Дисплазия соединительной ткани: патология сосудов, причины внезапной смерти

В работе представлены результаты исследования за 5 лет случаев внезапной смерти лиц молодого возраста (до 39 лет), имеющих внешние и внутренние признаки дисплазии соединительной ткани (ДСТ). При секционном и патоморфологическом исследовании было установлено, что основной патологией, являющейся причиной смерти, явилась сосудистая патология, обусловленная кардиоваскулярным синдромом при дисплазии соединительной ткани. Патологические изменения сосудистой стенки были выявлены в аорте, сосудах головного мозга и сердца. Морфологически патология сосудов была представлена аневризмами различной локализации с разрывом стенки и развитием геморрагического шока, базальных субарахноидальных кровоизлияний, гемотампонады сердца. Установлено, что основным патогенетическим механизмом формирования аневризм при ДСТ являются нарушения строения сосудистой стенки, обусловленные врожденным дефектом мышечного слоя сосудов и повреждением внутренней эластической мембраны. Аномальное отхождение артерий, патологические изгибы сосудов, слабость сосудистой стенки, обусловленные ДСТ, формируют нарушение гемодинамики. В условиях физической нагрузки, занятий спортом, при психоэмоциональных напряжениях, нарушении привычного ритма жизни данные факторы приводят к возникновению риска внезапной смерти с разрывом сосудов в участках с наименьшей резистентностью.