Эпидемиологическая характеристика врожденных пороков сердца и крупных сосудов у детей города Омска
Автор: Богачева Е.В., Антонов О.В., Артюкова С.И., Филиппов Г.П.
Журнал: Сибирский журнал клинической и экспериментальной медицины @cardiotomsk
Рубрика: Организация здравоохранения и общественное здоровье
Статья в выпуске: 1-1 т.26, 2011 года.
Бесплатный доступ
Изучена частота и структура врожденных пороков сердца в детской популяции г. Омска (2113 случаев у детей от 0 до 17 лет включительно). Частота всех пороков сердца составила в среднем 1011,11±21,88 в расчете на 100000 детского населения. В структуре патологии преобладали дефект предсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток и стеноз легочной артерии. У мальчиков наибольший удельный вес имели врожденный стеноз аорты и недостаточность аортального клапана, а у девочек - дефект предсердной перегородки и стеноз клапанов легочной артерии. Акцентировано внимание на случаи диагностики пороков сердца после перевода детей из родильных домов в детские поликлиники, что требует организации эхокардиографического обследования детей в неонатальном периоде.
Врожденные пороки сердца, дети, мониторинг, распространенность, структура
Короткий адрес: https://sciup.org/14919365
IDR: 14919365
Текст научной статьи Эпидемиологическая характеристика врожденных пороков сердца и крупных сосудов у детей города Омска
В настоящее время в структуре детской заболеваемости, инвалидности и младенческой смертности все большее значение приобретают врожденные пороки развития, которые встречаются у 4,0–6,0% новорожденных, а их вклад в структуру гибели детей на первом году жизни составляет более 20,0% [5, 7]. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов (ВПС) в структуре врожденных поро- ков развития у детей в Российской Федерации занимают наибольший удельный вес (25,0–30,0%). Описано более 90 анатомических вариантов ВПС и около 200 различных их сочетаний [3, 4, 6]. Несмотря на актуальность патологии, результаты современных популяционных исследований полиморфной группы пороков сердца и крупных сосудов среди детского населения, как в отечественной, так и в зарубежной литературе крайне редки.
Цель работы: изучить частоту и структуру ВПС в детской популяции г. Омска.
Материал и методы
Детальное популяционное изучение ВПС, диагностика которых выходила за рамки неонатального периода, потребовало активного сбора данных о каждом ребенке с пороком сердца от 0 до 17 лет включительно в г. Омске. В работе представлены сведения обо всех детях с ВПС, состоящих на учете во всех детских поликлиниках города (2113 человек). ВПС регистрировались согласно номенклатурным рубрикам Q20–Q28 “Врожденные аномалии системы кровообращения” XVII класса “Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения” Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (10-й пересмотр). В качестве первичной документации использованы:
– журналы регистрации и учета новорожденных;
– паспорта участков и истории развития детей с ВПС во всех муниципальных детских поликлиниках (форма №112/у);
– извещения на детей с врожденными пороками развития (форма №025-11/у-98) в медико-генетической консультации г. Омска;
– истории болезней детей с пороками развития, находившихся на лечении в клиническом перинатальном центре МУЗ “Родильный дом № 1” (медицинские карты стационарных больных, форма №003/у).
Для детального изучения распределения детей с ВПС по территории наблюдения проведено зонирование ад- министративных округов на 25 микроучастков, соответствующих детским поликлиникам и их филиалам. В статистическую разработку были внесены только те случаи пороков развития у детей, родители которых постоянно проживают на территории города. Проводилась верификация каждого случая рождения ребенка с пороком развития (по диагнозу, пофамильная, по месту жительства). Окончательный топический диагноз ВПС был установлен детям с помощью допплерографического исследования сердца и крупных сосудов на базе отделения функциональной диагностики Областной клинической больницы (зав. отделением И.А. Воробьева, главный врач канд. мед. наук К.Л. Полежаев) с помощью аппаратов Vivid7PRO (“Ultrasound system”, США) и PhillipsHD3 (“Phillips medical system”, Голландия). Показатели частоты ВПС рассчитаны на 100000 детского населения, а также на 1000 родившихся живыми (‰).
Результаты и обсуждение
В результате исследования было установлено, что среди 208978 детей от 0 до 17 лет, проживающих в г. Омске, мальчиков было 107353 (51,37±0,11%), девочек – 101625 (48,63±0,11%). Среди них ВПС были зарегистрированы у 2113 детей, в том числе у 1108 мальчиков (52,43±1,08%) и у 1005 девочек (47,56±1,08%).
У 1609 детей выявлены изолированные ВПС сердца и крупных сосудов. Из них 818 мальчиков (50,84±1,24%) и 791 девочка (49,16±1,24%). У 504 детей были выявлены комбинированные ВПС (23,85±0,93% от числа всех ВПС). Из них 290 мальчиков (57,53±2,20%) и 214 девочек (42,46±2,20%; p<0,01).

Рис. 1. Показатели частоты рождения детей с ВПС по микроучасткам города (‰; 1–4 – Ленинский округ, 5–9 – Октябрьский, 10– 13 – Центральный, 14–19 – Советский, 20–25 – Кировский округ)
Таблица 1
Распространенность фенотипических вариантов ВПС у детей (0–17 лет) Омска (на 100000 детского населения)
Код МКБ 10 |
Фенотипические варианты ВПС |
Абс. кол-во |
Показатель |
m |
Структура, % |
Q 20.0 |
Пороки развития сердечных камер и соединений |
12 |
5,74 |
1,66 |
0,7 |
Q 21.0 |
ДМЖП |
399 |
190,93 |
9,55 |
24,8 |
Q 21.1 |
Дефект предсердной перегородки |
508 |
243,09 |
10,77 |
31,6 |
Q 21.2 |
Дефект предсердно-желудочковой перегородки |
20 |
9,57 |
2,14 |
1,2 |
Q 21.3 |
Тетрада Фалло |
39 |
18,66 |
2,99 |
2,4 |
Q 21.8 |
Другие пороки сердечной перегородки |
17 |
8,13 |
1,97 |
1,1 |
Q 22.1 |
Врожденный стеноз клапана легочной артерии |
23 |
11,01 |
2,29 |
1,4 |
Q 22.5 |
Аномалия Эбштейна |
4 |
1,91 |
0,96 |
0,2 |
Q 22.8 |
Другие врожденные аномалии трехстворчатого клапана |
4 |
1,91 |
0,96 |
0,2 |
Q 23.0 |
Врожденный стеноз аортального клапана |
41 |
19,62 |
3,06 |
2,5 |
Q 23.1 |
Недостаточность аортального клапана |
46 |
22,01 |
3,25 |
2,9 |
Q 23.2 |
Врожденный митральный стеноз |
5 |
2,39 |
1,07 |
0,3 |
Q 23.3 |
Врожденная митральная недостаточность |
11 |
5,26 |
1,59 |
0,7 |
Q 23.8 |
Другие врожденные пороки развития аортального и митрального клапанов |
42 |
20,10 |
3,10 |
2,6 |
Q 24.0 |
Другие ВПС |
21 |
10,05 |
2,19 |
1,3 |
Q 25.0 |
ОАП |
216 |
103,36 |
7,03 |
13,4 |
Q 25.1 |
Коарктация аорты |
30 |
14,36 |
2,62 |
1,9 |
Q 25.3 |
Стеноз аорты |
20 |
9,57 |
2,14 |
1,2 |
Q 25.6 |
Стеноз легочной артерии |
134 |
64,12 |
5,54 |
8,3 |
Q 25.8 |
Другие ВПР крупных артерий |
8 |
3,83 |
1,35 |
0,5 |
Q 26.0 |
ВПР крупных вен |
8 |
3,83 |
1,35 |
0,5 |
Q 27.0 |
Другие ВПР системы периферических сосудов |
1 |
0,48 |
0,48 |
0,1 |
Всего: |
1609 |
769,94 |
19,12 |
100,0 |
Рассчитан показатель, характеризующий распространенность всех ВПС у детей во всех возрастных группах, проживающих на территории г. Омска – 1011,11±21,88 на 100000 детского населения или 10,11±0,22‰, и отдельно показатель частоты всех диагностированных ВПС у детей на первом месяце жизни, который составил 7,37±0,33‰ (p<0,001). Таким образом, частота ВПС среди детей во всех возрастных группах была значимо больше показателя частоты ВПС у новорожденных, что свидетельствует о недоста-

Рис. 2. Структура ВПС у детей (0–17 лет) г. Омска
точном качестве диагностики пороков сердца в неонатальном периоде.
Показатель частоты изолированных ВПС у детей от 0 до 17 лет составил 769,93±19,12 в расчете на 100000 детского населения или 7,69±0,19‰, а комбинированных пороков сердца – 241,17±10,73 на 100000 или 2,41±0,10‰.
Графическое изображение распределения показателей рождаемости детей с ВПС по микроучасткам свидетельствует о наибольшей частоте рождаемости детей с пороками сердца и крупных сосудов на территории Советского административного округа – территории, максимально приближенной к северо-западной промышлен- ной площадке города. В первую очередь это микроучастки №№ 17 (16,2±1,69‰), 15(14,7±1,32‰),18 (14,4±1,35‰), 14 (12,7±1,17‰) (рис. 1). Анализ причин такого распределения патологии по территориям высокого риска требует дальнейших специальных исследований.
Распространенность отдельных ВПС у детей, в том числе тетрады Фалло, отдельно у мальчиков и у девочек, представлена в таблицах 1–3.
Среди всех ВПС чаще были диагностированы дефект предсердной перегородки – 243,09±10,77 (в расчете на 100000 детского населения); дефект межжелудочковой пе- регородки (ДМЖП) – 190,93±9,55; открытый артериальный проток (ОАП) – 103,36±7,03 и стеноз легочной артерии – 64,12±5,54. Реже выявлялись ВПР трехстворчатого клапана, аномалия Эбштейна и пороки развития системы периферических сосудов.
Несмотря на то, что в целом показатели распространенности изолированных ВПС у мальчиков и девочек значимо не отличались (761,79±26,54 у мальчиков и 778,35±27,57 у девочек; p>0,05), были выявлены статистически значимые различия между частотами отдельных фенотипических вариантов ВПС в зависимости от пола детей. У мальчиков с наибольшей частотой регистрировались врожденный стеноз аорты (31,67±5,43 против 6,89±2,60 у девочек; p<0,001), недостаточность аортального клапана (40,05±6,11 против 2,95±1,70; p<0,001) и группа “другие врожденные пороки аортального и митрального клапанов” (27,95±5,10 у мальчиков против 11,81±3,41 у девочек; p<0,05). Врожденный стеноз аорты у мальчиков встречался в 3,7 раза чаще, чем у девочек (14,90±3,73 и 3,94±1,97 соответственно; p<0,05). Напротив, у девочек преобладали дефекты предсердной перегородки (273,55±16,38 против 214,25±14,11; p<0,01), ОАП (135,79±11,55 против 72,66±8,22; p<0,001) и стеноз клапанов легочной артерии
(15,74±3,94 против
6,52±2,46; p<0,05).
В структуре ВПС наибольший удельный вес занимали дефект предсердной перегородки – 31,6±0,10%, ДМЖП – 24,8±0,09%, ОАП – 13,4±0,07% и стеноз легочной артерии – 8,3±0,06%. В совокупности эти пороки развития составили 78,1% от всех ВПС (рис. 2, 3).
Изучена структура комбинированных врожденных пороков сердечно-сосудистой системы у детей. Результаты исследования представлены в таблице 4.
В структуре комбинированных пороков сердца доминировали дефекты предсердной перегородки
Таблица 2
Распространенность ВПС у девочек (0–17 лет) Омска (на 100000 детского населения)
Код МКБ 10 |
Фенотипические варианты ВПС |
Абс. кол-во |
Показатель |
m |
Q 20.0 |
Пороки развития сердечных камер и соединений |
4 |
3,94 |
1,97 |
Q 21.0 |
ДМЖП |
186 |
183,03 |
13,41 |
Q 21.1 |
Дефект предсердной перегородки |
278 |
273,55 |
16,38 |
Q 21.2 |
Дефект предсердно-желудочковой перегородки |
8 |
7,87 |
2,78 |
Q 21.3 |
Тетрада Фалло |
15 |
14,76 |
3,81 |
Q 21.8 |
Другие пороки сердечной перегородки |
10 |
9,84 |
3,11 |
Q 22.1 |
Стеноз клапанов легочной артерии |
16 |
15,74 |
3,94 |
Q 22.5 |
Аномалия Эбштейна |
2 |
1,97 |
1,39 |
Q 22.8 |
Другие аномалии трехстворчатого клапана |
0 |
0 |
0 |
Q 23.0 |
Стеноз аортального клапана |
7 |
6,89 |
2,60 |
Q 23.1 |
Недостаточность аортального клапана |
3 |
2,95 |
1,70 |
Q 23.2 |
Митральный стеноз |
3 |
2,95 |
1,70 |
Q 23.3 |
Митральная недостаточность |
3 |
2,95 |
1,70 |
Q 23.8 |
Другие пороки развития аортального и митрального клапанов |
12 |
11,81 |
3,41 |
Q 24.0 |
Другие ВПС |
14 |
13,78 |
3,68 |
Q 25.0 |
ОАП |
138 |
135,79 |
11,55 |
Q 25.1 |
Коарктация аорты |
14 |
13,78 |
3,68 |
Q 25.3 |
Стеноз аорты |
4 |
3,94 |
1,97 |
Q 25.6 |
Стеноз легочной артерии |
65 |
63,96 |
7,93 |
Q 25.8 |
Другие ВПР крупных артерий |
3 |
2,95 |
1,70 |
Q 26.0 |
ВПР крупных вен |
5 |
4,92 |
2,20 |
Q 27.0 |
Другие ВПР системы периферических сосудов |
1 |
0,98 |
0,98 |
Всего: |
791 |
778,35 |
27,57 |

Рис. 3. Различия структуры ВПС у мальчиков и девочек (0–17 лет) г. Омска
(24,60±1,91%) и ДМЖП (21,23±1,82%). На третьем и четвертом местах были ОАП (8,13±1,21%) и тетрада Фалло (7,73±1,18%). В структуре комбинированных пороков сердца статистически значимых различий между удельным весом отдельных ВПС у мальчиков и у девочек выявить не удалось.
Выводы
-
1. Частота пороков сердца у детей во всех возрастных группах, проживающих на территории г. Омска, со-
- Таблица 3
-
2. Среди изолированных пороков сердца с наибольшей частотой регистрировались дефекты предсердной пе-
регородки – 243,09±10,77 (на 100000 детского населения); ДМЖП – 190,93±9,55; ОАП – 103,36±7,03 и стеноз легочной артерии – 64,12±5,54.
-
3. Комбинированные ВПС составили 23,85±0,93% от числа всех пороков сердца и чаще регистрировались у мальчиков. В структуре комбинированных пороков наибольший удельный вес занимали дефекты предсердной перегородки, ДМЖП и ОАП.
-
4. Показатели частоты ВПС у мальчиков и девочек значимо не отличались, однако, были выявлены различия в структуре пороков сердца в зависимости от пола детей. Врожденный стеноз аорты и недостаточность аортального клапана регистрировались чаще у мальчиков, а у девочек чаще отмечались врожденный дефект предсердной перегородки и стеноз клапанов легочной артерии.
-
5. Отмечены случаи запоздалой диагностики ВПС в постнеонатальном периоде, что требует организации эхокардиографического обследования детей для ранней топической диагностики врожденного дефекта развития в периоде новорожденности.
Распространенность ВПС у мальчиков (0–17 лет) Омска (на 100000 детского населения)
Код МКБ 10 |
Фенотипические варианты ВПС |
Абс. количество |
Показатель |
m |
Q 20.0 |
Пороки развития сердечных камер и соединений |
8 |
7,45 |
2,63 |
Q 21.0 |
ДМЖП |
213 |
198,41 |
13,58 |
Q 21.1 |
Дефект предсердной перегородки |
230 |
214,25 |
14,11 |
Q 21.2 |
Дефект предсердно-желудочковой перегородки |
12 |
11,18 |
3,23 |
Q 21.3 |
Тетрада Фалло |
24 |
22,36 |
4,56 |
Q 21.8 |
Другие пороки сердечной перегородки |
7 |
6,52 |
2,46 |
Q 22.1 |
Стеноз клапанов легочной артерии |
7 |
6,52 |
2,46 |
Q 22.5 |
Аномалия Эбштейна |
2 |
1,86 |
1,32 |
Q 22.8 |
Другие аномалии трехстворчатого клапана |
4 |
3,73 |
1,86 |
Q 23.0 |
Стеноз аортального клапана |
34 |
31,67 |
5,43 |
Q 23.1 |
Недостаточность аортального клапана |
43 |
40,05 |
6,11 |
Q 23.2 |
Митральный стеноз |
2 |
1,86 |
1,32 |
Q 23.3 |
Митральная недостаточность |
8 |
7,45 |
2,63 |
Q 23.8 |
Другие пороки развития аортального и митрального клапанов |
30 |
27,95 |
5,10 |
Q 24.0 |
Другие ВПС |
7 |
6,52 |
2,46 |
Q 25.0 |
ОАП |
78 |
72,66 |
8,22 |
Q 25.1 |
Коарктация аорты |
16 |
14,90 |
3,73 |
Q 25.3 |
Стеноз аорты |
16 |
14,90 |
3,73 |
Q 25.6 |
Стеноз легочной артерии |
69 |
64,27 |
7,74 |
Q 25.8 |
Другие ВПР крупных артерий |
5 |
4,66 |
2,08 |
Q 26.0 |
ВПР крупных вен |
3 |
2,79 |
1,61 |
Q 27.0 |
Другие ВПР системы периферических сосудов |
0 |
0 |
0 |
Всего: |
818 |
761,97 |
26,54 |
Таблица 4
Структура комбинированных ВПС у детей
Список литературы Эпидемиологическая характеристика врожденных пороков сердца и крупных сосудов у детей города Омска
- Белан Ю.Б. Врожденные пороки сердца у детей (клиника, диагностика, лечение, диспансеризация): пособие для педиатров. -Омск: Медиас, 2001. -72 с.
- Бочанцев С.В. Анализ структуры врожденных пороков сердца у детей//Омский научный вестник. -2006. -№ 3. -С. 196-200.
- Жученко Н.А., Шестопалова Е.А. Частота рождения детей с врожденными пороками сердца в Московской области//Медицинская генетика. -2005. -Т. 4, № 4. -С. 184-185.
- Лазюк Г.И. Тератология человека. -М.: Медицина, 1991. -480 с.
- Ляпин В.А. Социально значимая патология детского населения промышленного центра Западной Сибири//Сибирь-Восток. -2005. -№ 3. -С 9-11.
- Мутафьян О.А. Пороки и малые аномалии сердца у детей и подростков. -СПб.: СПбМАПО, 2005. -479 с.
- Седова Н.Б. Роль врожденных пороков развития в структуре младенческой смертности//Проблемы социальной гигиены, здравоохранения и истории медицины. -2005. -№ 2. -С. 14-16.