Врожденный изолированный дивертикул левого желудочка

Врожденный дивертикул левого желудочка – редкий порок сердца и, как правило, входит в комплекс пороков пентады Cantrell [1, 2]. Порок характеризуется локальным выпячиванием стенки левого желудочка и ее истончением. Течение дивертикула левого желудочка в большинстве случаев бессимптомное, а постановка диагноза, как правило, является диагностической находкой при эхокардиографии, ангиографии, магнитно-резонансной томографии или компьютерной томографии сердца. Однако развитие частых осложнений (тромбоэмболии, разрывы стенки дивертикула, инфекционный эндокардит, аритмии) требует раннего оперативного вмешательства [3].

Ребенок трех месяцев, весом 5,7 кг поступил в ННИ-ИПК им. акад. Е.Н. Мешалкина с диагнозом изолированный дивертикул левого желудочка. Впервые порок диагностировали в 1,5-месячном возрасте при случайной эхокардиографии. Ребенка проконсультировал кардиолог и направили на плановое оперативное лечение.

При физикальном осмотре после поступления в ННИ-ИПК: частота сердечных сокращений 130 в мин, артериальное давление 85/45 мм рт. ст. Тоны сердца ясные, ритмичные. Шумы не выслушиваются.

По данным эхокардиографии: полости сердца не увеличены, конечный диастолический объем/м2 25,8, Z-score конечного диастолического объема левого желудочка 0,8. Септальных дефектов не найдено, овальное окно закрыто. Устья коронарных артерий расположены обычно. Нарушений локальной сократимости миокарда обоих желудочков не выявлено. В области верхушки левого желудочка лоцируется локальное расширение апикальной области размерами 1,0 х 0,99 см. Структура миокарда в этой зоне и сократимость не нарушены, при цветовом допплеровском картировании регистрируются ламинарные потоки. Трикуспидальная регургитация 0–1 ст. Легочная регургитация 0–1 ст. Расчетное систолическое давление в легочной артерии 26 мм рт. ст. Показатели глобальной систолической и диастолической функций миокарда левого желудочка в норме.

По данным мультиспектральной компьютерной томографии: полость левого желудочка на верхушке сердца продолжается в наружное мешотчатое выпячивание (дивертикул) без дефектов контрастирования с истончением стенки до 1 мм (рис. 1).

Размеры дивертикула в пределах 16 х 10 х 7 мм. Других патологий сердца и магистральных сосудов не выявили. Во

Рис. 1. Мультиспиральная компьютерная томография врожденного дивертикула левого желудочка: а – передне-апикальная проекция, стрелкой показан дивертикул левого желудочка; б – передняя проекция трехмерной реконструкции компьютерной томографии

вторую фазу контрастирования в полости дивертикула отметили более высокую плотность контрастирования крови относительно полости левого желудочка.

На вторые сутки после поступления выполнили операцию – модифицированную эндовентрикулопластику по Dor. Из срединной стернотомии ревизована верхушка левого желудочка, где отмечен дивертикул размером 16 х 18 мм. Вскрыт дивертикул продольно. В полости дивертикула отмечены пристеночные тромбы в небольшом количестве, тромбы удалены. При дальнейшей ревизии стенка дивертикула истончена до 1 мм, входные ворота дивертикула около 12 мм, истинная полость дивертикула составила 3 мл. Выполнена эндовентрикулопластика синтетической заплатой из дакрона (Bard Peripheral Vascular Inc., Темпе, США) размером 12 х 14 мм. Нативные ткани ушиты поверх заплаты двухрядным швом по типу дупликатуры.

Время искусственного кровообращения 42 мин, окклюзия аорты 20 мин. Из операционной ребенка доставили в палату реанимации на фоне стабильной гемодинамики с минимальной инфузией симпатомиметиков (адреналин 0,04 мкг/кг/мин). Экстубация пациента в течение первых суток, инфузия кардиотоников в течение трех суток. На 11-е сутки пациента выписали в удовлетворительном состоянии с хорошими показателями глобальной систолической функции миокарда левого желудочка (EF – 67%). В ходе контрольного исследования через 1 год не выявили отклонений от нормы: фракция выброса левого желудочка составила 76%, конечный диастолический размер 21 мл, ритм сердца синусовый.

Обсуждение

Врожденный дивертикул левого желудочка является редкой патологией сердца и составляет 0,013% от всех врожденных пороков сердца [1]. Впервые эту аномалию описал O’Bryan в 1866 г. [4]. Первое сообщение об успешной резекции дивертикула левого желудочка подготовил в 1944 г. W. Roessler [1]. Дивертикул представляет собой пальцевидное выпячивание, продолжающее верхушку левого желудочка и заканчивающееся слепо. Гистологическое строение стенки дивертикула не отличается от строения стенки левого желудочка, являясь трехслойной структурой: эндокард, миокард и эпикард. Этиология развития дивертикула левого желудочка по-прежнему неясна. Некоторые авторы предполагают возможными причинами дивертикула врожденные кисты эпикарда, внутриутробную ишемию миокарда, аномальное крепление сердечной трубки к желточному мешку или слабость миокарда левого желудочка [5]. Естественное течение порока, как правило, неизвестно и зависит от размера полости дивертикула, динамики роста и связанных с ними клинических симптомов и осложнений. Обзор

Рис. 2. Хирургическое лечение дивертикула левого желудочка: а – вид дивертикула левого желудочка на остановленном сердце; б – разрез дивертикула по типу «рыбьего рта»; в – эндовентрикулопластика заплатой из дакрона; г – окончательный вид

литературы показывает, что чаще всего летальность без оперативного лечения происходит из-за прогрессирующей сердечной недостаточности, перикардита, спонтанного разрыва, тромбоэмболических осложнений и угрожающих жизни желудочковых аритмий [1, 3]. В настоящее время принята стратегия хирургического лечения детей с дивертикулами левого желудочка. Хирургия предпочтительнее у пациентов, имеющих симптомы сердечной недостаточности или осложнения, связанные с дивертикулом левого желудочка, в то время как резекция у бессимптомных пациентов спорна [3].

В нашем случае показано, что, несмотря на ранний возраст пациента и отсутствие явных признаков сердечной недостаточности и нарушения ритма, стенка дивертикула была истончена менее 1 мм. Хотя разрыв дивертикула более характерен для взрослых пациентов, разрывы в новорожденности и младенчестве также не редкость [6–8]. Риск разрыва стенки дивертикула левого желудочка послужил показанием к оперативному лечению. При оперативном лечении мы также обнаружили в полости дивертикула тромботические массы, которые не диагностировали по ультразвуковому исследованию и компьютерной томографии. Это также свидетельствует в пользу ранней коррекции дивертикула левого желудочка с целью профилактики тромбоэмболических осложнений. В настоящее время не существует общепринятого способа коррекции дивертикула левого желудочка и реконструкции левого желудочка при этом пороке. Используя накопленный опыт у пациентов с аневризмой левого желудочка ишемического генеза, мы выбрали тактику модифицированной эндовентрикулопластики по Dor [9–11]. Многие авторы сообщают об успешной коррекции дивертикула левого желудочка у детей до года линейной пластикой [1, 12]. Однако с учетом больших размеров дивертикула и небольшого объема левого желудочка эндовентрикулопластика была предпочтительным методом. Это позволило избежать уменьшения и деформации полости левого желудочка и, как следствие, синдрома малого сердечного выброса после устранения дивертикула. Для эндовентрикулопластики мы впервые использовали заплату из дакрона у ребенка первого года жизни. Опираясь на данные взрослых пациентов, которым также выполняли эндовентрикулопластику заплатой из дакрона, мы не обнаружили сообщения о кальцификации заплаты. В то же время Rastan A.J. и соавторы [3]

считают, что предпочтительнее использовать ксеноперикардиальную заплату у детей первого года. Однако существуют свидетельства кальцификации ксеноперикардиальных заплат, что может приводить в отдаленном периоде к системной тромбоэмболии [13, 14].

Хорошая систолическая функция левого желудочка и достаточный конечный диастолический объем через один год после хирургического вмешательства также подчеркивают преимущества эндовентрикулопластики как оптимального метода хирургической коррекции дивертикула левого желудочка у детей до года.