Выявление дисплазии соединительной ткани по фенотипическим признакам и возможности появления послеоперационных грыж у таких больных

Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) (dis — нарушения, рlasia — развитие, образование) — нарушение развития соединительной ткани в эмбриональном    и    постнатальном     периодах,     генетически детерминированное    состояние,    характеризующееся    дефектами волокнистых структур и основного вещества соединительной ткани, приводящее к расстройству гомеостаза на тканевом, органном и организменном уровнях в виде различных морфофункциональных нарушений висцеральных и локомоторных органов с прогредиентным течением, определяющее особенности ассоциированной патологии, а также фармакокинетики и фармакодинамики лекарств.

Данные о распространенности собственно ДСТ разноречивы, что обусловлено различными классификационными и диагностическими подходами. Распространенность отдельных признаков ДСТ имеет половозрастные различия. По самым скромным данным показатели распространенности ДСТ, по меньшей мере, соотносятся с распространенностью основных социально значимых неинфекционных заболеваний.

Классификация ДСТ — один из самых дискутабельных научных вопросов. Отсутствие единой, общепринятой классификации ДСТ отражает разногласие мнений исследователей по данной проблеме в целом. ДСТ может классифицироваться с учетом генетического дефекта в периоде синтеза, созревания или распада коллагена. Это перспективный классификационный подход, который дает возможность обосновать генетически дифференцированную диагностику ДСТ, однако на сегодняшний день данный подход ограничен наследственными синдромами ДСТ [1].

Различают дифференцированную и недифференцированную дисплазии соединительной ткани. Для дифференцированной дисплазии характерны определенный тип наследования, отчетливая клиническая картина, нередко — установленные и достаточно хорошо изученные генные и/или биохимические дефекты. К этой группе заболеваний относятся синдромы Марфана, Элерса — Данлоса, Альпорта, несовершенный остеогенезно, буллезная форма эпидермолиза и др. Недифференцированную ДСТ диагностируют тогда, когда набор фенотипических и других признаков у пациента не укладывается ни в одно из дифференцированных заболеваний [6].

Клинико-морфологическим проявлениям ДСТ относятся:

Скелетные изменения: астеническое телосложение, долихостеномелия (непропорционально длинные конечности), арахнодактилия (длинные тонкие пальцы), различные виды деформации грудной клетки, сколиозы, кифозы и лордозы позвоночника, синдром «прямой спины», плоскостопие и др.

Эти изменения связаны с нарушением строения хряща и задержкой созревания эпифизарной зоны роста, что проявляется удлинением трубчатых костей. В основе деформаций грудной клетки лежит неполноценность реберных хрящей.

Изменения со стороны кожи: гиперэластичность, истончение, склонность к травматизации и образованию келоидных рубцов или шрамов в виде «папиросной бумаги».

Изменения со стороны мышечной системы: уменьшение мышечной массы, в том числе сердечной и глазодвигательной мускулатуры, что приводит к снижению сократительной способности миокарда и миопии.

Патология суставов: чрезмерная подвижность (гипермобильность), склонность к вывихам и подвывихам, обусловленная слабостью связочного аппарата.

Патология органов зрения: одно из самых частых проявлений ДСТ, представлено миопией различной степени, дислокацией хрусталика, увеличением длины глазного яблока, плоской роговицей, синдромом голубых склер.

Поражения сердечно-сосудистой системы весьма разнообразны и нередко определяют прогноз. Обычно диагностируются анатомические изменения клапанов сердца: дилятация фиброзных колец и пролапсы, аномальные хорды, расширение восходящего отдела аорты и легочной артерии с последующим формированием мешотчатой аневризмы. Кроме того, деформации грудной клетки и позвоночника приводят к развитию различных типов торакодиафрагмального сердца. Поражение сосудов проявляется аневризматическими расширениями артерий среднего и мелкого калибра и -очень часто - варикозным расширением вен нижних конечностей. Бронхолегочные поражения касаются как бронхиального дерева, так и альвеол. Чаще всего диагностируются бронхоэктазы, простая и кистозная гипоплазия, буллезная эмфизема и спонтанный пневмоторакс. К патологии почек относят нефроптоз и реноваскулярные изменениях [5].

Системная дисплазия соединительной ткани оказывает влияние на функционирование всех систем организма. По данным отдельных авторов, выраженные соединительнотканные нарушения сопровождаются изменениями деятельности нервной системы. Изменения затрагивают как соматический, так и вегетативный её отделы. Отмечено, что синдром недифференцированной дисплазии соединительной ткани сопровождается симпатикотонией и напряжением регуляторных систем организма [6]. Клиническая значимость синдрома ДСТ связана с тем, что наряду с внешними фенотипическими признаками, он проявляется диспластическими изменениями соединительной ткани одного или нескольких внутренних органов, сопровождающимися их дисфункцией. Наличие послеоперационных осложнений и зависимость их появления от выраженности дисплазии соединительной ткани определяет актуальность проведения исследований в данном направлении.

Цель исследования : выявить синдром дисплазии соединительной ткани по фенотипическим признакам и определить виляние особенности строения соединительной ткани на возникновение послеоперационных грыж у таких больных.

Материалы и методы: социологический опрос в форме анкетирования, сравнение, компаративный анализ и синтез статей сети Интернет по проблеме «дисплазия соединительной ткани» и истории болезней.

Полученные результаты: основу исследования составили клинические наблюдения и специальные исследования, выполненные у 136 взрослых пациентов в возрасте от 20 до 68 лет, находившихся в хирургическом отделении БУЗ УР "Первая республиканская клиническая больница МЗ УР".

По фенотипическим признакам синдром ДСТ был выявлен у 54 человек, что составляет 39,7%. Дисплазия соединительной ткани чаще встречалась у женщин (85 %), реже - у мужчин (39 %). Взаимосвязи степени дисплазии с возрастом пациентов выявлено не был. Из них послеоперационные грыжи возникли у 29 человек, что составляет 53,7%. При этом дисплазия средней степени тяжести определялась у 44 человека, легкой степени – у 10. Выраженная степень тяжести не встречалась ни у кого. Частота встречаемости таких признаков как: резко сниженный тургор тканей – 22,2% больных, гиперрастяжимость кожи – 33,3%, выраженный венозный рисунок кожи – 67%, приросшие мочки - 61,1%, гипермобильность суставов – 38,9%, плоскостопие – 89,4%, стрии – 24%, астенический синдром – 21, 3%, тонкая просвечивающаяся и легко ранимая кожа – 57,8%, выраженность морщин в области лба и глаз – 60%, выраженоость носогубной складки – 84,1%.

Представленные данные демонстрируют повышенную частоту встречаемости послеоперационных грыж у людей с выявленной фенотипически дисплазии соединительной ткани. Также дисплазия соединительной ткани фенотипически у одного человека может проявляться такими синдромами как: неврологический, психический, сосудистый, гематологический, ортопедический, висцеральный и многими другими. В плане профилактики рецидивов грыж при наличии данного синдрома необходимо проводить мероприятия, направленные на медикаментозную коррекцию выявленных нарушений.