Гематология: вчера, сегодня, завтра. Рубрика в журнале - Вестник гематологии
Другой
Бесплатно
Другой
Бесплатно
Другой
Апластическая анемия (АА) - заболевание системы крови, для которого характерна панцитопения, обусловленная аплазией костного мозга при нарушенных иммунных механизмах регуляции кроветворения. В последние десятилетия появляются новые данные, позволяющие более глубоко понять патогенез заболевания, постоянно совершенствуются программы лечения больных АА. Установлено, что успешность терапии зависят от правильности установленного диагноза, раннего начала адекватной терапии, достижения полной ремиссии, отсутствия клональной трансформации и тяжелых осложнений. В лекции приводятся современные данные по патогенезу АА, подходам к терапии, контролю эффективности терапии и возможных осложнений.
Бесплатно
Болезнь Виллебранда: этиология, патогенез, особенности лабораторной диагностики (лекция)
Статья научная
В лекции обобщены современные данные о патогенезе одной из самых частых форм среди врожденных геморрагических диатезов – болезни Виллебранда; представлены клинико-лабораторная характеристика трех основных типов заболевания и диагностические возможности их разделения. Лекция предназначена для врачей гематологов, врачей клинической и лабораторной диагностики, слушателей курсов повышения квалификации, клинических ординаторов и врачей широкого профиля.
Бесплатно
Злокачественные лимфомы: история, распространенность, этиология и патогенез (лекция)
Статья научная
Среди многообразия опухолевых заболеваний системы крови большую группу составляют злокачественные лимфомы. В лекции приводится общая характеристика злокачественных лимфом, рассматриваются основные причины и звенья патогенеза этих заболеваний. Лекция вызовет особый интерес среди врачей различных специальностей и прежде всего гематологов, трансфузиологов, терапевтов, повышающих квалификацию, научных сотрудников, а также - клинических ординаторов и студентов медицинских вузов.
Бесплатно
История изучения классификации и терапии миелодиспластического синдрома (лекция)
Статья научная
В лекции представлена история изучения диагностики и терапии миелодиспластического синдрома. Описана хронология сообщений о данном заболевании, включая первое потенциальное описание в литературе, эволюция классификаций, а также терапевтической тактики, включая перспективные современные медикаментозные опции. Актуальность работы обоснована недостатком статей, широко освящающих историю миелодиспластического синдрома на русском языке
Бесплатно
Статья научная
Лимфома Ходжкина (ЛХ) является злокачественной В-клеточной лимфомой. Заболеваемость составляет 2,2 - 2,7 случаев на 100 000 населения. Чаще болеют молодые пациенты от 20 до 35 лет. Этиология заболевания не вполне ясна, возможно, что вирус Эпштейна-Барр имеет этиологическое и патогенетическое значение в развитии опухоли. Большой вклад в изучение опухоли внесли Т. Ходжкин, К. Штернберг, Д. Рид и С.Е. Березовский. Клетки лимфомы Ходжкина имеют уникальный иммунофенотип: отсутствие В-клеточных маркеров и наличие CD30. ЛХ имеет своеобразное гистологическое и клеточное строение: на долю опухолевых клеток приходится не более 2%. Вся остальная масса опухоли представлена доброкачественным микроокружением. Для лимфомных клеток характерны хромосомные аберрации локуса 9p24.1 и гиперэкспрессии генов, содержащихся в этой области, включая PD-L1, PD-L2 и JAK2. Эти особенности привели к созданию направления иммунотерапии в лечении лимфомы Ходжкина. Для клинической картины характерно увеличение различных групп лимфоузлов, при распространенных стадиях часто наблюдаются В-симптомы. ЛХ относится к химиочувствительным опухолям. В результате терапии первой линии (режимы химиотерапии ABVD или BEACOPP) удается вылечить до 85-90% пациентов с локальными стадиями и до 65-70% с распространенными стадиями лимфомы. Снизить токсичность химиотерапевтических режимов позволяет эскалационная или деэскалационная ПЭТ-адаптированная терапия. При рецидивах хороших результатов (50% длительных ремиссий) удается добиться с помощью резервных платиносодержащих схем с последующей аутологичной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (аутоРТПХ). В последние годы в первую и вторую линию терапии активно внедряют таргетный препарат (иммуноконъюгат брентуксимаб ведотин) или ингибиторы иммунных контрольных точек, что позволило снизить токсичность и улучшить эффективность терапии. У пациентов с высоким риском рецидива проводят поддерживающую терапию брентуксимабом ведотином. При рецидивах после аутоТГСК может быть полезна иммунотерапия: ингибиторы иммунных контрольных точек (ИКТ) или аллоТГСК. Следует помнить, что ИКТ следует применять с осторожностью, так как они могут вызывать аутоиммунные осложнения, а после аллоТГСК - индуцировать реакцию «трансплантат- против-хозяина». Таким образом, в настоящее время имеется большой арсенал химиотерапевтических, таргетных и иммунных опций для терапии ЛХ. Эта лимфома стала излечима для большинства пациентов.
Бесплатно
Лучевая терапия лимфом (лекция) часть 1
Другой
Лучевая терапия - исторически первый излечивающий нехирургический подход к лечению больных лимфомами. В связи с развитием химиотерапии, таргетной и иммунотерапии ранее лидирующая роль лучевой терапии изменилась; она стала частью мультимодального подхода, но в ряде клинических ситуаций может эффективно применяться в качестве единственного метода лечения. Новые технологии способствуют большей конформности, ограничению размеров полей и уменьшению суммарных очаговых доз. Кроме того, ПЭТ стала, возможно, наиболее важным методом визуализации при лимфомах. Основная цель лекции - показать пути оптимизации лучевой терапии нодальных и экстранодальных лимфом и ее место в конкретных клинических ситуациях в условиях совершенствования радиотерапевтических технологий. Лекция предназначена для гематологов, онкологов, радиотерапевтов практических онкологических и гематологических учреждений.
Бесплатно
Наследственные гемолитические анемиии. Мембранопатии (лекция) часть 1
Другой
Гемолитическая анемия (ГА) является патологией, характеризующейся ускоренным разрушением эритроцитов с образованием продуктов их распада, развитием анемии и реактивного усиления эритропоэза. В 1-й части лекции даны общие понятия о гемолитических анемиях и основных клинико-лабораторных критериях постановки диагноза, рассмотрена физиология и регуляция эритропоэза, представлены общие аспекты патогенеза ГА, клинической картины, приведена подробная классификация. В этой части статьи детально рассмотрены наследственные гемолитические анемии, обусловленные дефектами мембраны эритроцитов. Рассматриваются эпидемиология, патогенез, клиническая картина, дифференциальный диагноз и лечение приведенных заболеваний. Лекция представляет особый интерес для аудитории врачей-гематологов, трансфузиологов, терапевтов, педиатров, повышающих квалификацию, а также - клинических ординаторов и студентов медицинских вузов.
Бесплатно
Наследственные гемолитические анемиии. Энзимопатии. Гемоглобинопатии (лекция) часть 2
Другой
Среди многообразия анемий большую группу представляют наследственные гемолитические анемии, характеризующиеся гемолизом эритроцитов, образованием продуктов их распада, анемическим синдромом, реактивным усилением эритропоэза, нарушением формы эритроцитов, врожденными деформациями костей скелета. В лекции приводится общая характеристика наследственных ферментопатий и гемоглобинопатий, рассматриваются основные звенья патогенеза развития этих заболеваний. Приведены классификации наследственных гемолитических анемий. Детально разбираются эпидемиология, клиническая картина, диагностика, дифференциальная диагностика и лечение большого круга наследственных энзимопатий и гемоглобинопатий. Лекция представляет особый интерес для врачей различных специальностей и прежде всего гематологов, трансфузиологов, терапевтов, педиатров, повышающих квалификацию, а также - клинических ординаторов и студентов медицинских вузов.
Бесплатно
Статья научная
Развитие эпизодов венозного тромбоэмболизма представляет значительную проблему в различных областях медицины и установление факторов риска развития тромбоза является актуальной задачей. Наследственная тромбофилия играет важную роль в патогенезе венозного тромбоэмболизма. Установлено, что наследственная тромбофилия носит полигенный характер, то есть обусловлена наличием генетических аномалий. Усиление функциональной активности белка определяют мутации G20210A в гене фактора II (протромбина) и G1691A в гене фактора V (фактор V Leiden). Мутации с потерей функциональной активности белка характерны для естественных антикоагулянтов, к которым относятся антитромбин, протеины С и S. Таким образом, термин тромбофилия используется для обозначения наследственных (врожденных) дефектов в системе гемостаза, которые способствуют развитию состояния гиперкоагуляции и могут сопровождаться венозными тромбоэмболическими осложнениями.
Бесплатно
Статья научная
Острые миелоидные лейкозы (ОМЛ) – клональные опухолевые заболевания кроветворной ткани, связанные с мутацией в клетке-предшественнице гемопоэза. В статье представлены современная классификация и диагностика острых миелоидных лейкозов. Приведены современные схемы лечения, в том числе больных с рецидивом острого лейкоза. Статья представляет особый интерес для врачей-гематологов, терапевтов, клинических ординаторов и студентов медицинских вузов.
Бесплатно
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия вчера и сегодня (проблемы и решения). Лекция
Статья научная
В последние десятилетия большое внимание уделяется орфанным заболеваниям, в понимании механизмов патогенеза которых достигнут значительный прогресс и для которых появились новые эффективные методы терапии. Одно из таких заболеваний — пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ). В работе рассматриваются вопросы исторических изменений в понимании характера данной патологии, современный взгляд на проблему ПНГ и перспективы дальнейшего совершенствования средств терапии этого прогрессирующего и угрожающего жизни заболевания.
Бесплатно
Приобретенные гемолитические анемиии неиммунного генеза (лекция). Часть 3
Статья научная
Приобретенные гемолитические анемии (ГА) неиммунного генеза являются анемиями, обусловленными внешними или внутренними факторами и характеризующимися ускоренным разрушением эритроцитов и образованием продуктов их распада, увеличением непрямого билирубина, реактивным усилением эритропоэза. В представленной части лекции даны понятия о каждой нозологической форме заболевания, представлены эпидемиология, классификация, этиология, патогенез, основные клинико-лабораторные критерии, используемые при диагностике отдельных заболеваний, приведены клиническая картина, дифференциальный диагноз и лечение приобретенных ГА. Лекция будет интересна для аудитории врачей-гематологов, терапевтов, педиатров, трансфузиологов, повышающих квалификацию, а также клинических ординаторов и студентов медицинских вузов.
Бесплатно
Системные мастоцитозы - уже нередкое заболевание в гематологической практике (лекция)
Другой
Системные мастоцитозы - группа заболеваний кроветворной ткани, связанная с клональной пролиферацией патологических тучных клеток и избыточным их накоплением в органах и тканях организма с клиническими проявлениями, обусловленными высвобождением биологически активных веществ из мастоцитов. Симптомы частых аллергических реакций на различные раздражители значительно нарушают качество жизни пациентов, а длительная пролиферация опухолевых клеток приводит к нарушению работы органов и систем организма. Также системные мастоцитозы могут сопровождать и другие клональные заболевания кроветворной ткани. Агрессивность течения различных клинических форм мастоцитозов различается от незначительно сниженной общей выживаемости по сравнению с популяцией до фульминантного течения, приводящего к летальному исходу в течение нескольких месяцев. Существенным достижением в улучшении прогноза больных системными мастоцитозами стала разработка препаратов таргетной терапии, значительно снижающих риск смерти при агрессивных формах заболеваний. В статье приводятся наиболее современные сведения и рекомендации по диагностике и лечению больных системными мастоцитозами. Приведено собственное клиническое наблюдение первичной диагностики системного мастоцитоза.
Бесплатно
Схема кроветворения (лекция, часть 1)
Статья научная
Схема кроветворения, изучение гемопоэза – это динамический процесс, вносящий коррективы по мере внедрения новых методов и накопления данных множественных экспериментов. В лекции представлен современный взгляд на кроветворение и его регуляцию, строение и функции клеток крови у человек. Совокупность полученных данных меняет устоявшиеся взгляды на гемопоэз и позволяет рассматривать его как процесс, происходящий в условиях динамического равновесия.
Бесплатно
Схема кроветворения (лекция, часть 2)
Другой
Схема кроветворения, изучение гемопоэза - это динамический процесс, вносящий коррективы по мере внедрения новых методов и накопления данных множественных экспериментов. В лекции представлен современный взгляд на кроветворение и его регуляцию, строение и функции клеток крови у человек. Совокупность полученных данных меняет устоявшиеся взгляды на гемопоэз и позволяет рассматривать его как процесс, происходящий в условиях динамического равновесия.
Бесплатно
