Аномалии и пороки развития сердца у детей коренного населения Гыданской тундры

Ямало-Ненецкий автономный округ (ЯНАО) считается одной из областей Российской Федерации, наиболее неблагоприятных для проживания. Негативное воздействие метеоусловий полярных и приполярных областей (геомагнитные явления, обилие циклонов, существенные суточные перепады температуры воздуха (20–25 °С) и атмосферного давления (до 50 ГПа)), световой голод, недостаток ультрафиолетового излучения создают экстремальные условия существования. Добыча и транспортировка энергоносителей сопровождаются интенсивным выбросом загрязняющих веществ в окружающую среду [1, 2].

В течение последних лет в ЯНАО отмечается стабильная тенденция к увеличению численности инвалидов [2]. На начало 2010 г. в автономном округе зарегистрированы около 15 тыс. инвалидов, из них около 2 тыс. – дети до 18 лет, причем наибольшее число признанных инвалидами являются дети в возрасте до трех лет. К причинам инвалидности среди детского населения относятся ухудшение экологической ситуации в регионе, заболевания наследственного характера, заболевания, связанные с внутриутробным развитием плода и приобретенные в процессе развития ребенка. Врожденные аномалии развития занимают второе место в структуре инвалидности детского населения [3].

Увеличивают вероятность возникновения наследственной патологии у детей населения Гыданского полуострова родственные браки, т.к. в силу своей отдаленности образ жизни коренных ненцев Гыданской тундры обособлен от других групп тундровых ненцев-оленеводов [4, 5].

Рассматривая наследственно обусловленные заболевания у народов Крайнего Севера, прежде всего, следует обратить внимание на аномалии и пороки развития сердца, составляющие 30% врожденной патологии в популяции [1]. Самые частые из них – это аномально прикрепленные хорды левого желудочка, пороки клапанного аппарата, дефекты перегородок [12].

Цель исследования: изучить частоту аномалий и пороков развития сердца у детей Гыданской тундры с помощью метода трехмерной эходопплеркардиографии.

Материал и методы

В основную группу было включено 214 детей в возрасте от 7 до 15 лет, проживающих на полуострове Гыданс-кий Ямало-Ненецкого автономного округа в тундре, а в зимнее время года обучающихся в МОУСОШ “Тазовская школа-интернат”. Группа сравнения, составившая 215 человек, представлена детьми с дисплазией соединительной ткани, проживающими в Омске. Исследование про- водилось с февраля по март 2011 г. в МУЗ ЦГБ Нового Уренгоя Ямало-Ненецкого автономного округа и в ЗСМЦ Росздрава Омска. Группы пациентов, включенных в исследование, были сопоставимы по полу, возрасту.

Критерии включения пациентов в исследование: добровольное информированное согласие родителей детей на участие в исследовании, возраст 7–11 лет.

Критерии исключения: наличие острых или обострения хронических заболеваний на момент исследования.

Всем участникам было проведено эходопплерографическое исследование с цветным картированием на ультразвуковом сканере LOGIQ 5 (GENERAL ELECTRIC, Япония). Оценивались следующие параметры: наличие аномально прикрепленных хорд левого желудочка, наличие и степень пролапса митрального, трикуспидального клапанов, дефектов межпредсердной, межжелудочковой перегородок, сращения легочной артерии.

Статистическая обработка полученного клинического материала проводилась в программе “Статистика 6.0”. Использовались стандартные методы вариационной статистики. Сравнение групп проводили при помощи критерия χ -квадрат. Статистически значимыми считались различия при p<0,05.

Результаты

Аномально прикрепленные хорды обнаружены у всех обследованных основной группы (n=214). Высокая частота обнаружения нарушенного прикрепления сухожильных хорд к митральным створкам, аномальных хорд в левом желудочке встретилась и в группе контроля и составила 36,7% обследованных (n=79), что имеет статистически значимые различия с основной группой (р=0,01).

Общее количество пациентов с пролапсом митрального клапана в основной группе составило 60% (n=128) против 34% детей (n=74) в группе сравнения (р<0,005), из них пролапс митрального клапана 1-й степени составил 56,3% (n=72) против 66,6% (n=48) соответственно (p<0,005); 2-й степени – 33,7% (n=43) против 34% (n=25) соответственно (p=0,93); 3-й степени – 10,1% (n=13) в основной группе и ни у одного обследованного в группе сравнения.

Дефект межпредсердной перегородки в основной группе отмечался у 14 (6,5%) человек, в группе сравнения – у 3 человек (1,3%). При сравнении частот встречаемости данного признака выявлено увеличение последнего в основной группе (р=0,006).

Кроме этого в основной группе были выявлены следующие пороки развития, не встретившиеся в группе контроля: аневризма межпердсердной перегородки – у 4 (1,9%) человек, дефект межжелудочковой перегородки – у 6 (2,8%) человек, сращение легочной артерии – у 3 (1,4%) человек, дек-стракардия выявлена у одного (0,47%) человека.

Распространенность аномалий развития сердца у детей населения Российской Федерации известна уже достаточно продолжительный период времени, а проблемы здоровья населения Крайнего Севера описаны нечетко и разрозненно. В связи с этим определение частоты встречаемости аномалий и пороков развития сердца у данной категории больных явилось нашей задачей.

Аномально прикрепленные хорды левого желудочка – наиболее часто встречающийся вариант малых аномалий сердца. Высока распространенность аномально прикрепленных хорд в обеих группах, что говорит о возможности развития данной аномалии в обеих областях проживания. Однако эта аномалия выявлена у каждого представителя из обследованных детей Гыданской тундры, что в 3 раза больше, чем у юных омичей.

Пролапс митрального клапана был диагностирован в обеих группах: он выявлен у 2/3 обследованных детей-ненцев и 1/3 детей г. Омска. Этот факт говорит о большей распространенности пролапса митрального клапана в детской популяции Гыданского полуострова по сравнению с детьми с дисплазией соединительной ткани г. Омска. При этом частота пролапса митрального клапана 1 степени у обследованных детей из г. Омска выше, чем у детей из Гыданской тундры. А пролапс второй степени встретился с одинаковой частотой в обеих группах. У обследованных детей из г. Омска не диагностировано ни одного случая пролапса митрального клапана 3-й степени. Данный факт подтверждает распространенность более тяжелых форм наследственной патологии у жителей Крайнего Севера.

Дефект межпредсердной перегородки диагностирован в обеих группах. Представителей Гыданского полуострова с этой патологией выявлено в 5 раз больше, чем жителей г. Омска с дисплазией соединительной ткани, что указывает на большую распространенность сердечных аномалий у детей Гыданской тундры.

Аномалии и пороки развития сердца (аневризма меж-пердсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, сращение легочной артерии, декстракардия) у детей-ненцев определяют наличие более тяжелой врожденной сердечной патологии и более высокую частоту встречаемости некоторых аномалий развития сердца в сравнении с жителями г. Омска.

Учитывая аутосомно-доминантный характер наследования многих аномалий развития, генетическую обусловленность нарушения состава и порядка взаиморасположения соединительнотканных структур каркаса сердца [4, 8, 10] при наличии родственных браков, у ненцев Гы-данской тундры возрастает вероятность рождения детей с указанной патологией [3].

Кроме этого, в условиях географического и экологического неблагополучия на фоне сниженного иммунитета [5, 7, 9] нарушается состав микроэлементов в организме, что усугубляет подобные состояния. Например, дефицит магния – один из этиопатогенетических факторов, приводящий к пролабированию митрального клапана [13].

Заключение

• 1.    У детей, родившихся и проживающих в экологически и социально неблагоприятных зонах, отмечается высокая частота возникновения аномалий и пороков развития сердца.

• 2.    Необходимо проведение скринингового эходопплер-кардиографического исследования для диагностики аномалий и пороков развития сердца с первых дней жизни.

• 3.    Выявление эходопплеркардиографических признаков аномалий и пороков развития сердца должно явиться основанием для целенаправленного обследования пациентов на наличие вторично развивающейся сердечно-сосудистой патологии.

Таким образом, неблагоприятные социальные, географические, экологические факторы на фоне генетической предрасположенности обусловливают высокую частоту встречаемости аномалий и пороков развития сердца у коренных народов Севера. В связи с этим необходимо принимать меры, связанные с ранней диагностикой и профилактикой развития осложнений указанных состояний.