Возможности хирургической коррекции деформаций позвоночника у пациентов с синдромом Ehlers-Danlos. Несистематический обзор

Введение. Синдром Элерса-Данло (Ehlers-Danlos Syndrome - EDS) - группа наследственных патологических состояний, вызванных различными дефектами метаболизма коллагена. В ряде случаев его течение сопровождается развитием прогрессирующих деформаций позвоночника, требующих оперативной коррекции. В литературе не найдено обзорных работ, посвященных результатам этих вмешательств. Цель. Представить и проанализировать результаты хирургической коррекции тяжелых прогрессирующих деформаций позвоночника на почве синдрома Элерса-Данло. Материалы и методы. Обзор основан на содержании 11 публикаций за 1990-2014 гг. В них содержатся результаты лечения 56 больных, половина - в виде отдельных наблюдений, половина - в виде описания клинических когорт пациентов от 7 до 9 случаев. Результаты и обсуждение. Результаты консервативного лечения свидетельствуют о его низкой эффективности. Исходная величина сколиотической деформации весьма вариабельна - от 45 до 143°, при этом предоперационная мобильность невысока (20-40 %) и соответствует средней операционной коррекции (30 до 55 %), послеоперационная потеря коррекции незначительна. Средняя кровопотеря составила от 540 до 1800 мл. У 56 больных констатировано в общей сложности 36 осложнений, наиболее тяжелые из них - неврологические (три случая параплегии, в одном из них - без восстановления) и сосудистые (повреждения сегментарных сосудов и больших сосудистых стволов), чаще - в ходе вентрального доступа. Заключение. Хирургическая коррекция деформаций позвоночника на почве EDS - сложная задача, требующая индивидуального подхода в каждом конкретном случае. Современная техника дает возможность получать весьма неплохие результаты коррекции деформаций позвоночника при EDS. Количество опубликованных наблюдений невелико, необходимы новые исследования.