ЭФФЕКТИВНЫЕ ПОДХОДЫ К ФИЗИЧЕСКОЙ РЕАБИЛИТАЦИИ ДЕТЕЙ СО СПИНАЛЬНОЙ МЫШЕЧНОЙ АТРОФИЕЙ

Актуальность. В настоящее время в литературе нет структурированной стратегии реабилитации детей со спинномозговой атрофией (СМА). Реабилитационный протокол для пациентов предусматривает применение комплекса целенаправленных воздействий, разработанных для достижения максимального функционального восстановления и симптоматического облегчения. Данный протокол охватываетта кие составляющие, как: методики пассивного и активного растяжения, лечебное позиционирование тела, комплексы упражнений, направленные на мобилизацию суставов и увеличение диапазона подвижности, а также специальные физиотерапевтические техники для санации бронхолегочной системы. Принципиальным аспектом является персонализированный подбор вышеупомянутых мероприятий, обусловленный спецификой патологического процесса и индивидуальными особенностями организма пациента [7, 12]. Ряд исследований в своих работах показывают, что что упражнения могут сыграть ключевую роль в улучшении двигательных функций и общего состояния качества жизни [5,6,11,13].

Цель исследования - определить эффективные подходы к физической реабилитации детей со спинномозговой атрофией на основе комплексного анализа научной литературы и практического опыта реабилитационных центров.

Методы исследования: в качестве методов исследования были использованы анализ и обобщение литературных и информационных источников, опыт специалистов в сфере лечебной и адаптивной физической культуры и спорта, контент-анализ. В ходе настоящего исследования было проанализировано более 30 источников литературы. В окончательный анализ были включены 13 научных работ.

Результаты исследования и их обсуждение.

Проведенное исследование выявило ряд важных результатов, касающихся возможностей физической реабилитации в улучшении двигательных функций у детей со спинальной мышечной атрофией. Полученные данные охватывают различные аспекты реабилитационного процесса: от оценки безопасности и переносимости физических нагрузок до анализа функциональных изменений при долгосрочном наблюдении пациентов.

Мальцев И.С. с коллегами на основе анализа рандомизированных контролируемых исследований выделил 2 группы эффективных реабилитационных технологий: физические упражнения (кинезотерапия) и транскутанная электронейростимуляция [3].

В своей аналитической работе Катикова О.Ю. [1] акцентирует внимание на комплексном подходе к реабилитации, подчеркивая значимость каждого компонента, в частности, лечебной физической культуры (ЛФК). В работе Кашиной Е.И. с соавторами также отмечена важность комплексной реабилитации с детьми со СМА [2], «которая должна носить мультидисциплинарный характер и включать психолого-педагогические мероприятия с целью создания оптимальных условий для психического развития ребенка и стабилизации психологического состояния ухаживающих взрослых».

В реабилитационной практике применяется широкий спектр терапевтических подходов, направленных на коррекцию суставных деформаций и восстановление двигательного диапазона у пациентов с диагнозом спинальная мышечная атрофия. Ключевыми компонентами реабилитационных программ являются дозированные упражнения для расширения объема активных и пассивных движений в суставах, а также систематическое применение техник мышечного растяжения. Индивидуализированные реабилитационные протоколы предусматривают комбинированное использование кинезиотерапевтических упражнений, терапевтического позиционирования пациента и регулярного проведения процедур, направленных на повышение эластичности мышечно-сухожильного аппарата.

Mercuri Е. с соавторами [7] выделяют ряд наиболее распространенных техник растяжки: пассивное растяжение (включая статическое и динамическое), использование дневных и ночных ортезов (шин), растяжка с активной ассистенцией, адаптированная йога, а также позиционирование на наклонных поверхностях (клиновидные подушки). Режим и продолжительность растяжки определяются индивидуально, исходя из клинического состояния пациента, состояния позвоночника и суставов, а также целевых задач реабилитации. Рекомендуемая частота процедур составляет «минимум 3-5 раз в неделю для пациентов, не способных сидеть самостоятельно, и 5-7 раз в неделю для тех, кто уже освоил навык сидения».

Совершенствование силовых характеристик и аэробных возможностей организма достигается посредством целенаправленной системы упражнений, предусматривающей формирование навыков произвольного мышечного контроля в проксимальных отделах туловища, развитие двигательных компетенций при перемещении на различных опорных поверхностях (включая технику переворота, локомоцию по типу ползания, смену положения тела в пространстве, выполнение тракционных движений, функциональное поднятие верхней части туловища и постепенную вер-тикализацию). Параллельно реализуется программа формирования фундаментальных двигательных паттернов, включающих развитие стабильного сидячего положения, восстановление способности к вставанию и овладение навыками локомоции в различных режимах двигательной активности.

Группа исследователей в своей работе показала обзор реабилитационной программы с включением физических упражнений для ребёнка со СМА 2-го типа в инклюзивной образовательной среде. После курса физиотерапии и комплекса физических упражнений у пациентки улучшились показатели по шкале крупной моторики GMFM-88 (Gross Motor Function Measure-88) [4].

Группа ученых провела исследование на целесообразность, безопасность и влияние на силу и двигательные функции программ домашних силовых тренировок с постепенным увеличением нагрузки под наблюдением врача у детей со СМА 2-го и 3-го типов [6]. Исследователи показали, что «12-недельная программа прогрессивных тренировок с отягощениями, проводимых 3 раза в неделю, является осуществимой, безопасной и хорошо переносимой детьми со СМА». За последние 20 лет исследования как на животных моделях, так и на людях с болезнью двигательных нейронов показали, что силовые тренировки не только безопасны, но и потенциально полезны [10].

Однако среди исследований встречается немало работ, которые показывают, что до сих пор нет хорошей статистически значимой базы, где было бы показано положительное влияние физических нагрузок на улучшение состояния и работы опорно-двигательного аппарата у лиц со СМА. Эффективность физических упражнений не доказана из-за небольшого размера выборки, несовершенства методологического подхода и недостаточной приверженности пациентов к участию в исследовании. Исследователи изучили влияние 12-недельных тренировок на велоэргометре у пациентов со СМА 3-го типа. Результаты исследования показали, что циклические упражнения повышают показатель максимального потребления кислорода, не вызывая повреждения мышц, но они также вызывают значительную усталость (утомление). Кокрейновский обзор также показал, что из-за очень низкого качества доказательств неясно, оказывают ли комбинированные силовые и аэробные упражнения какое-либо положительное или отрицательное влияние на детей и взрослых со СМА 3-го типа [8].

Таким образом, в настоящее время недостаточно клинических данных о положительном влиянии физических тренировок. Однако на основании улучшения функционального и неврологического состояния у пациентов со всеми типами СМА после генетического лечения препаратами Spinraza и Zolgensma, возможно будут применять активные программы физических упражнений, которые помогут улучшить, как физические качества опорно-двигательной системы детей, так и качество самой жизни.

Кроме этого, есть исследования, которые указывают на то, что за последние 10 лет знания ежегодно значимо пополняются о людях со СМА, особенно после активной генетической терапии для детей, поэтому специалисту-реабилитологу «необходимо постоянно получать обновлённые практические реко мендации» по работе с пациентами со СМА не только из отечественных научных источников, но и зарубежных [9].

Заключение. Проведенный анализ научной литературы и практического опыта реабилитационных центров позволяет констатировать, что проблема физической реабилитации детей со спинальной мышечной атрофией остается одной из наиболее актуальных в области адаптивной физической культуры и клинической реабилитологии. Отсутствие стандартизированной стратегии реабилитационных мероприятий обусловлено, прежде всего, гетерогенностью клинических проявлений СМА, вариабельностью индивидуальных ответов на терапевтические воздействия и недостаточной доказательной базой в отношении долгосрочных эффектов физических тренировок. Несмотря на отсутствие структурированной стратегии реабилитации детей со спинномозговой атрофией многие реабилитологи стараются улучшить состояние своих пациентов разрабатывая индивидуальные программы на основе общих рекомендаций. Дальнейшее развитие этого направления реабилитологии будет способствовать оптимизации реабилитационных подходов, повышению качества жизни пациентов и их социальной интеграции в общество.