Беспигментный невус: дифференциальная диагностика в раннем детском возрасте

depigmentosus, clinical features, diagnosis, differential diagnosis

Беспигментный невус впервые описан Лессером в 1884 году.

Представляет собой

гипомеланотическое состояние, возникающее как следствие функциональных дефектов меланоцитов, включая снижение активности тирозиназы, морфологических аномалий меланосом, демонстрирующих их незрелость и аномальное распределение в кератиноцитах [1, 3, 6].

Беспигментный невус – врожденное состояние [4]. Развитие беспигментного невуса обычно приходится на ранний детский возраст. Кроме того, беспигментный невус может диагностироваться в неонатальном периоде, а также возрасте старше 3 лет. Учитывая, что у новорожденных становление пигментации эпидермиса происходит в течение нескольких месяцев после рождения, и цветовой контраст между нормально пигментированной кожей и беспигментным невусом может быть сразу не заметен, возможно позднее обнаружение беспигментного невуса в отдельных случаях [1].

Классифицируют беспигментные невусы на изолированный и сегментарный типы. Наиболее распространенным является изолированный тип, который представляет собой одиночное круглое или овальное пятно, ограниченное зубчатыми краями [5], удельный вес пациентов с этой формой составляет почти 60% [1]. Сегментарный тип встречается у 40% [6], и представляет собой крупное гипомеланотическое пятно с четкими границами, не пересекающими среднюю линию тела [1].

В 1967 году Коуп [7] создал набор критериев для диагностики беспигментного невуса на основе четырех основных клинических признаков: лейкодерма присутствует при рождении или начинается в раннем возрасте; отсутствие изменений в распределении лейкодермы на протяжении всей жизни; нет изменения текстуры или изменения чувствительности в пораженной области; отсутствие гиперпигментированной каймы вокруг зоны гипопигментации.

Кроме того, беспигментный невус увеличивается пропорционально росту ребенка [1]. Очаги беспигментного невуса в подавляющем большинстве крупные одиночные, имеются сообщения и о множественных очагах [8].

При осмотре в лучах лампы Вуда очагов беспигментного невуса отмечается тусклое беловатое свечение [6]. При диаскопии выявляется четкая граница между гипопигментированным пятном и нормальной кожей [9].

В случае обнаружения гипопигментированного пятна в грудном и раннем детском возрасте требуется проведение дифференциального диагноза, прежде всего, с витилиго, туберозным склерозом, анемическим невусом.

Наибольшую клиническую значимость имеет ошибочный диагноз витилиго, который может привести к психологической травме родителей и экономическим потерям в связи с ненужным лечением [1].

При дифференциальном диагнозе беспигментного невуса и витилиго следует учитывать, что витилиго приобретенное заболевание, редко наблюдающееся у грудных детей [10]. Витилиго носит прогрессирующее течение, характерен феномен Кебнера [11]. При осмотре с помощью лампы Вуда витилигинозные очаги имеют иссиня-белое яркое свечение [6]. Ключевым гистологическим признаком витилиго является снижение или полная потеря меланоцитов [12].

Туберозный склероз относится к аутосомно-доминантным нейрокожным синдромам с вариабельной экспрессивностью и неполной пенетрантностью. Заболевание характеризуется триадой: поражения кожи, эпилепсия, умственная отсталость [13]. С точки зрения дифференциального диагноза с беспигментным невусом интерес представляют наиболее ранние проявления туберозного склероза – листовидные белые пятна. Последние имеют овальную форму, заостренные очертания, на коже туловища они ориентированы поперечно, на конечностях – вдоль их оси. Пятна множественные от 4 до 20 [13]. Пятна лучше визуализируются в лучах лампы Вуда [5], диаскопическая картина аналогична таковой при беспигментном невусе [14]. При дифференциальном диагнозе следует учитывать, что у 90% пациентов наличие белых листовидных пятен лишь часть диагностических признаков туберозного склероза [15]. Беспигментный невус, как правило, одиночное пятно, тогда как при туберозном склерозе наблюдаются 4 и более пятен [8]. Туберозный склероз можно отличить от беспигментного невуса в случае множества пятем путем тщательного клинического обследования [1].

Дифференциальный диагноз с анемическим невусом несложен. При потирании области гипопигментации в случае анемического невуса вокруг последнего возникает эритема, а сам очаг гипопигментации не изменяется, при осмотре в лучах лампы Вуда наблюдается нормальная пигментация [10]. При диаскопии гипопигментированное пятно анемического невуса неотличимо от нормальной кожи [5, 9].

Приведенные в статье сведения могут быть полезными при дифференциальной диагностике беспигментных невусов и витилиго, туберозным склерозом и анемическим невусом. Значимыми с точки зрения дифференциального диагноза являются следующие признаки беспигментного невуса: появления с рождения или в первые три года жизни, клинически представленного как правило, единичным крупным гипохромным пятном с заостренными границами, возможно сегментарно расположенным и не пересекающим при этом центральную линию тела; отсутствие сочетанной неврологической и дополнительной кожной патологии, умственной отсталости; отсутствие динамики в виде распространения на соседние участки кожного покрова; увеличение площади пятна, зависящее от роста ребенка; наличие тусклого беловатого цвета свечения очага поражения при осмотре в лучах лампы Вуда, четкая граница с непораженной кожей при диаскопии.