Диагностика, терапия и профилактика тромботических осложнений у больных Ph-негативными миелопролиферативными новообразованиями (лекция)

Ph-негативные миелопролиферативные новообразования (МПН) – группа клональных заболеваний, возникающих на уровне стволовой кроветворной клетки, характеризующиеся пролиферацией одной или более клеточных линий гемопоэза костного мозга с признаками сохранной терминальной дифференцировки. В основе патогенеза заболеваний лежат драйверные мутации в генах JAK2, CALR, MPL, приводящие к микроциркуляторным расстройствам, артериальным или венозным тромбозам, кровотечениям, бластной трансформации в острый миелоидный лейкоз. Тромботические события обуславливают инвалидизацию и снижение выживаемости пациентов с МПН. С целью оценки риска возникновения тромбозов разработаны прогностические шкалы, используемые при истинной полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии и первичном миелофиброзе, а также мероприятия, направленные на лечение и предотвращение тромботических осложнений. В настоящей лекции изложены методы диагностики, прогностические шкалы риска тромбозов при различных МПН, а также представлены методы лечения, включающие кровопускания, эритроцитаферез, проведение циторедуктивной и таргетной терапии. Сделан акцент на алгоритме профилактики и лечения тромбозов с использованием антиагрегантов и антикоагулянтов на фоне циторедуктивной и таргетной терапии. Лекция представляет особый интерес для врачей-гематологов, онкологов, терапевтов, повышающих квалификацию, а также – для клинических ординаторов.