Жизнеугрожающие нарушения ритма и внезапная сердечная смерть при врожденных пороках сердца с системным правым желудочком (обзор литературы)
Автор: Соловьёва М.И., Минаев А.В., Ковалев И.А., Любкина Е.В., Медведева О.И., Данилов Т.Ю.
Журнал: Сибирский журнал клинической и экспериментальной медицины @cardiotomsk
Рубрика: Обзоры и лекции
Статья в выпуске: 2 т.41, 2026 года.
Бесплатный доступ
Взрослые пациенты с врожденными пороками сердца (ВПС) остаются плохо изученной группой по части аритмологических осложнений и одной из наиболее изучаемых групп с аритмиями сегодня. Пациенты с системным правым желудочком (СПЖ) после операций предсердного переключения или с корригированной транспозицией магистральных артерий относятся к одной из наиболее уязвимых групп среди больных с ВПС, при этом специфические критерии стратификации риска внезапной сердечной смерти (ВСС) для них до сих пор отсутствуют. В обзоре рассмотрены современные представления о частоте и механизмах ВСС, включая роль аритмогенного субстрата, фиброза миокарда, анатомо-физиологических особенностей СПЖ и системного атриовентрикулярного клапана. Освещены данные национальных и международных регистров, рекомендации по мониторингу и выявлению жизнеугрожающих аритмий, а также последние шкалы стратификации риска, разработанные специально для пациентов с СПЖ. Подчеркивается необходимость длительного мониторинга нарушений ритма, уточнения показаний к имплантации кардиовертеров-дефибрилляторов для первичной профилактики, а также дальнейших исследований и накопления данных для оптимизации тактики ведения таких пациентов.
Системный правый желудочек, корригированная транспозиция магистральных сосудов, внезапная сердечная смерть, аритмии, стратификация риска, внезапная сердечная смерть при системном правом желудочке, отдаленные осложнения
Короткий адрес: https://sciup.org/149151441
IDR: 149151441 | УДК: 616.124.3-007+616.12-008.318]-036.886(048.8) | DOI: 10.29001/2073-8552-2026-41-2-12-23
Life-threatening arrhythmias and sudden cardiac death in congenital heart disease with systemic right ventricle (a literature review)
Adult patients with congenital heart disease (ACHD) remain a poorly studied group in terms of arrhythmological complications, while at the same time representing one of the most actively investigated cohorts with arrhythmias today. Patients with a systemic right ventricle (sRV) after atrial switch operations or with congenitally corrected transposition of the great arteries are the most vulnerable subgroups in the congenital heart disease (CHD) population; however, specific criteria for sudden cardiac death (SCD) risk stratification in these patients are still lacking. This review summarizes current knowledge on the incidence and mechanisms of SCD, including the role of arrhythmogenic substrate, myocardial fibrosis, anatomical and physiological characteristics of the sRV, and the systemic atrioventricular valve. Data from national and international registries are presented, as well as recommendations for rhythm monitoring and detection of life-threatening arrhythmias, along with the latest risk stratification scores developed specifically for patients with sRV. The need for prolonged rhythm surveillance, refinement of indications for implantable cardioverter-defibrillators in primary prevention, and further research with registry data collection to optimize management strategies is emphasized.
