Клинический случай. Рубрика в журнале - Вестник гематологии
Статья научная
Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – злокачественное заболевание системы кроветворения, характеризующееся неконтролируемой пролиферацией незрелых лимфоидных клеток в костном мозге с последующим выходом в периферическую кровь и возможным экстрамедуллярным распространением. У взрослых пациентов ОЛЛ имеет неблагоприятный прогноз. Согласно данным регистров, ежегодная частота ОЛЛ увеличивается с 0,39 случая на 100 000 населения в возрасте 35-39 лет, до 2,1 случая на 100 000 населения – в возрасте ≥85 лет. Несмотря на значительный прогресс в лечении ОЛЛ, проблема резистентности заболевания и развития рецидивов сохраняет свою актуальность. В данной работе приводится описание случая молодой пациентки с рецидивирующим/рефрактерным (р/р) ОЛЛ, получавшей лечение Т-клетками с химерным антигенным рецептором (CAR-T) после двух неудачных трансплантаций периферических стволовых клеток. Через девять месяцев после CAR-T у пациентки возник молекулярный рецидив, в связи с чем было принято решение о терапии препаратом ниволумаб. Биологическим обоснованием для применения ингибиторов PD-1 при ОЛЛ служит экспрессия лиганда PD-L1 на бластных клетках, что было показано в ряде исследований. После первого введения ниволумаба измеримая остаточная болезнь не выявлялась и сохранялась В-клеточная деплеция. Согласно нашим данным, это первый успешный случай применения ниволумаба у пациентки с ОЛЛ в качестве преодоления резистентности после терапии CAR-T-клетками.
Бесплатно
Острый лейкоз из плазмоцитоидных дендритных клеток (описание редкого клинического наблюдения)
Статья научная
Описанное наблюдение представляет собой редкую форму острого лейкоза из плазмоцитоидных дендритных клеток. Особенностью данного случая является трудность иммунофенотипической диагностики, выраженные цитогенетические нарушения, отсутствие поражения кожи, что отличает представленное наблюдение от описаний данной формы лейкоза другими авторами. Отличительной особенностью является также длительная фаза миелодисплазии, предшествующая типичная картина острого лейкоза и прогрессирующее течение заболевания, резистентное к стандартным программам лечения острого лейкоза.
Бесплатно
Статья научная
Бластная плазмоцитоидная дендритная клеточная неоплазия (БПДКН) – это клинически агрессивное гематологическое злокачественное заболевание, развивающееся из плазмоцитоидных дендритных клеток. Обычно проявляется кожными поражениями. Диагноз ставится на основании биопсии пораженного участка и, как правило, на основе идентификации бластных клеток, демонстрирующих классические иммунофенотипы CD123, CD4 и CD56 в дополнение к специфическим маркерам pDC. Медиана общей выживаемости составляет 18–24 месяца. К потенциальным факторам риска сокращения выживаемости относятся пожилой возраст, явное поражение костного мозга и генетические аномалии. На сегодняшний день не существует стандартного протокола лечения БПДК. Традиционно лечение проводится аналогично острому лейкозу или лимфоме, однако прогноз остается неблагоприятным. Обязательны оценка и лечение центральной нервной системы, а также тщательное наблюдение за состоянием кожи в сочетании с дерматологическим обследованием. Лучевая терапия применяется при изолированных поражениях кожи, у пациентов, которым не показана химиотерапия из-за возраста или сопутствующих заболеваний, а также при рецидиве заболевания после химиотерапии. Однако имеется очень мало данных о лучевой терапии БПДК.
Бесплатно