Возможности хирургической коррекции деформаций позвоночника у пациентов с синдромом Ehlers-Danlos. Несистематический обзор

Синдром Элерса-Данло (Ehlers-Danlos Syndrome – EDS) – группа наследственных патологических состояний, вызванных различными дефектами метаболизма коллагена. Первое упоминание относится к 1682 году – J. van Meckeren [1] описал картину болезни у 23-летнего испанца, который был в состоянии подтянуть кожу от правой пекторальной области до левого уха, от подбородка до волосистой части головы и от области колена в сторону на 45 см. Первое детальное клиническое описание (юноша с вывихом в локтевом и тазобедренном суставах) принадлежит отечественно- му специалисту А. Черногорову (1891) [2]. Несколько позднее дерматологи датчанин E. Ehlers [3] и француз H. Danlos [4] опубликовали свои наблюдения, что позволило присвоить описанному синдрому их имена. Частота развития синдрома оценивается в границах от 1:5000 до 1:25000 рождений [5].

Наиболее яркими клиническими проявлениями являются гипермобильность суставов и чрезмерная растяжимость кожи. Даже легкие травмы вызывают расслоение кожных покровов с формированием обширных рубцов, истонченных по типу «папиросной

бумаги». Стенки сосудов хрупкие, что приводит к повышенной кровоточивости. Развитие синдрома нередко осложняется патологией органа зрения, сердечнососудистой и желудочно-кишечной систем. Другим проявлением EDS является формирование плотных припухлостей, известных как моллюскообразные псевдоопухоли (особенно в зонах кожных рубцов), и сферической формы кальцификатов, пальпируемых подкожно в области предплечий и голеней [6]. В настоящее время методы молекулярной идентификации позволяют выделить 13 подтипов EDS [7].

Частота развития искривлений позвоночника у пациентов с EDS неизвестна, можно упомянуть лишь работу Beighton, Horan [6], которые выявили деформации различной степени выраженности у 23 больных из 100 обследованных с верифицированным диагнозом.

Тяжелые прогрессирующие деформации позвоночника у больных EDS требуют оперативного лечения, результаты которого представлены в сравнительно небольшом числе публикаций. Изучение глобальных баз данных позволило найти всего 11 работ [8-18]. Можно с определенной долей уверенности предполагать, что это – все статьи по обсуждаемой теме, тем более, что их авторы ссылаются только друг на друга. Обзорных работ нами обнаружено не было, при этом известно [19], что оперативное лечение синдромальных сколиозов (в том числе – при EDS) сопровождается развитием частых и тяжелых осложнений.

Цель – представить и проанализировать результаты хирургической коррекции тяжелых прогрессирующих деформаций позвоночника на почве синдрома Элерса-Данло.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

Поиск источников информации проводился в базах данных Scopus и Web of science, а также в приста-тейных списках литературы. Критерий включения – результаты хирургической коррекции деформаций позвоночника у пациентов с EDS. Обзор основан на содержании 11 публикаций за 1990-2014 гг. В них содержатся результаты лечения 56 больных, половина – в виде отдельных наблюдений, половина – в виде описания клинических когорт пациентов от 7 до 9 случаев.

РЕЗУЛЬТАТЫ

В вышеупомянутых статьях представлены результаты хирургического лечения 56 пациентов с EDS. Все эти пациенты, за одним исключением, подверглись одно-или двухэтапному вмешательству – коррекция различными типами металлоконструкций и дорсальный или вентро-дорсальный спондилодез. Лишь одна пациентка 6,5 лет на момент публикации [18] проходила этапное лечение с помощью инструментария VEPTR.

Анализ имеющегося в нашем распоряжении литературного материала дает возможность представить результаты хирургического лечения больных с EDS, проведенного в подавляющем большинстве случаев во второй декаде жизни пациента (табл. 1).

На ранних этапах развития патологии 27 пациентов из 56 [8, 10, 12, 15-17] получали консервативное лечение (различного типа корсеты, массаж, ЛФК и пр.), заметного эффекта не отмечено.

В 11 публикациях 1990-2014 годов представлены результаты оперативного лечения 56 пациентов. Анализ этого уникального материала несколько затруднен тем обстоятельством, что в трех работах [8, 15, 18] авторы анализировали усредненные результаты сравнительно больших групп больных (от 8 до 11 человек), а в остальных представлены более или менее подробные описания отдельных наблюдений (от одного до шести). Возраст пациентов на момент операции варьировал от трех до 20 лет, но в большинстве случаев приходился на период полового созревания, когда прогрессирование деформации ускоряется. Девушек среди оперированных больных было вдвое больше, чем юношей – 37 против 19. Тип EDS известен у 37 больных из 56: типы I и II – по одному случаю, тип III – 2, IV – 12, VI – 16, VII – 5 случаев. Величина сколиотической деформации в подавляющем большинстве случаев превышала 60-70°, достигая в целом ряде наблюдений крайних степеней – до 120-140°.

Предоперационная мобильность сколиотической деформации (тракция, bending-test) исследована всего в шести индивидуальных наблюдениях [9, 11, 14, 16]. В среднем у этих пациентов деформация уменьшалась с 80,3° до 49,0°, то есть, на 31,3° (24-40°) или 39 %. В группе B. Jasiewicz et al. (2010) мобильность грудных деформаций составила 22 %, поясничных – 27,2 %, Ю.И. Поздникина с соавт. (1990) – 15-20 %, М.В. Михайловского с соавт. (2014) – 28,2 %.

Техника оперативного вмешательства описана у 51 пациента, из которых 29 оперированы в один этап (коррекция дорсальным имплантатом, дорсальный спондилодез) и 22 – в два этапа (коррекции предшествовал вентральный доступ в объеме дискэктомии и межтелового спондилодеза). В качестве эндокорректоров авторы использовали дистракторы Harrington, инструментарий Luque, CDI и его аналоги, в отдельных случаях основному вмешательству предшествовала гало-тракция.

Определение величины достигнутой коррекции сколиотической деформации по литературным данным затруднено тем обстоятельством, что часть авторов представила отдельные наблюдения (не всегда сопровождая их величинами угла Кобба в до- и/или послеоперационном периодах), а другие сообщили усредненные результаты групп больных, состоящих из 8-11 пациентов. У 20 больных, данные по которым сообщены индивидуально [9-12, 14, 16, 17], сколиотическая деформация исправлена в среднем с 79,3° (36-125°) до 34,9° (4-77°) или на 44.4° (55,9 %). Данные когортных исследований показали следующие результаты: по данным Ю.И. Поздникина с соавт. (1990), коррекция у 8 пациентов составила 34,5° (50,6 %), B. Jasiewicz et al. (2010) у 11 пациентов – 30,2° (27,6 %), М.В. Михайловского с соавт. (2014) у 9 пациентов – 44,3° (47,4 %). Как явствует из представленной таблицы, объем достигнутой коррекции варьировал в широких пределах.

Таблица 1

Основные клинико-рентгенологические характеристики пациентов, включенных в обзор

Авторы, год, номер источника	Кол-во больных всего	Возраст на момент операции (лет)	М:Ж	Кол-во больных по типам синдрома	Угол Кобба, °			Сроки наблюдения (лет)
					до операции	после операции	в конце периода наблюдения
Поздникин с соавт., 1990 [8]	8	14-16	1:7	5 (тип VI)	68,2 (67-90) сколиоз	33,7	3-5 (потеря коррекции)	1,5-2
				3 (тип VII)	-80,5 (50-100) кифоз	50,5
El-Shaker M., Watts H., 1991 [9]	1	14	0:1	–	125	67	–	–
McMaster et al., 1994 [10]	5	11,8 (10,5-13,7)	0:5	–	95	41	–	–
					115	75	–	–
					100	73	74	4
					75	15	16	1,5
					68	22	38	1
Vogel et al., 1996 [11]	4	9,6 (7-13)	1:3	–	115	53 (эндокорректор удален, неврология)	86	–
					90	неврология	–	–
Akpinar et al., 2003 [12]	5	14 (8-20)	0:5	5 (тип VI)	90		35	6
					45	18	min	2.5
					106	70	min	2
					70 (грудной лордоз)	26 (грудной кифоз)	–	–
					45	10	min	–
Debnath, 2007 [13]	1	20	1:0	1 (тип VI)	95	95	–	смерть
Yang et al., 2009 [14]	3	9,6 (7-13)	2:1	1 (тип I)	105	–	28	5
				1 (тип II)	84	–	40	3
				1 (тип III)	82	32	32	2
Jasiewicz et al., 2010 [15]	11	13,8 (7-18)	6:5	11 (тип IV)	109,5 (83-142)	79,3 (56-105)	5,9	5,5
Yang Liu et al., 2011 [16]	3	13,3 (13-14)	0:3	3 (тип VI)	78	15	16	5.8
					36	8	10	6
					50	10	12	4,5
Rabenhorst et al., 2012 [17]	6	13,1 (3,2-18,5)	3:3	2 (тип III)	50	9	12	2
					117	37	37	–
				2 (тип VI)	98	77	76	8,5
					61	34	41	–
				2 (тип VII)	63	29	38	9
					63	4	8	0,5
Михайловский с соавт., 2014 [18]	9	12.5 (6,6-17,3)	5:4		95,2 (30-143)	50,9 (13-79)	8,2	3
Всего больных	56		19:37

(–) – нет информации, min – минимальная потеря коррекции

Послеоперационная потеря коррекции у 14 индивидуально представленных больных [10-12,14,16,17] составила 5,6° (0-33°) или 12,5 % от достигнутой у этих больных коррекции. В группах больных потеря коррекции была примерно на том же уровне: Ю.И. Поздникин с соавт. (1990) – 3-5°, B. Jasiewicz et al. (2010) – 5,9°, М.В. Михайловский с соавт. (2014) – 8,2°.

Деформация позвоночника в сагиттальной плоскости отмечена у большинства пациентов, но характер ее неоднозначен. В одних случаях ведущим компонентом описан кифосколиоз, в других – кифоз, формирующийся на стыке двух противоположно направленных сколиотических дуг, который Y. Cotrel и J. Dubousset назвали гиперротационным [20]. Это обстоятельство снижает возможности анализа степени коррекции кифотического компонента деформации. В группе Ю.И. Поздники-на с соавт. (1990) исходная величина кифоза составила 80,5° (50-100°) до операции и 50,5° – после нее. По данным B. Jasiewicz et al. (2010), коррекция кифоза была минимальной – с 89,1° (32-150°) до 79,5° (21-170°), а в дальнейшем увеличилась до 94,5°. В группе больных М.В. Михайловского с соавт. (2014) кифоз удалось корригировать с 93,7 до 53,9° (37,7 %), в дальнейшем отмечено прогрессирование на 5,7°. Среди индивидуально представленных наблюдений только пять дают возможность оценить степень коррекции кифоза: с 95 до 41° и с 55 до 24° [10], с 70 до 38° и с 40 до 5° [12] и с 95 до 24,5° [13].

Вопрос интраоперационной кровопотери у больных с EDS весьма актуален, учитывая характерное для этой патологии состояние сосудистой стенки и повышенную кровоточивость тканей. В шести из числа обсуждаемых работ (37 пациентов) содержится информация, позволяющая определить среднюю кровопотерю: M. McMaster et al. (1994) – 1243 мл, J. Yang et al. 2009) – 1050 мл, B. Jasiewicz et al. (2010) – 818 мл, Yang Liu et al. (2011) – 1833 мл, B. Rabenhorst et al. (2012) – 1730 мл, М.В. Михайловский с соавт. (2014) – 542 мл.

Глобальный фронтальный дисбаланс туловища исследован только двумя группами авторов. По данным B. Jasiewicz et al. (2010), до операции отклонение от центральной сакральной линии составило 17 мм, сразу после операции – 8,8, в конце периода наблюде- ния – 19,3 мм. В статье М.В. Михайловского с соавт. (2014) эти цифры составляют 28,3, 39,4 и 22 мм соответственно.

У 56 больных, описанных в 11 публикациях, констатировано в общей сложности 36 осложнений различной степени тяжести.

Неврологические осложнения . Самыми легкими из них были интраоперационное повреждение durae mater и нейропатия плечевого сплетения на фоне предоперационной гало-тракции, оба осложнения купированы без последствий. В одной работе описаны три случая развития тяжелой неврологической симптоматики [11] – нижняя параплегия с нарушением функции тазовых органов (в одном случае – после перевязки сегментарных сосудов в ходе вентрального спондилодеза). Металлоконструкции были удалены, но частичное восстановление функции спинного мозга отмечено только у двух пациентов.

Сосудистые осложнения были разнообразны : отрыв сегментарных сосудов, повреждение общих подвздошных вены и артерии (в ходе одного вентрального доступа), повреждение сегментарных артерий, брюшной аорты и наружной подвздошной артерии (в ходе одного вентрального доступа), отрыв сегментарных артерий, повреждение подвздошной артерии и вены, повреждение верхней ягодичной артерии при заборе трансплантата из гребня подвздошной кости. Все осложнения купированы без последствий. B. Rabenhorst et al. (2012) описали случай смертельного кровотечения в брюшную полость у 14-летней девочки в послеоперационном периоде (дорсальная коррекция инструментарием Luque-Galveston). Через три недели диагностировано массивное внутрибрюшное кровотечение, источником которого были множественные перитонеальные микроаневризмы.

Осложнения, связанные с имплантатом , констатированы в 10 случаях – в шести из них потребовалась реоперация.

Другие осложнения – респираторный дистресс-синдром, гемопневмоторакс, гематома (5), формирование PJK (2), поверхностная инфекция (2), расхождение краев раны (2).

Результаты самооценки качества жизни пациентов по данным анкетирования содержатся только в одной публикации [18]. Через 6, 12 и 24 мес. после операции пациенты заполняли анкету SRS-24. По 4 доменам из 7 (боль, внешний вид после операции, функция после операции, общая активность) выявлена отчетливая положительная динамика, по трем (общий внешний вид, профессиональная активность, удовлетворенность результатами операции) – отрицательная динамика.

ОБСУЖДЕНИЕ

Синдром Элерса-Данло нередко приводит к развитию тяжелых прогрессирующих деформаций позвоночника, практически не поддающихся консервативному лечению. Литературный материал, посвященный результатам хирургической коррекции этих деформаций, ограничен, но его анализ позволяет сделать определенные выводы.

• 1.    В большинстве случаев отмечен высокий темп прогрессирования, часто деформации позвоночника могут достигать крайних степеней.

• 2.    Деформация сохраняет достаточную мобильность вне зависимости от величины искривления.

• 3.    Использование современных методов оперативной коррекции на протяжении второй декады жизни позволяют получить вполне удовлетворительный и стабильный результат, сравнимый с таковым при лечении идиопатических сколиозов подростков [21, 22]. Обращает на себя внимание то обстоятельство, что все пациенты, упомянутые в цитируемых нами публикациях, были оперированы в возрасте до 20 лет, и достиг-

• нутые результаты подтверждают правильность такого подхода.

• 4.    Особенности основного патологического процесса (в первую очередь, уязвимость сосудистой стенки) являются причиной значительного количества тяжелых осложнений. Описан ряд крайне тяжелых случаев с развитием массивных кровотечений, параплегий и даже летальных исходов, причем повреждения сосудов сопряжены с выполнением вентральных доступов, имевших целью обеспечить профилактику развития «феномена коленчатого вала» (crankshaft phenomena) [23]. Количество импланто-зависимых осложнений и патологии смежных уровней при EDS соответствует их частоте при лечении идиопатического сколиоза. Так, авторы констатировали развитие PJK всего в двух случаях, что труднообъяснимо, учитывая тот факт, что в основе EDS лежит тяжелая патология соединительной ткани.

• 5.    Интраоперационная кровопотеря значительно превышала таковую при оперативной коррекции иди-

• опатических сколиозов у подростков, даже при отсут- тельные трудности, которые необходимо учитывать ствии осложнений.                                 при планировании лечения. Доступный литературный

Все эти обстоятельства привносят в проблему кор- материал весьма ограничен, что предопределяет необ-рекции деформаций позвоночника при EDS дополни- ходимость новых исследований.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Синдром Ehlers-Danlos встречается относительно редко, при этом хорошо известен клиницистам. Сопутствующие синдрому деформации позвоночника плохо поддаются консервативному лечению, часто достигают значительных величин и требуют оперативного вмешательства. Представленные в литературе немногочисленные данные свидетельствуют о том, что хирургическая коррекция эффективна, а достигнутые результаты стабильны. В то же время количество наблюдений весьма ограниченно, а частота осложнений остается высокой. Системный анализ будет возможен по мере накопления данных, что подчеркивает актуальность мультицентровых работ с оценкой отдаленных результатов и их интегрального анализа.