Аномалии панкреатодуоденальной зоны у пациентов с дисплазией соединительной ткани: клинические проявления, тактика ведения пациентов

Аномалия ( anomos, греч. – “несходный” ) – медицинский термин, обозначающий “нарушение нормы”, “отличие от обычного”, отражает отклонение от нормы, выраженное в различной степени. Аберрантная (добавочная, эктопированная) поджелудочная железа – одна из аномалий (пороков развития) поджелудочной железы, заключающаяся в гетеротопии ткани поджелудочной железы в различные органы без связи с основной поджелудочной железой. Данные о частоте аномалий панкреатодуоденальной зоны значительно различаются, у ряда пациентов такие аномалии длительно остаются нераспознанными и диагностируются только на стадии развития осложнений, не существует также единого мнения по ведению данной категории пациентов [2–4].

Материал и методы

Нами обследовано 150 пациентов в возрасте от 16 до 40 лет. Всем пациентам проводилась эзофагогастродуоденоскопия, по показаниям – эндосонография.

Результаты

Аномалии панкреато-дуоденальной зоны выявлены у трех пациентов. При проведении эзофагогастродуоденос- копии диагностирована эктопированная поджелудочная железа. Все пациенты с аномалиями имели фенотипические (внешние) признаки дисплазии соединительной ткани: астенический тип телосложения, деформации грудной клетки и позвоночника, которые ассоциировались с аномалиями развития других органов: дополнительные хорды левого желудочка, пролапсы клапанов, деформа- ции желчного пузыря, долихоколон.

Рис. 1. Эзофагогастродуоденоскопия пациента К., 23 лет. Заключение: К31.8. Аберрантная поджелудочная железа с добавочным протоком

(пупковидным) вдавлением в центре (проток поджелудочной железы). В этом случае диагностика не представляла значительных трудностей (рис. 1).

У одного пациента эктопированная поджелудочная железа имела форму “полипа” на широком основании с неизмененной на поверхности слизистой (рис. 2).

Рис. 3. Эндосонография пациента А., 27 лет

двигающее его. По структуре данное образование напоминало ткань поджелудочной железы (нежный панкреатический рисунок “соль с перцем”) (рис. 3).

По данным литературы, частота выявления аномалий поджелудочной железы от 0,2 до 5– 10% в популяции [3, 4]. В проведенном нами исследовании аномалии поджелудочной железы выявлены у 2% обследованных, обнаружена ассоциация гетеротопий поджелудочной железы с дисплазией соединительной ткани.

Часты ассоциации геторо-топии поджелудочной железы с другими аномалиями (пороками развития), в частности, с дивертикулом Меккеля, пороками сердца [1, 4]. Высокая частота ассоциаций дисплазии соединительной ткани с аномалиями и пороками развития, по-видимому, обусловлена воздействием общих внешних неблагоприятных факторов на этапах онтогенеза.

Несмотря на доступность эндоскопического и ультразвукового исследований, аномалии поджелудочной железы часто остаются нераспознанными. Скрининговым методом диагностики является эзофагогастродуоденоскопия, диагностика облегчается при выявлении протока поджелудочной железы (наличие на поверхности полипа кратерообразного или пупковидного вдавления), однако, как показали клинические наблюдения, выводной проток не всегда имеет место при эктопии. В этом случае диагностика эктопированной поджелудочной железы может быть затруднена.

Большей чувствительностью обладает эндоскопическая ультасоногорафия, при которой можно определить как эхографическую структуру подслизистого образования, глубину его расположения, признаки злокачественного роста, так и выполнить биопсию. Патогомоничны-ми для аберрантной поджелудочной железы УЗ-призна-ками были гипоэхогенность структуры, наличие кистозных полостей [2].