Агрессивная ангиомиксома тазовой области: клинико-морфологические особенности и оптимизация хирургического подхода
Автор: Садыхова Л.З., Исламов Ф.Э., Сисакян В.Г., Селюнина Н.А., Шифон С.А., Жданова Е.А.
Журнал: Сибирский онкологический журнал @siboncoj
Рубрика: Случай из клинической практики
Статья в выпуске: 1 т.25, 2026 года.
Бесплатный доступ
Актуальность. Агрессивная ангиомиксома (АА) – редкое мезенхимальное новообразование, преимущественно поражающее область таза и промежности у женщин репродуктивного возраста. Описание клинического случая. Представлен клинический случай пациентки, 41 год, с гигантской агрессивной ангиомиксомой левой большой половой губы, размерами 300×160×60 мм. Первоначально дифференциальный диагноз проводился с кистой бартолиновой железы и паховой грыжей, однако комплексное обследование, включающее УЗИ, КТ и МРТ с контрастированием, выявило неоднородное образование с инфильтративным ростом в забрюшинное пространство. МРТ-картина демонстрировала характерные «слоистые» изменения, а гистологическое исследование подтвердило диагноз: диффузный рост опухолевых клеток в миксоматозной строме с экспрессией CD34, HMGA2 и рецепторов эстрогена/ прогестерона. Лечение включало двухэтапную операцию: наружную мобилизацию опухоли с последующей лапароскопической резекцией забрюшинного компонента новообразования и пластикой дефекта тазового дна. Гистологический анализ краев резекции и лимфатических узлов подтвердил отсутствие опухолевых клеток. Заключение. МРТ – «золотой стандарт» диагностики АА, позволяющий оценить связь опухоли с тазовым дном. В лечении АА остаются нерешенными дилеммы, такие как радикальность резекции опухоли, частота рецидивов при которой достигает 40–50 %, что обосновывает преимущество органосохраняющих подходов. Особое внимание уделяется гормональной терапии агонистами ГнРГ и ингибиторами ароматазы – направлению, перспективному как в отношении предоперационного уменьшения объема опухоли, так и профилактики последующих рецидивов. Однако данный подход ограничен временным эффектом и побочными эффектами, что подчеркивает необходимость дальнейших исследований для стандартизации лечения и уточнения прогностической роли маркеров экспрессии HMGA2 для оценки риска рецидивов.
Агрессивная ангиомиксома, тазовые опухоли, гормон-зависимые опухоли, хирургическое лечение, диагностика
Короткий адрес: https://sciup.org/140314358
IDR: 140314358 | УДК: 616.718.19-006-07-089 | DOI: 10.21294/1814-4861-2026-25-1-179-185
Aggressive pelvic angiomyxoma: clinical and morphological characteristics and optimization of the surgical approach
Background. Aggressive angiomyxoma (AA) is a rare mesenchymal neoplasm that predominantly involves the pelvic and perineal regions in women of reproductive age. Description of the clinical case. We report the case of a giant 300×160×60 mm AA on the left labia majora in a 41-year-old female patient. The initial differential diagnosis included Bartholin’s gland cyst and inguinal hernia; however, comprehensive examination involving ultrasound, CT, and contrast-enhanced MRI revealed a heterogeneous mass with infltrative growth into the retroperitoneal space. The MRI fndings demonstrated characteristic “layered” changes, and histological examination confrmed the diagnosis: diffuse proliferation of tumor cells within a myxoid stroma, expressing CD34, HMGA2, and estrogen/progesterone receptors. Treatment involved a two-stage surgical procedure: external mobilization of the tumor followed by laparoscopic resection of the retroperitoneal component and pelvic foor defect reconstruction. Histopathological analysis of the resection margins confrmed negative (tumor-free) margins. Lymph node examination revealed no metastases. Conclusion. MRI is the gold standard for diagnosis of aggressive angiomyxoma, allowing for the assessment of the tumor extent and its relationship with the pelvic foor. The management of aggressive angiomyxoma remains challenging. Radical tumor excision characterized by a high recurrence rate (40–50 %) is shifting toward organ-preserving approaches. Hormonal therapy, combining GnRH agonists with aromatase inhibitors, is an effective strategy to reduce tumor size and recurrence risk. However, this approach is limited by its temporary effect and associated side effects, underscoring the need for a multidisciplinary strategy and further research to standardize treatment and clarify the prognostic role of HMGA2 expression markers for assessing recurrence risks.
