эктазии и пигментнососудистые пятна на коже. Ими же была предложена теория об инфекционном процессе, повреждающем эмбрион во время беременности.

В период между 1907 и 1918 гг. Weber F. опубликовал несколько различных наблюдений гипертрофии конечности и выделил признаки артериовенозной мальформации, такие как наличие характерного трепета, распространяющегося по вене. Он собрал воедино все ангиодисплазии и классифицировал их всех, назвав при этом «гемангиоэктатической гипертрофией конечностей» [9]

На тот момент все авторы в большей степени опирались именно на клиническую картину ввиду отсутствия иных методов диагностики заболевания.

1923 г. стал началом развития диагностики и ангиографии. Sicard J. и Forestier G. впервые применили ангиографию с использованием бромида стронция. Артериография позволила улучшить понимание гемодинамики сосудистых ангиодисплазий. Велись исследования системы глубоких вен. Полученные данные позволили связать патогенез увеличения конечности со стазом в венозной

системе, а также систематизировать ангиодисплазии по клинико-ангиографическому признаку [10].

Основной вклад в понимание различных видов венозных ангиодисплазий внес de Takats G. (1932) [11]. Его исследования помогли дифференцировать артериовенозные и венозные ангиодисплазии, что является наиболее важной проблемой в диагностике. В 1940 г. Pratt G. ввел понятие вторичного варикозного расширения поверхностных вен, связанного с наличием врожденных артериовенозных соустий [12].

Servelle M. и Trinquecoste Р. в 1948 г. сообщили о нескольких случаях венозного ангиоматоза, характеризовавшиеся наличием флеболитов в окружающих тканях, высокой степенью пролиферации и дистрофии. Также Servelle M. выделил из симптомокомплекса Klippel-Trenaunay-Weber отдельную форму дисплазии глубоких вен, проявляющуюся наличием венозного блока для оттока крови по магистральным венам [13].

Два разных вида так называемого «варикозного ангиоматоза» — поверхностный и глубокий — были выделены Olivier C. в 1957 г. [14].

В 1965 г. Malan E. опубликовал статьи, в которых тщательно проанализировал виды венозно-кавернозного ангиоматоза и попытался прояснить проблемы классификации, постановки диагноза и методов лечения. Он выделил: 1) венозные формы, 2) артериовенозные ангиодисплазии, 3) врожденную патологию лимфатической системы, 4) смешанные формы [4; 15].

Большое количество отечественных монографий вышло в конце XX-го века. В них отражены клиническая картина (Петровский Б.В., Милонов О.Б., 1970), диагностика (Москаленко Ю.Д., 1970), вопросы лечения (Краковский Н. И., Таранович В. А., 1974) [16–17]. Наибольший опыт в диагностике и лечении обобщен в работе Дана В. Н. (2008) [18].

Клинические симптомы

Оценка физикальных данных у пациентов с венозными ангиодисплазиями наружной локализации позволяет точно установить правильный диагноз.

По данным разных авторов, дебют заболевания с рождения отмечают от 53,2 до 92,4% пациентов [19–21]. Возникновение заболевания в более позднем возрасте чаще всего связано с перенесенной травмой — 3,5% [22].

Местной отличительной особенностью являются расширенные поверхностные вены, в том числе эмбриональные вены.

Основные жалобы пациентов, как правило, связаны с болевым синдромом и отеком (88%), наличием опухолевидного образования (93%) и флебэктазий (57,3–100%) (Краковский Н.И. 1974; Шалимов А.А. 1982; Дан В.Н. 2008) [16; 18; 22].

Как правило, болевой синдром обусловлен наличием сдавления нервных стволов ангиоматозным процессом. Он же, в свою очередь, является главной причиной обра- щений пациентов. Также часто встречаются тромбофлебиты расширенных вен. Сосудистый невус в большинстве случаев не является самостоятельным симптомом и сочетается с другими проявлениями заболевания. При венозных формах он носит более выраженный характер и встречается в 67,6% случаев [20].

Ультразвуковое исследование

Основная роль в инструментальной диагностике венозных мальформаций в настоящее время отводится комплексному УЗИ.

В 1967 г. Strandness D.E. Jr. впервые применил ультразвуковое дуплексное сканирование (ДС) в диагностике артериовенозных свищей [23].

На данный момент этот метод занял прочную позицию золотого стандарта инструментальной диагностики венозных мальформаций. Именно благодаря ему возможно четко определить тактику лечения пациента.

У пациентов с венозными формами отмечается высокая вариабельность архитектоники. ДС позволяет исследовать функциональное состояние венозного кровообращения, характер сосудистых изменений в глубине тканей и костных структур. Полученные данные в В-режиме помогают уточнить форму ангиодисплазии, локализацию, глубину и распространенность поражения. По данным Lee B. et al. информативность ДС при диагностике венозных дисплазий достаточно высока: чувствительность достигает 97,8%, специфичность — 66,7% [24].

Флеболиты при УЗИ имеют яркую акустическую тень и в большинстве случаев указывают на венозную ангиодисплазию, но выявляются только в 33–40% случаев [18].

При венозно-кавернозном ангиоматозе УЗИ позволяет определить и дифференцировать здоровые ткани и кавернозную трансформацию. Венозные каверны представлены гипоэхогенными тонкостенными полостями губчатой структуры. При компрессии датчиком они хорошо сжимаются, в них можно зарегистрировать спонтанный кровоток и наличие тромботических изменений.

Метод ДС с цветовым допплеровским картированием также может успешно применяться для оценки результатов лечения и в отдаленном периоде.

Лучевая диагностика

Обзорная рентгенография мягких тканей помогает выявить ряд дополнительных признаков, таких как утолщение мягких тканей, наличие флеболитов, периостальные наложения, удлинение и деформация костей. Их наличие помогает поставить диагноз с большей долей вероятности. Метод имеет свои недостатки и на практике применяется все реже.

В отличие от рентгенографии КТ и МРТ позволяют лучше оценить объем поражения, а также вовлеченность внутренних органов.

КТ для диагностики ангиодисплазий впервые была применена Mitty H. и Kleiger B. в 1978 г. [25]. Использование контрасттрование позволяет расширить спектр возможностей визуализации: определить объемы поражения, форму, локализацию, инвазию во внутренние органы и другие анатомические структуры.

МРТ позволяет более точно диагностировать поражение костных структур и суставов, что в свою очередь определяет объем хирургического лечения.

Meyer J.S. et al. (1991), Hasuo К. et al. (1996) в своих научных трудах назвали MPT является методом для определения протяжённости сосудистых аномалий и их связей с окружающими структурами [26–28]. Enjolras O. и Mulliken J.B. в свою очередь назвали МРТ «золотым стандартом» для диагностики венозных мальформаций [29–30].

Лечение

Вариабельность клинической симптоматики, наряду с большими объемами поражения являются причиной существующей проблемы лечения данной группы пациентов. Осложнения, которые возникают вследствие прогрессирования процесса — трофические нарушения, язвы, рецидивирующие кровотечения — представляют опасность для пациентов. Наличие поражения кожи также влияет на качество жизни и социальную адаптацию.

Применение активной хирургической тактики при венозных дисплазиях поддерживается большинством авторов. Главный принцип хирургического вмешательства при ангиодисплазиях — максимальная радикальность, в случае невозможности — проведение многоэтапных паллиативных вмешательств. Единственным методом, обеспечивающим наибольшую радикальность, считается хирургическое удаление ангиоматозных тканей в зоне поражения. Однако, выполнение вмешательства далеко не всегда может вести к выздоровлению пациента и исчезновению симптоматики.

Интраоперационная кровопотеря – основное осложнение хирургического лечения пациентов с ангиодисплазией. Уже в 1935 г. Холдин С.А. предложил использовать артериальный жгут, который применяется хирургами и в настоящее время [31]. Спустя 30 лет Краковский Н.И. и Таранович В.А. предложили дополненную технику временной остановки кровоснабжения конечности. При помощи эластичного бинта, наложенного на пораженную область, обеспечивалась компрессия и изгнание избытка крови из ангиоматозных тканей. Пациент подавался в операционную, где дополнительно применялся артериальный жгут. Лишь после иссечения ангиоматозных тканей и повторной эластичной компрессии конечности, жгут мог быть снят с последующим восстановлением кровоснабжения конечности [17].

Паллиативные оперативные вмешательства заключаются в предотвращении осложнения хирургического вмешательства (кровотечений, трофических расстройств и т.п.).

Склерооблитерация

Склерозирование является одним из самых доступных методов лечения ангиодисплазий.

Метод заключается во введении специального препарата в область венозной мальформации. Склерозанты разрушают эндотелий сосудов с помощью различных механизмов: химические агенты (йод или спирт), осмотические агенты (салицилаты или гипертонический раствор) и детергенты (морруат натрия, тетрадецилсульфат натрия, полидоканол и диатризоат натрия), изменящие поверхностное натяжение клетки [32].

Самым распространенным склерозантом в настоящее время считается этиловый спирт (70–90%). Его применяют во всем мире, что подтверждается многими клиническими случаями [33–36].

Однако применение препарата может привести и к осложнениям. В литературе описаны случае развития некрозов, тромбозов, тромбоэмболии легочной артерии, неврологические расстройства, бронхоспазм [37–39].

В 1965 г. Wiedmann A. описал осложнения склеротерапии у 147 больных с кавернозными гемангиомами: болевой синдром, обусловленный раздражающими свойствами склерозантов, а также некрозы и рубцовые деформации [40].

С целью повышения эффективности и безопасности склеротерапии Cabrera J. в 1993 г. предложил использовать для облитерации венозных сосудов пенообразный склерозант, получаемый при смешивании жидкого склерозирующего агента с воздухом (foam-form техника). Автор отмечает хорошие непосредственные результаты foam-form склерозирования патологических венозных емкостей у больных с врожденными заболеваниями сосудов [41].

Данная техника может применяться не только при локализации ангиоматозного процесса на конечностях, но и в проекции головы и шеи. Склеротерапия по технике foam-form может применяться у пациентов на амбулаторном этапе при малых объемах поражения, когда выполнение хирургического вмешательства нецелесообразно, а также для комплексного лечения при комбинации различных методов (в сочетании с компрессией и хирургическим вмешательством).

Лазерная коагуляция

В 1917 г. Эйнштейн А. открыл индуцированное излучение, послужившее основой для создания микроволновых квантовых генераторов. Именно медицина стала первой областью, где лазерное излучение нашло свое практическое применение. Биологические ткани поглощают излучение и выделяют тепло, что впоследствии вызывает их повреждение. Разрушение клеток происходит под воздействием эффекта «вапоризации», т.е. образование микропузырьков газа с высокой температурой [42].

В сосудистой хирургии применение лазерной коагуляции началось с лечения варикозного расширения

вен еще в 90-х гг. XX века. Первое сообщение о 12 случаях применения диодных лазеров в лечении венозных мальформаций опубликовали Derby L. и Low D. в 1997 г. Однако при этой патологии в отличие от варикозного расширения наблюдалась высокая частота осложнений, самым частым из которых были трофические нарушения и некрозы [43].

С появлением новых моделей лазеров, имеющих высокоэнергетические диоды, число осложнений заметно уменьшилось, что позволило методике стать безопасной и конкурировать с другими методами лечения ангиодисплазий.

Так, например, хорошие результаты лечения дис-пластических вен были представлены Huegel U. в 2019 г. Спустя 20 месяцев после выполненной лазерной коагуляции наблюдалась стойкая облитерация. Несмотря на поверхностное расположение вен, автор заявляет об отсутствии каких-либо осложнений и связывает это с проведением хорошей тумесцентной анестезии [44].

Limongelli L. et al. полагает, что на данный момент все еще не существует протоколов проведения лазерной коагуляции у пациентов с венозными мальформациями. Несмотря на это авторы представили результаты лечения 158 случаев с разной глубиной и протяженностью поражения и получили хорошие результаты в отдаленном послеоперационном периоде [45].

Радиочастотная облитерация (РЧА)

РЧА, как миниинвазивный метод, длительное время применяется в смежных, а порой и при далеких от сосудистой хирургии разделах медицины.

История метода берет начало в 1891 году. Французский ученый Д’Арсоноваль много лет посвятил изучению влияния переменных токов на живой организм. Его открытие было поразительным: высокочастотный электрический ток мог оказывать различные физиологические эффекты только в конкретных заранее определенных областях, не вызывая при этом поражения всех тканей [46]. В 1920-х гг. Bovie W. и Cushing H. использовали этот принцип для создания ножа Бови, который чаще называют диатермическим ножом [47].

Основой РЧА служит электрический генератор, передающий переменный электрический ток на электрод. В созданном электромагнитном поле происходит колебание частиц окружающих тканей и их нагрев вплоть до некроза. В отличие от других методов хирургического лечения РЧА не использует торможение генерируемых заряженных частиц о ткани организма, окружающие активный электрод. Для этого катетер должен располагаться внутри тканей. Температура нагрева в данном случае должна быть выше 50 °С, для того чтобы вызвать разрушение белковых структур и мембран клеток. Как правило, температура может достигать 90 °С и выше, однако современные генераторы имеют способность предотвращать кипение тканевой жидкости, то есть температура не поднимается выше 100 °С, а генератор выключается автоматически. С помощью подобного способа получения тепла (ионного) можно коагулировать бо льшие объемы тканей.

Абляция зависит от размера венозных каверн и сопротивления тканей, но все же не занимает много времени.

Следует учитывать, что качество обработки тканей зависит от их импеданса. Как правило, выполнение оперативных вмешательств с применением других методов коагуляции, при высоком импедансе сопровождается выраженным нагревом окружающих тканей и, как следствие, их обугливанием. Если сопротивление тканей низкое, то получение подобного результата вызывает трудности.

РЧА в свою очередь показывает хороший результат при низких импедансах. Это позволяет хорошо проводить радиочастотное воздействие на большую глубину и контролировать процесс облитерации. Основной проблемой остается образование нагара в области электрода, для решения которой в последнее время была предложена система автоматического охлаждения катетера.

Примерно с середины 2000-х гг. метод РЧА был внедрен для облитерации каверн у пациентов с венозными ангиодисплазиями.

В 2005 г. выходит статья Van der Linden E., которую можно считать первым упоминанием применения радиочастотной облитерации (РЧО) в качестве успешного метода лечения пациентов с венозной ангиодисплазией. Примечательно, что все 3 пациента ранее переносили несколько вмешательств и все попытки лечения не имели должного эффекта. Однако уже после одного применения отмечалось купирование болевого синдрома и улучшение состояния всех пациентов. Van der Linden E. делает вывод о том, что метод не только безопасен, но и рекомендован к проведению у пациентов, которым ранее были выполнены склерооблитерация, либо резекционное вмешательство [48].

Единичные наблюдения продолжали встречаться. Kim A. H. в 2009 г. провел лечение пациентки с локальным поражением в области левой щеки. По данным автора пустя три месяца после радиочастотного воздействия область поражения уменьшилась с 20 до 5 см2 [49]. В 2012 г. Gao Y. утверждал, что РЧА может обеспечить альтернативное лечение венозных мальформаций и других кожных заболеваний. Однако, для оценки эффективности метода требуется провести рандомизированное исследование для сравнения с другими методикамими [50].

Косвенно тема затрагивалась в 2016 г. в исследовании Behravesh S. Эндовенозная термическая абляция, по мнению авторов, может играть вспомогательную роль в терапии крупных венозных мальформаций, в то время как РЧО продемонстрировала хорошие результаты в ограниченных случаях у пациентов, не подходящих для выполнения склеротерапии или потерпевших неудачу при предыдущих вмешательствах [51].

Заключение

В лечении венозных ангиодисплазий в настоящее время отмечается ярко выраженная тенденция ухода от методик открытой хирургии в направлении современных возможностей миниинвазивных вмешательств. Многие позиции при лечении данных поражений связаны с внедрением методик, ставших основой лечения пациентов с хроническими заболеваниями вен (химическая и термическая облитерации). Но несмотря на то, что в течение последних 15 лет методы миниинвазивной хирургии успешно применяются в лечении пациентов с венозными ангиодисплазиями, сравнительная оценка результатов лечения венозных мальформаций еще не была проведена. Только зная весь спектр возможностей, которые существуют в арсенале сосудистых хирургов, можно обеспечить наилучший результат лечения, комбинируя различные методики. Подход, в центре которого находится каждый конкретный пациент, а не группа с данным заболеванием, будет иметь больше шансов на успех и помощь в регрессе симптомов заболевания. И современные миниинвазивные методики могут стать одним из главных инструментов для достижения подобного результата.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов (The authors declare no conflict of interest).

doi: 10.1001/archderm.139.11.1409.