К вопросу о сроках диагностики и оперативного лечения детей с врожденными пороками сердца

Эпидемиологические и клинические исследования, проведенные большинством отечественных и зарубежных авторов, свидетельствуют о том, что пороки сердца и крупных сосудов занимают 1–2-е места среди всех пороков развития у детей [2, 4, 8]. Удельный вес врожденных пороков сердца (ВПС) в структуре гибели детей на первом году жизни намного выше, чем у детей с другими изолированными пороками развития [5].

Частота послеоперационных осложнений, моральные и экономические проблемы при лечении детей с пороками развития сердечно-сосудистой системы имеют чрезвычайно высокую значимость. Ежегодно в Российской Федерации рождается около 30 тыс. детей с различными ВПС, тогда как в 90-х годах эта цифра составляла 17,5 тыс. В операциях на сердце нуждается не менее 700 человек на 1 млн населения в год, что для России составляет около 105 тыс. операций. Выполняется лишь 11,3% от должного, из них при врожденных пороках сердца только 23,0% [1, 2, 6, 7].

Цель: определить возраст детей и подростков при первичной диагностике ВПС и возрастные сроки их оперативного лечения.

Материал и методы

Проведено популяционное эпидемиологическое изучение ВПС у 2113 детей и подростков с ВПС, родившихся живыми и проживающих в Омске. Пороки сердца регистрировались согласно номенклатурным рубрикам Q20-Q28 “Врожденные аномалии системы кровообращения” XVII класса “Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения” Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем. Первичной документацией служили: журналы регистрации и учета новорожденных; истории развития детей (форма №112/у) с ВПР во всех детских поликлиниках Омска; извещения на детей с ВПР (форма № 025-11/у-98); истории болезней детей с пороками развития, находившихся на лечении в клиническом перинатальном центре МУЗ “Родильный дом № 1” (медицинские карты стационарных больных, форма № 003/у).

Статистическую обработку полученных результатов проводили с использованием пакета статистических программ STATISTICА for Windows 6.0. Для каждого показателя в группах наблюдения вычисляли абсолютные значения и относительные величины (%). Для сравнения час- тотных величин использовали точный критерий Фишера (F) и χ2 Пирсона. Различия считали статистически значимыми при p<0,05.

Результаты и обсуждение

Проведен ретроспективный анализ возраста детей с ВПС, в котором им впервые был установлен диагноз врожденного порока. Результаты полученного распределения по возрастным группам представлены в таблице 1. Обращает на себя внимание поздняя диагностика не только изолированных, но и комбинированных ВПС. Как видно из данных таблицы, последняя возрастная категория детей при первичной диагностике комбинированных пороков сердечно-сосудистой системы соответствовала для мальчиков с изолированными ВПС 17 годам; для мальчиков с комбинированными ВПС – 12 годам; для девочек с изолированными пороками сердца – 15 годам; для девочек с комбинированными пороками сердца – 13 годам. К таким порокам относились: стеноз аорты и легочной артерии, аномалия Эбштейна, вторичные ДМПП и аномалии клапанного аппарата сердца. В каждом случае упущенное время на лечение и реабилитацию этих детей способствовало развитию осложнений и стабильному ухудшению их состояния.

На первом месяце жизни выявлялись лишь 35,87% детей с ВПС. Остальные пороки были диагностированы в постнеонатальном периоде – до 1 года (41,22%) и позднее. Дети с впервые установленным диагнозом врожденного порока сердца после первого года жизни составили 32,91%.

Комбинированные пороки сердца, как у мальчиков, так и у девочек были диагностированы на первом месяце жизни лишь в 51,38 и 48,13% соответственно, в то время как изолированные ВПС – в 35,57 и 27,18%.

Анализ историй болезней новорожденных детей, госпитализированных в перинатальный центр Омска из муниципальных родильных домов, показал, что нередко предполагаемый диагноз ВПС на первом этапе выхаживания выставлялся ребенку только на основании наличия шума в области сердца без возможности ультразвукового подтверждения диагноза. С другой стороны, в неонатальном периоде особенно у детей, находящихся на искусственном вскармливании, некоторые ВПС могли не проявляться и дети из родильных домов поступали в детскую поликлинику под наблюдение участковых врачей-педиатров. Однако с возрастом ребенка, с увеличением

Таблица 1

Распределение детей в зависимости от возраста при первичной постановке диагноза ВПС (%)

CD О CD CD g g 1 3 3 3 3 m 5 ^ m m 1 5 3 3 У 3 3 3 ;= s 3 g о 3 3 s 3 СП 3 3 5 co 3 co s CD s m s m m co 3 m [^ g LTD s 3 LO 3 3 3 S’ 3 g m 5 g Q 3" 3 О ^ 3 §: g LO 9 2 О m s 2 2 m 3 CO | 5 ID 2 it 51 | | 3 1 его двигательной активности пороки сердца давали специфические клинические симптомы, что и определяло показания для допплерографического исследования сердца и крупных сосудов, проводимого лишь в специально оснащенных такой аппаратурой медицинских центрах.

Очевидно, что отсроченная диагностика ВПС характеризует низкий уровень существующих диагностических возможностей особенно в родильных домах, приближенность и доступность оказания медицинской помощи детскому населению в регионе.

Следует отметить, что большинство авторов проводили изучение частоты и структуры ВПС только по материалам родильных домов. Метод использования нескольких источников информации дает более точные сведения о частоте рождения детей с врожденными пороками, но является затратным и не всегда оперативным для принятия управленческих решений и действий. По данным Н.П. Бочкова, в родильных домах выявляется только от 46,80 до 66,86% детей с различными врожденными пороками развития, остальная часть – в поликлиниках, детских больницах и патологоанатомических отделениях. При этом авторы отмечали, что диагноз врожденного порока, выставленный в родильном доме, мог быть результатом как гипо-, так и гипердиагностики [3]. Л.А. Жученко и Е.А. Шестопалова при оценке частоты рождения детей с ВПС с использованием различных источников информации также показали, что наибольшее количество детей выявляется не в родильных домах, а в детских поликлиниках и стационарах [5].

По нашему убеждению, детская поликлиника является основным лечебно-профилактическим учреждением, в котором аккумулируются все данные о рождении, развитии или гибели ребенка с уточненным топическим диагнозом ВПС и сведения о его родителях. Полный диспансерный охват детского населения, анализ движения детей на участке, территориальный принцип обслуживания детского населения, работа системы акушерско-терапевтического педиатрического комплекса, антенатальные и постнатальные патронажи с комплексной оценкой состояния здоровья детей, проводимый анализ качества жизни детей до и после оперативного лечения ВПС, работа непосредственно в кругу семьи – все эти условия характеризуют детскую участковую поликлинику как один из ведущих источников достоверной информации о детях с ВПС и потенциальных факторах риска возникновения ВПС в каждой конкретной семье для последующего потомства.

Однако на примере регистрации и учета детей с ВПС можно говорить и об организационных “недочетах” при изучении качества выявления и наблюдения детей с пороками развития в системе “родильный дом – стационар – поликлиника”. Из 163 новорожденных детей, направленных в клинический перинатальный центр Омска с подозрением на ВПС (92,0% из родильных домов и 8,0% из поликлиник), в ходе обследования пороки сердца были выявлены у 62,0% детей. Дополнительный анализ показал, что 32,4% детей с диагнозом ВПС, установленным в периоде новорожденности, не состояли в последующем на диспансерном учете у кардиологов, что говорит о нарушении преемственности в работе системы “стационар

Таблица 2

Число выявленных и прооперированных детей с ВПС в зависимости от возраста (абс., %)

Возраст, годы	Всего выявленных детей с ВПС	Число п	рооперированных детей, абс.		Всего прооперированно детей, %
		всего	мальчиков	девочек
до 1 г.	1629	34	18	16	2,08±0,35
1	116	56	22	34	48,27±4,63
2	57	55	24	31	96,49±2,43
3	44	36	10	26	81,81±5,81
4	36	34	15	19	94,44±3,65
5	29	26	10	16	89,65±5,65
6	44	26	17	9	59,09±7,41
7	38	28	8	11	73,68±7,14
8	21	15	7	7	71,43±9,85
9	12	9	9	0	57,57±4,96
10	29	10	4	6
11	15	10	6	4
12	13	10	2	8
13	12	4	1	3
14	8	8	7	1
15	7	3	1	2
16	1	1	1	0
17	2	2	0	2
9–17	99	57	31	26
0–17	2113	367	161	196	17,36±0,82

рока развития.

Как показали результаты исследования (рис. 1), оперативное лечение ВПС выполнялось детям во всех возрастных группах от рождения до 17 лет. Однако наибольший удельный вес оперативного лечения детей с ВПС приходился на возраст от 0 до 7 лет (n=295; 80,38±2,07%), с преобладанием показателя в возрасте 1 и 2 года (15,25±1,87% и 14,98±1,86% соответственно). Всего было прооперировано 367 детей, т.е. 17,36% от числа всех детей и подростков с ВПС (2113 чел.).

Возраст детей при первично установленном диагнозе играет важную роль для своевременного раннего оказания специализированной медицинской помощи. В связи с этим особую актуальность имеют

Рис. 1. Распределение оперативных вмешательств на сердце и крупных сосудах у детей в зависимости от возраста

вопросы оснащения родильных домов современной ультразвуковой аппаратурой для установления раннего топического диагноза порока сердца у новорожденного ребенка, что обеспечит при необходимости проведение комплекса неотложных мероприятий с целью контроля гемодинамических расстройств и своевременного, а не отсроченного хирургического лечения детей с ВПС. Необходимо обеспечить врачей-неонатологов и педиатров алгоритмом диагностических мероприятий, направленных на максимально полное клиническое обследо

– поликлиника”. Отсутствовала также отработанная система мониторинга детей с ВПС, а в отчетной информации нередко был возможен учет двойников в связи с изменением фамилии матери и ребенка или переездом семьи в другие регионы.

Анализировали выявление и оказание хирургического лечения при ВПС у детского населения Омска в зависимости от возраста (табл. 2).

Несмотря на то, что ВПС преимущественно выявлялись до 1 года жизни, хирургическая коррекция на первом году была проведена лишь 2,08±0,35% детей по жизненным показаниям. Наибольший удельный вес по количеству оперированных пороков сердца составили дети 2 лет (96,49±2,43%). Детям с впервые выявленным диагнозом ВПС в возрасте от 2 до 5 лет чаще проводились безотлагательные операции на сердце и крупных сосудах в связи с высоким риском декомпенсации врожденного по- вание новорожденных детей, что позволит формировать группу пациентов с подозрением на ВПС, которым в первую очередь будет показано проведение углубленного ультразвукового и допплерографического обследований.

Выводы

• 1.    Диагностика ВПС у детей отсрочена, о чем свидетельствуют полученные результаты независимого популяционного мониторинга ВПС у детей и подростков, проведенного на территории Омска. Так, комбинированные пороки сердца были диагностированы на первом месяце жизни у мальчиков лишь в 51,38±2,93% от всех случаев ВПС у детей от 0 до 17 лет, а у девочек – в 48,13±3,41%, в то время как изолированные ВПС еще реже – в 35,57±1,67 и 27,18±1,58% соответственно.

• 2.    Большинство детей с ВПС выявляются на первом году

• 3.    Наибольший удельный вес составили случаи оперативного лечения детей с ВПС от 0 до 7 лет (80,38±2,07%), преимущественно в 1 и в 2 года. В целом прооперировано 17,36% от числа всех детей и подростков с ВПС.

жизни, однако случаи первичной диагностики врожденных пороков сердца и крупных сосудов регистрируются на всем протяжении детского возраста. Дети с впервые установленным диагнозом врожденного порока сердца после первого года жизни составили 32,91%.