Возможности пероральной холангиоскопии в диагностике первичного склерозирующего холангита

To cite this article: Kurdanova MY, Imaraliev OT, Timofeev ME, Karasev IA, Salimova AA. Role of peroral cholangioscopy in the diagnosis of primary sclerosing cholangitis. Surgical practice (Russia). 2025;10(1):00— 00.

Диагностика генеза стриктур желчных протоков является сложной задачей, стоящей перед клиницистами. Все большую актуальность среди пациентов онкологического профиля при неуспешных попытках предшествующей морфологической верификации набирает применение холагиоско-пии, в частности, системы SpyGlass.

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) - это хроническое воспалительное заболевание, характеризующееся наличием стриктур, четкообразных расширений, а также фиброзированием внутри- и внепеченочных желчных протоков. Более 60% пациентов - лица мужского пола, а средний возраст манифестации заболевания составляет 30-40 лет [1].

87 Хирургическая практика. 2025. Т.10, № 1 / Surgical practice (Russla). 2025. Vol. 10, № 1

Более половины пациентов нуждаются в трансплантации печени в течение 10-15 лет с момента появления симптомов в результате снижения качества жизни, связанного с билиарной обструкцией, холангитом, вторичным билиарным циррозом и злокачественными заболеваниями гепатобилиарной системы [2].

Неотъемлемым диагностическим этапом является дифференциальная диагностика первичного склерозирующего холангита с холангиокарциномой и вторичными ПСХ «мимикрирующими» заболеваниями

Возможность прямого осмотра слизистой ЖВП с контролируемой щипцевой биопсией и морфологической верификацией позволяет увеличить чувствительность определения характера стриктуры до 83,3–96%, а специфичность до 90,9–99% [3].

Пероральная холангиоскопия также успешно применяется с целью навигации при паллиативном лечении опухолевых новообразований панкреатобилиарной зоны методом внутрипротоковой радиочастотной аблации и фотодинамической терапии. Методика внутрипротоковой радиочастотной аблации основана на применение специального катетера Habib™ EndoHPB, который транспапиллярно проводится и устанавливается на уровне опухолевого поражения протока с последующим проведением сеанса аблации пораженного сегмента. По данным ряда авторов, прямая визуальная навигация при выполнении пероральной холангиоскопии позволяет более детально определять протяженность пораженной части протока, что способствует повышению эффективности методики аблации [4].

В представленном клиническом случае демонстрируются возможности холангиоскопии как метода непосредственной визуализации протоковой системы с возможностью выполнения биопсии под контролем зрения в верификации такой патологии как первичный склерозирующий холангит.

Клинический случай

Из анамнеза известно, что пациент И. 39 лет в сентябре 2023 года был госпитализирован в хирургический стационар в связи с клиникой механической желтухи. При проведении УЗИ брюшной полости отмечалось расширение внутри- и внепеченочных желчных протоков до 4 мм, а также дилатация холедоха до 10 мм. В течение 2 недель получал консервативную терапию, на фоне чего, желтуха была купирована. Следующие два месяца пациент чувствовал себя удовлетворительно, однако в дальнейшем отметил боли в эпигастрии, слабость, зуд, пожелтение кожных покровов, лихорадку. Был госпитализирован в НМИЦ онкологии им Н.Н. Блохина с целью определения дальнейшей тактики. При обследовании лабораторно и клинически наблюдались признаки холестатического синдрома: АЛТ: 248 МЕ/л ; щелочная фосфатаза (ЩФ): 709 Ед/л; общий билирубин: 81,6 мкмоль/л , АСТ: 226,2 МЕ/л. Показатели общего анализа крови находились в пределах референсных значений, при анализе коагулограммы отмечалось повышение фибриногена до 453,0 мг/дл. Помимо вышеописанных изменений, при проведении УЗИ брюшной полости в нашем учреждении отмечалась лимфаденопатия ворот печени. Согласно данным МРХПГ (рис 1), внутрипеченочные желчные протоки были четкообразного вида с наличием множественных стриктур, микролитов и баллонных расширений. Складывалось впечатление об участках слабого фокального накопления контрастного препарата в сосудистые фазы указанными массами. Заключение рентгенологов звучало неоднозначно- нельзя было исключить наличие внутрипротоковых папиллярных опухолей на фоне холангиолитиаза. При этом опухолевые маркеры: СА 19-9, РЭА, а также IgG4 (в целях исключения IgG4-холангиопатии) находились в пределах референсных значений.

Рис. 1. МРХПГ: внутрипеченочные желчные протоки четкообразного вида с наличием множественных стриктур (указаны стрелкой), микролитов и баллонных расширений.

Fig. 1. MRCP: Cholangiogram shows a strictures (arrow) at the intrahepatic bile ducts.

С целью дифференцировки стриктур неясного генеза, на мультидисциплинарном консилиуме было принято решение о выполнении холангиоскопии с внутрипротоковой биопсией (рис 2-6). В качестве основной аппаратуры для проведения холангиоскопии применяли эндоскопическую видеосистему фирмы OLYMPUS EXERA III, в которой использовался видеодуоденоскоп TJF-Q180V с рабочим каналом диаметром 4,2 мм. В качестве дочернего аппарата использовали систему эндоскопической визуализации желчевыводящих путей SpyGlass DS II (Boston Scientific). Рентгеноскопию проводили с использованием цифрового рентгеновского комплекса. Внутрипротоковую биопсию выполняли с помощью щипцов SpyBite Max.

При проведении ретроградной холангиографии внутрипеченочные протоки слабо контрастировались, отмечались непротяженные участки сужений (1-2 мм) их просвета. Левый долевой проток сужен до 3мм на протяжении 10 мм. В области конфлюенса (4 тип по Накамура) правого и левого долевых протоков визуализировалось их локальное расширение до 8 мм. Гепатикохоледох неравномерный по диаметру - до 0,5 см. Отмечалось наличие множественных конкрементов различного диаметра в долевых протоках.

При проведении холангиоскопии отмечалось сужение просвета в области устья левого долевого протока. Макроскопически определялись признаки воспалительного процесса: слизистая оболочка с неровной шероховатой поверхностью белесоватого цвета, местами с легкой очаговой гиперемией и наложениями фибрина. Описываемые изменения в большей степени соответствовали активной фазе холангита. Выполнялась множественная биопсия из наиболее измененных тканей. В связи с картиной внутрипеченочного холангиолитиаза, наличия конкрементов до 10 мм было принято решение о выполнении контактной лазерной литотрипсии с использованием тулиевого лазера. Измельченные конкременты были извлечены с использованием корзинки Spy Basket. Для обеспечения доступа к долевым протокам предварительно была выполнена баллонная дилатация доминантной стриктуры на уровне левого долевого протока.

Рис. 2. ЭРХПГ. а) рентгенологическое изображение б) холангиоскопия в) эндоскопическая картина. Визуализируется внутрипротоковый конкремент.

Fig. 2. ERCP. a) X-ray image b) cholangioscopy c) endoscopic view. Intraductal concrement.

Рис. 3. Холангиоскопическая картина: (а) эритема, (б) изъязвления, (в) фибринозный экссудат и (г) нерегулярная поверхность - характерные изменения при ПСХ в активной фазе воспаления.

Fig. 3. Cholangioscopy (a) Mucosal erythema, (b) ulceration, (c) fibrinous white exudate, and (d) irregular surface. These findings are observed mainly during the active phase of PSC.

Результат планового морфологического исследования звучал следующим образом: концентрический перидуктулярный фиброз желчных протоков с наличием лимфоплазмоцитарной инфильтрации без достоверных признаков опухолевого роста.

Пациент находился под наблюдением. Лабораторно и клинически отмечалась положительная динамика: Общий билирубин: 39,8 мкмоль/л; Щелочная фосфатаза (ЩФ): 500 Ед/л; АЛТ: 166,9 МЕ/л; АСТ: 180 МЕ/л. Повторная холангиоскопия с биопсией спустя 2 месяца после первичной показала идентичные результаты.

Таким образом, на основании ряда клинических данных, а именно: биохимических признаков холестатического синдрома, четкообразного расширения протоков по данным МРХПГ, исключении вторичных причин, мимикрирующих под картину ПСХ, наличию доминантной стриктуры и отсутствию IgG4-ассоциированных состояний (язвенный колит, Болезнь Крона были исключены), отрицательных результатов биопсий, а также возраста и пола пациента, позволили высказаться в пользу первичного склерозирующего холангита и опровергнуть онкологический диагноз. Учитывая потенциальный риск развития холангиокарциномы у подобных пациентов, больной будет находиться под динамическим наблюдением у онкологов и проводить контрольный осмотр каждые 6 месяцев.

Обсуждение

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) - это хроническое воспалительное заболевание, характеризующееся наличием стриктур, четкообразных расширений, а также фиброзированием внутри- и внепеченочных желчных протоков [1].

По данным ряда авторов, до 20 % пациентов с ранее установленным ПСХ, в последующем была диагностирована холангиокарцинома [5]. Более того, до 50 % карцином выявляются в течение года после первоначального диагноза ПСХ, а ежегодная заболеваемость оценивается в 0,5-1,5 % в связи с чем, Европейская гастроэнтерологическая ассоциация рекомендует рассмотреть возможность наблюдения за пациентами в течение первого года после постановки диагноза [6].

ПСХ имеет два различных пути канцерогенеза: кишечный и классический. Карцинома кишечного типа наиболее часто локализуется на уровне конфлюенса или сегментарных протоков, что делает ее доступной для выполнения холангиоскопии [7]. Опухоли кишечного типа макроскопически характеризуется внутрипротоковыми папиллярными разрастаниями с сопутствующими муцинозными узелками и имеют четкую иммуногистохимическую картину, которая помогает отличить ее от активного воспаления при ПСХ и уменьшить неопределенность в диагнозе холангиокарциномы в условиях воспаления или реактивных изменений слизистой оболочки в результате предшествующего стентирования или баллнной дилатации стриктур [8]. В настоящее время ведутся исследования, которые могут определить, можно ли выявить рак или предопухолевые изменения на основании визуальной оценки и иммуногистохимии биоптатов, взятых с помощью холангиоскопии. Второй тип холангиокарцином, описанный в исходе ПСХ, - это классический некишечный тип, который характеризуется инвазивным ростом, труднее выявляется при холангиоскопии и имеет плохой прогноз [9].

Неотъемлемым диагностическим этапом является дифференциальная диагностика первичного склерозирующего холангита с вторичными ПСХ «мимикрирующими» заболеваниями(таблица1).

Таблица 1 Этиологические типы холангитов [10].

Table 1. Etiological types of cholangitis [10].

Диагноз	Холангиографические особенности	Дополнительные анамнестические факторы
ПСХ	четкообразное расширение протоков	мужской пол, дебют заболевания в молодом возрасте, ВЗК в анамнезе
Инфекционный холангит	множественные стриктуры вну-трипеченочных желчных протоков, камни, билиарные абсцессы	вариантная анатомия, предыдущая папиллотомии, гепатикоеюностомия/ дуоденостомия
Токсический холангит	стриктуры проксимальных вну-трипеченочных желчных протоков, некроз, биломы, абсцессы	химиотерапия в анамнезе
Холангит, связанный с иммунодефицитом	стриктура (дистальный блок) общего желчного протока, папиллит, бескаменный холецистит	ВИЧ,СПИД в анамнезе
Ишемический холангит	стриктуры проксимальных вну-трипеченочных желчных протоков, некроз, биломы, абсцессы	хирургические вмешательства на печени, сосудистые анастомозы
IgG4-ассоциирован-ный холангит	мультифокальные стриктуры желчных протоков, утолщение стенок с сохранением просвета	аутоиммунный панкреатит, сиалоденит, ВЗК, склерозирующий мезентерит

В нашем случае мы продемонстрировали макроскопические признаки ПСХ, которые можно разделить в соответствии с фазами на: острое воспаление, хроническое воспаление и фибростеноз (табл 2). Данная классификация условна, так как у одного и того же пациента возможно сочетание острого и хронического воспаления, острого воспаления и фибростеноза с наличием пигментных конкрементов (как и было в описываемом случае). Она полезна в контексте лечебной тактики: к примеру, баллонная дилатация с меньшей вероятностью принесет пользу пациентам с острым воспалением, и, наоборот, будет актуальная при фибростенозе [11]. При активной фазе воспаления предпочтение следует отдать антибиотико- и стероидной терапии [12].

Таблица 2 Эндоскопические признаки различных фаз ПСХ.

Table 2 Endoscopic signs of various phases of PSC.

Острое воспаление	Хроническое воспаление	Фибростеноз
гиперемия	рубцы	наличие доминантной стриктуры
экссудат	стертость сосудистого рисунка	стриктуры желчных протоков
изъязвление	псевдодивертикулы
отек
стеноз
полиповидные разрастания

Характерным признаком ПСХ является наличие доминантной стриктуры. Доминантная стриктура определяется как сужение просвета ≤ 1,5 мм в общем желчном протоке и/или ≤ 1 мм в общем печеночном протоке. Важным диагностическим этапом является дифференциальная диагностика доминантной стриктуры с опухолевым поражением и зачастую ее визуализация по данным МРХПГ и является показанием к выполнению холангиоскопии [13].

Заключение

Первичный склерозирующий холангит не имеет четких диагностических критериев, верификация основана на комплексе клинических, лабораторных, инструментальных и гистологических данных. Методика холангиоскопии позволяет выполнять прицельную биопсию измененных тканей под двойным (эндоскопическим и рентгенологическим) контролем, является эффективной и относительно безопасной в дифференциальной диагностике поражения желчевыводящих протоков.