Ангиомиолипома почки, осложненная гематомой периренальной клетчатки: описание случая

Ангиомиолипома (АМЛ) – наиболее частая мезенхимальная опухоль почки, принадлежащая к семейству опухолей из периваскулярных эндотелиальных клеток (PECom). АМЛ может быть одним из проявлений туберозного склероза (20%) или возникать спорадически (80%). АМЛ чаще встречается у женщин, чем у мужчин, возникает спонтанно, медиана возраста больных 45-50 лет [1-3].

Различают классический, с высоким содержанием жира, и эпителиоидный гистологические типы опухоли. Классический тип является доброкачественным, эпителиоидный – с неопределенным/промежуточным потенциалом злокачественности [4].

АМЛ состоят из кровеносных сосудов, гладких мышц и жировой ткани в различном соотношении, что и определяет рентгенологическую картину. Размеры образований варьируют от нескольких миллиметров до 15 сантиметров, могут быть локализованы интра-или экстрапаренхиматозно. Стоит отметить, что вероятность возникновения потенциально опасного для жизни спонтанного кровотечения – Wunderlich syndrome (WS) пропорциональна размеру опухоли [5-8]. В большинстве случаев причиной развития WS являются доброкачественные и злокачественные новообразования, сосудистые заболевания, кисты почек, почечная недостаточность, терапия антикоагулянтами [9-12].

Jinzaki с соавторами разработали рентгенологическую классификацию, согласно которой АМЛ почек подразделяются на классический подтип c высоким содержанием жира и подтип с низким содержанием жира [13]. Song с соавторами разделили АМЛ на подтип с высоким содержанием жира, низким содержанием жира и с невидимым жиром. В работе отражены дифференциально диагностические компьютерно-томографические (КТ) и магнитно-резонансные (МР) признаки различных подтипов АМЛ, позволяющих установить правильный диагноз для планирования дальнейшей лечебной тактики [14].

Тактика в отношении АМЛ варьирует от активного наблюдения небольших бессимптомных образований, доброкачественный характер которых не вызывает сомнений, до хирургического лечения. Хирургическое лечение включает в себя нефрэктомию и резекцию почки, селективную эмболизацию почечной артерии и аблационную терапию, в том числе криодеструкцию и радиочастотную аблацию. Предпочтительными являются органсберегающие подходы, позволяющие сохранить паренхиму почки, сократить время пребывания пациента в стационаре, период реабилитации. В настоящее время эмболизация почечной артерии является методом выбора в случае активного кровотечения у гемодинамически нестабильных пациентов, а также вариантом, когда хирургическое вмешательство невозможно. Однако при этом риск повторного кровотечения на 10-20% выше, что, в конечном итоге, требует повторной эмболизации [15].

Последние достижения в лечении пациентов с ангиомиолипомами, ассоциированными с комплексом туберозного склероза, с помощью ингибиторов mTOR показывают безопасность и эффективность терапевтических препаратов [16].

Клиническое наблюдение

креатинина крови были в пределах референсных значений. При дальнейшем анализе диагностических изображений обратило на себя внимание и утолщение левой поясничной мышцы относительно контралатеральной стороны. Травму пациентка отрицала. На основании данных КТ исследования проводился дифференциальный диагноз между паранефральной гематомой, возможной причиной которой могла быть ангиомиолипома заднего сегмента левой почки и абсцессом почки с распространением гнойного процесса в окружающую клетчатку.

Рис. 1. КТ от 20.02.2023 г. Аксиальная плоскость. Мягкотканное окно. (А) Нативная фаза. (Б) Артериальная фаза. (В) Венозная фаза. (Г) Отсроченная фаза. В заднем сегменте левой почки интрапаренхиматозная гематома (тонкая стрелка). В периренальной клетчатке слева неоднородной плотности гиперденсные массы (гематома) (толстая стрелка), не накапливающие контрастный препарат, тяжистые изменения. Листки фасции Героты слева утолщены.

Рис. 2. КТ от 20.02.2023 г. Аксиальная плоскость. Мягкотканное окно. Венозная фаза. Гематома в периренальной клетчатке слева (стрелка).

Рис. 3. КТ от 10.11.2022 г. Аксиальная плоскость. Мягкотканное окно. Ангиомиолипома левой почки (стрелка). (А) Нативная фаза. (Б) Артериальная фаза. (В) Венозная фаза. (Г) Отсроченная фаза. В заднем сегменте левой почки образование жировой плотности -42ед. НU, размерами до 1,0 см, неравномерно накапливающее контрастный препарат в последующие фазы сканирования до 10 ед. НU.

Пациентка консультирована врачом урологом. Назначен курс противовоспалительной терапии. Через две недели после завершения противовоспалительной терапии, 15.03.2023 г. выполнено повторное КТ исследование с внутривенным болюсным контрастированием. По результатам КТ исследования от 15.03.2023 г. отмечено уменьшение размеров интрапаренхиматозной гематомы заднего сегмента левой почки с 2,0 × 1,8 см до 1,2 × 1,0 см, уменьшение плотности гематомы в периренальной клетчатке слева с 45 ед. НU – 55 ед. НU до 15 ед. НU – 20 ед. НU, размеры последней, напротив, увеличились с 2,8 × 9,0 см до 3,4 × 13,0 см (рис. 4,5).

Рис. 4. КТ от 15.03.2023 г. Аксиальная плоскость. Мягкотканное окно. (А) Нативная фаза. (Б) Артериальная фаза. (В) Венозная фаза. (Г) Отсроченная фаза. Уменьшение размеров интрапаренхиматозной гематомы в заднем сегменте левой почки через 2 недели после завершения противовоспалительной терапии. Уменьшение денситометрических характеристик периренальной гематомы слева. Капсула левой почки утолщена, интенсивно накапливает контрастный препарат.

Рис. 5. КТ от 15.03.2023 г. Аксиальная плоскость. Мягкотканное окно. (А) Нативная фаза. (Б) Артериальная фаза. (В) Венозная фаза. (Г) Отсроченная фаза. Уменьшение денситометрических характеристик гематомы в периренальной клетчатке слева с 45 ед. НU – 55 ед. НU до 15 ед. НU – 20 ед. НU, увеличение ее размеров в динамике через 2 недели после завершения противовоспалительной терапии с 2,8 × 9,0 см до 3,4 × 13,0 см. Капсула левой почки утолщена, интенсивно накапливает контрастный препарат.

Пациентка повторно консультирована врачом урологом для определения дальнейшей лечебной тактики. С учетом увеличения размеров, выполнено дренирование гематомы периренальной клетчатки слева. Клинически отмечено улучшение состояния, регресс гипертермии, нормализация лабораторных показателей крови (повышение уровня гемоглобина крови и калия, регресс лейкоцитоза, понижение СОЭ, С-реактивного белка).

Пациентка в удовлетворительном состоянии выписана из лечебного учреждения. При контрольном КТ исследовании 17.04.2023 г., через месяц после дренирования гематомы, в периренальной клетчатке слева отмечены остаточные тяжи фиброзной ткани. В зоне ранее определявшейся ангиомиолипломы сохранялась небольшая гематома, размерами до 1,0 см (рис. 6,7).

Рис. 6. КТ от 17.04.2023 г. Аксиальная плоскость. Мягкотканное окно. (А) Нативная фаза. (Б) Артериальная фаза. (В) Венозная фаза. (Г) Отсроченная фаза. Гематома в зоне ранее выявленной ангиомиолипомы заднего сегмента левой почки (стрелка). Остаточные тяжи фиброзной ткани в периренальной клетчатке слева.

Рис.7. КТ от 17.04.2023 г. Аксиальная плоскость. Мягкотканное окно. (А) Нативная фаза. (Б) Артериальная фаза. (В) Венозная фаза. (Г) Отсроченная фаза. Остаточные тяжи фиброзной ткани в периренальной клетчатке слева.

Обсуждение

КТ является высокоинформативным методом в диагностике и дифференциальной диагностике образований забрюшинной локализации, в частности, ангиомиолипом почек. КТ позволяет выявить макроскопический жир в структуре АМЛ, сосудистые элементы, мышечную ткань. Кровоизлияние при АМЛ может возникать спонтанно или при малейшем повреждающем факторе, что обусловлено «мягкой» структурой опухоли с развитием Wunderlich syndrome. Классическими проявлениями Wunderlich syndrome является триада Ленка, включающая в себя острую боль в боку, массы в околопочечной клетчатке и гиповолемический шок, последнее состояние наблюдается менее чем у четверти пациентов.

Согласно данным литературы, угроза кровотечения возникает в образованиях размерами 4 и более сантиметров или при наличии внутриочаговой ложной (кровяной) кисты размерами более 0,5 см, что является прямым показанием к хирургическому лечению. В нашем наблюдении размер АМЛ составлял 1 сантиметр, внутриочаговой ложной (кровяной) кисты в ее структуре не было. Гематома может достигать больших размеров, в несколько раз превосходящих саму опухоль, как в случае с нашей пациенткой, самостоятельно регрессировать на фоне консервативной терапии, требовать хирургического вмешательства при отсутствии динамики в процессе наблюдения или клиническом ухудшении. Выявление в структуре образований почек жировых участков, обнаружение АМЛ в ранее выполненных исследованиях позволяет поставить правильный диагноз у пациентов с внутрипаренхиматозной гематомой или гематомой в периренальной клетчатке.

Заключение

Особенностью представленного случая является маленький размер ангиомиолипомы почки, которая явилась источником крупной гематомы в периренальной клетчатке. В большей части случаев выявить АМЛ после кровотечения не представляется возможным, ввиду изменения структуры образования, отсутствия визуализации жировой ткани. Повысить точность при постановке рентгенологического диагноза, указать АМЛ источником кровотечения, помогает ранее выполненное КТ исследование. Также КТ является высокоинформативной технологией, позволяющей оценить эффективность проводимой терапии.

Вклад авторов. И.Д. Лагкуева: подготовка литературной справки; В.А. Рагимов: подготовка литературной справки; Н.В. Черниченко: написание и редактирование текста; М.М. Джигкаева: подготовка и оформление иллюстраций; И.О. Сусарев: подготовка и оформление иллюстраций; О.П. Близнюков: редактирование текста; В.А. Солодкий: предложение идеи статьи. Все авторы прочитали и согласились с версией рукописи, представленной для публикации.

Финансирование. Это исследование не получило внешнего финансирования.

Соблюдение прав пациентов и правил биоэтики. Комитет по этике РНЦРР одобрил данное исследование и предоставил освобождение от необходимости получения информированного согласия в связи с ретроспективным дизайном исследования.