Апластическая анемия: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение (лекция)
Автор: Романенко Н.А.
Журнал: Вестник гематологии @bulletin-of-hematology
Рубрика: Гематология: вчера, сегодня, завтра
Статья в выпуске: 1 т.22, 2026 года.
Бесплатный доступ
Апластическая анемия (АА) – редкое тяжелое заболевание системы крови, в основе патогенеза которого лежит количественная недостаточность гемопоэтических стволовых клеток (ГСК) с замещением костного мозга жировой тканью вплоть до полной аплазии. Частота выявляемости АА составляет 2–3 случая на 1 млн населения в год. В патогенезе имеют значение иммуноопосредованное угнетение ГСК, функциональный дефект ГСК со снижением пролиферативного потенциала, повреждение кроветворного микроокружения, химическое (токсин, лекарственный химиопрепарат), физическое (радиационное излучение), биологическое (вирус) воздействие на костный мозг. Клиническая картина АА представлена анемическим, геморрагическим и токсико-инфекционным синдромами. Критериями диагностики являются наличие двух из трех изменений в показателях крови (уровень Hb ≤ 100 г/л, число тромбоцитов ≤ 50×109/л, абсолютное число нейтрофилов (АЧН) ≤1,5×109/л) в сочетании со снижение миелокариоцитов костного мозга менее 25% от возрастной нормы по данным трепанобиопсии. По тяжести подразделяют на тяжелую АА (два из трех критерия: уровень тромбоцитов <20×109/л, АЧН <0,5×109/л, ретикулоцитов <20×109/л или <1%), нетяжелую (критерии не подходят для тяжелой АА) и сверхтяжелую (АЧН <0,2×109/л). Для лечения применяются трансплантация костного мозга или ТГСК, иммуносупрессивная терапия с использованием антитимоцитарного глобулина, циклоспорина А, агонисты тромбопоэтина (элтромбопаг), заместительная гемокомпонентная, противомикробная, хелаторная терапия. Лекция представляет интерес для врачей-гематологов, трансфузиологов, терапевтов, педиатров, повышающих квалификацию, а также – для клинических ординаторов и студентов медицинских вузов.
Апластическая анемия, гемоглобин, трансплантация костного мозга, иммуносупрессивная терапия, аплазия, костный мозг, гемопоэз
Короткий адрес: https://sciup.org/170211667
IDR: 170211667
Aplastic anemia: etiology, pathogenesis, clinical manifestations, diagnosis, treatment (lecture)
The aplastic anemia (AA) is a rare severe blood disorder, the pathogenesis of which is based on a quantitative deficiency of hematopoietic stem cells (HSCs) with replacement of the bone marrow by fat tissue, up to complete aplasia. The incidence of AA is 2–3 cases per 1 million people per year. It is significant in the pathogenesis immune-mediated suppression of hematopoietic stem cells (HSCs); a functional defect of HSCs with reduced proliferative potential; damage to the hematopoietic microenvironment; and effects on the bone marrow by chemical (toxin, drug chemotherapeutic), by physical (radiation), or by biological (virus) agents. The clinical picture of AA is characterized by anemic, hemorrhagic, and toxic-infectious syndromes. The diagnostic criteria are presented of two out of three changes in blood parameters (Hb level ≤100 g/L, platelet count ≤50×10⁹/L, absolute neutrophil count (ANC) ≤ 1.5×10⁹/L) combined with a decrease in bone marrow myelocytes to less than 25% of the age norm according to trephine biopsy data. AA are classified by severity into severe AA (two of three criteria: platelet count <20×10⁹/L, ANC <0.5×10⁹/L, reticulocytes <20×10⁹/L or <1%), non-severe (criteria do not meet severe AA), and very severe (ANC <0.2×10⁹/L). The treatment includes bone marrow transplantation or HSCT, immunosuppressive therapy using antithymocyte globulin, cyclosporine A, thrombopoietin agonists (Eltrombopag), replacement blood component therapy, antimicrobial therapy, and chelation therapy. The lecture is of interest to hematologists, transfusiologists, internists, pediatricians who improve their qualifications, as well as clinical residents and students of medical universities.
