Химиолучевая терапия пациента с бластной плазмоцитоидной дендритноклеточной неоплазией. Клиническое наблюдение

Бластная плазмоцитоидная дендритная клеточная неоплазия (БПДКН) – это клинически агрессивное гематологическое злокачественное заболевание, развивающееся из плазмоцитоидных дендритных клеток. Обычно проявляется кожными поражениями. Диагноз ставится на основании биопсии пораженного участка и, как правило, на основе идентификации бластных клеток, демонстрирующих классические иммунофенотипы CD123, CD4 и CD56 в дополнение к специфическим маркерам pDC. Медиана общей выживаемости составляет 18–24 месяца. К потенциальным факторам риска сокращения выживаемости относятся пожилой возраст, явное поражение костного мозга и генетические аномалии. На сегодняшний день не существует стандартного протокола лечения БПДК. Традиционно лечение проводится аналогично острому лейкозу или лимфоме, однако прогноз остается неблагоприятным. Обязательны оценка и лечение центральной нервной системы, а также тщательное наблюдение за состоянием кожи в сочетании с дерматологическим обследованием. Лучевая терапия применяется при изолированных поражениях кожи, у пациентов, которым не показана химиотерапия из-за возраста или сопутствующих заболеваний, а также при рецидиве заболевания после химиотерапии. Однако имеется очень мало данных о лучевой терапии БПДК.