Внезапная сердечная смерть и злокачественные аритмии: масштаб проблемы у взрослых с врожденными пороками сердца

В настоящее время хорошо оценили, что есть больше взрослых, живущих с врожденным пороком сердца (ВПЧ) в США а в Канаде-пациенты с ИБС\18 лет. Это в значительной степени связано с улучшением и эволюцией как в хирургической, так и в катетерно-управленческой стратегиях этих пациентов в молодости. Выживание взрослого ХДпациент продолжает улучшаться таким образом, что возраст смерти сейчасочень напоминает население в целом [1].

Несмотря на эти успехи, и, возможно, в какой-то мере способствовали низкие темпы непрерывного ухода за с детских лет, все чаще и чаще можно найти взрослый пациент ВПС превращаясь компрометирующ и часто опасные для жизни проблемы с ритмом во взрослом возрасте. Более чем десять лет назад было оценено, что вдруг сердечная коэффициент смертности (SCD) в размере 8% можно ожидать при часть этих ранних смертей от ВСС и сердценедостаточности. Сердечная недостаточность и SCD также были замеченыкластер в некоторых типах взрослого КХД, как коарктацияаорты, аномалия Эбштейна трехстворчатого клапана , изначально корригированной транспозицией магистральных артерий, тетрада Фалло, и одного желудочка физиологии это полезно, чтобы посмотреть сложные для взрослых ИБС каквзаимодействие между тремя факторами: начальная анатомия игенетический состав, история хирургического вмешательства, игемодинамические эффекты этих факторов. Анатомия игенетика может привести в гипоплазии камер и васкулярного структуры, фиброз из-за длительной ранней гипоксемии, электромеханическое нарушение сотовой связи из-за мутаций, и дисфункция и Nkx2-5 мутаций . Хирургические вмешательства приводят к обязательному образованию рубцов и создание необходимых перешейков электрической проводимости для схем повторного входа, а также случаев хирургического вмешательства предсердно-желудочковая блокада требует длительного сердечного стимуляция [2].

Шунты и регургитация клапанов приводят к фибрилляции и расширение желудочков. Блоки ветви пачки и шагая руководство желудочковой диссинхронии. Со временем основные вопросы миокардиальные наносить шрам и простирание заговоры для того чтобы привести к в изменении при сократительной функции и изменении свойств ионного канала это приводит к аритмогенным субстратам, сердечной недостаточности, и риском ВСС.

На рис. 1 показан удобный способ осмысления концепции гемодинамика с риском сердечной недостаточности и СКД. Участники ВСС включают те, ИБС физиологии, что в результате системной правожелудочковая недостаточность, системная левого желудочка отказ, суб легочная желудочковая недостаточность, и формы диссинхронии при сокращении миокарда вследствие пучка гиса и одной желудочковой электрокардиостимуляции системный. Каждый из них будет обсуждаться по очереди.

Systemic

RV Failure dyssynchrorr

Systemic

LV Failure lUbpulmonary

1 RV Failure

Fig. 1 Overlap of contributors to tachyarrhythmia risk

Системное Право-Желудочковая Недостаточность

Одна из наиболее интересных групп взрослых пациентов с ИБС с системным правым желудочком Горчица и Сеннинг населения с D-транспозицией магистральных артерий. Это хирургическая процедура, имеющая историческое значение в ведение цианотических новорожденных, но благодаря осуществление операции артериального переключателя не имеет проводится обычно в течение примерно20 лет. Поэтому это субпопуляция взрослых ИБС пациенты, перемещающиеся по спектру клиник для взрослых ИБСс интервалом около 20 лет от начала до конца. Тот процедура привела к хорошей начальной гемодинамике и полностью насыщенный кислородом пациент с хорошей сердечнолегочной функциональная емкость в течение многих лет. Однако эти пациенты, подвержены присущи неадекватные физиологии системный правый желудочек и электрофизиологический последствия длинных шовных линий и болезни синусовых узлов [3].

Пациенты с Мустардом или Сеннинг физиологией имеют продолжается потеря синусовым ритмом на протяжении многих лет, что имеет почти линейное снижение. У них синусовая брадикардия и узловой ритмы, что влечет за собой необходимое увеличение системные правой желудочка ударный объем крови, которая будет длиться десятилетиями.

Таким образом, эти эффекты ударного объема по долгосрочным желудочка функции и ремоделирования не были изучены, но скорее всего, ощутимого. Брадикардия, которая часто приводит к симптомы также провоцируют мплантацию кардиостимулятора. Как будет прокомментировано далее в тексте, одноузловые желудочковые шагая, даже из подкатегории легочной левого желудочка (ЛЖ) в этом случае приводит к обязательному диссинхронное сокращение желудочков и снижение показателей желудочков со временем. Только эти две проблемы, желудочковые простирание и диссинхронизация необходимые ингридиентыэто приводит к сердечной недостаточности и риску желудочковой тахиаритмии.