Кистозная дисплазия почек у детей раннего возраста

Актуальность изучения врожденных пороков развития почек продиктовано необходимостью их ранней прижизненной диагностики, что позволит получить возможность проведения органосохраняющих операций. В этом случае выполнение прижизненных биопсий почек позволит дать оценку происходящих патологических процессов в ткани почки, установить прогноз и тактику лечения. В ряде случаев врожденные пороки развития почек могут встречаться не только в молодом, но и в пожилом возрасте, что затрудняет правильную трактовку полученных данных.

КДП представляет аномалию дифференцировки метанефроса с формированием мезенхимальных структур – недифференцированной мезенхимы, незрелых собирательных канальцев, что обусловлено нарушением созревания долькового строения почки [1, 2].

Среди этиологических факторов, влияющих на формирование кистозных образований почек, традиционно выделяют экологические, инфекционные факторы, в том числе ДНК-ви- русы (герпеса, цитомегалии). Есть сведения о сочетании кистозной дисплазии почек (КДП) у детей с синдромом системной дисплазии соединительной ткани. Так, например, врожденные дефекты фибриллогенеза способствуют формированию различных вариантов патологии почек и мочевыводящих путей [3].

Кистозная дисплазия почек (КДП) является причиной развития прогрессирующей почечной недостаточности у детей раннего возраста, что ставит эту проблему в число наиболее актуальных в детской нефрологии. Вместе с тем, морфологические гистохимические изменения почечной ткани при КДП полностью не изучены.

Материал и методы исследования

Нами проведено сравнительное клиникоморфологическое исследование КДП на секционном материале трех детей, умерших в возрасте 1,5-2,5 мес. жизни. После макроскопического описания почки подвергались морфометрическому исследованию, после фиксации их в нейтральном растворе формалина и рутинной гистологической проводки гистологические срезы окрашивали гематоксилином-эозином, пикрофуксином по Ван-Гизон, РАS-реакцией, Футу на аргирофильные волокна.

Результаты исследования

Анализ историй болезни умерших детей показал, что во всех наблюдениях с момента их рождения отмечались и прогрессировали проявления почечной недостаточности: в виде нарастания отеков как на лице, так и на туловище, а затем верхних и нижних конечностей. Имелись явления лимфаденопатии в виде уплотнения и увеличения лимфатических узлов разных групп (шейных, паховых, подмышечных), признаки повышенной кровоточивости в местах инъекций. Биохимическое исследование периферической крови выявило тромбоцитопению, анемию, что расценивалось как проявление почечной недостаточности. Кроме того, у детей в моче обнаруживали лейкоциты, повышенное содержание белка, это позволяло судить о присоединении вторичной бактериальной инфекции.

В этой связи проводилась длительная антибактериальная, антимикотическая, противовирусная терапия, направленная на предотвращение развития септического процесса и его осложнений. Несмотря на предпринимаемые попытки лечения проявлений почечной недостаточности, бактериальных осложнений, у больных возникали и прогрессировали явления ДВС-синдрома, а выраженная интоксикация усугубляла течение основного заболевания, что приводило к полиорганной недостаточности.

На вскрытии наибольшие изменения отмечали со стороны органов мочеполовой системы. Почки были неравномерно уменьшены в размерах (4 x 2 x 2 см, массой каждая 24 г), представлены множественными кистами диаметром 0,5-0,8 см, содержащими полупрозрачную светлую жидкость. Кисты локализовались в корковом и мозговом веществе, при этом структура почечной ткани была смазана. Обращало внимание, что просветы лоханок и чашечек были резко эктазированы, заполнены густым вязким желтым гноем.

Гистологическое исследование почек показало особенности их поражения. Архитектоника почечной ткани была нарушена, в корковом и мозговом веществе имелись множественные эпителиальные кисты, окруженные эктазиро- ванными проксимальными и извитыми канальцами. Стенки кист содержали монослой эпителиальных клеток, окруженных нежноволокнистой миксоматозной соединительной тканью (рис. 1).

Рис. 1. Множественные эпителиальные кисты, окруженные эктазированными проксимальными и извитыми канальцами, окруженные нежноволокнистой миксоматозной соединительной тканью. Окр. по Ван-Гизон. x 100.

Характерным было наличие в этой ткани крупных полиморфных с гиперхромными ядрами полипотентных клеток, расположенных среди очагов миксоматоза, тонких коллагеновых волокон (рис. 2).

Рис. 2. Полиморфные полипотентные клетки с гиперхромными ядрами, расположенные среди очагов миксоматоза, тонких коллагеновых волокон. Окр. ШИК-реакция. x 400.

Важно подчеркнуть, что стромальный компонент почечной ткани был плохо сформирован и представлен небольшим количеством клеток и волокон, в том числе аргирофильных. В отдельных участках почек встречались «ост- ровки» хрящевой, жировой, соединительной ткани как компоненты незрелой мезенхимальной структуры (рис. 3).

Рис. 3. "Островки" хрящевой, жировой, соединительной ткани – компоненты незрелой мезенхимальной структуры почки.

ШИК-реакция. х 100.

основе которых лежали диспластические изменения клеток и волокон межклеточного вещества соединительной ткани (рис. 4).

Рис. 4. Диспластические изменения клеток и волокон межклеточного вещества соединительной ткани.

Окр. гематоксилином-эозином. х 200.

Преобладающим компонентом была дис-пластичная соединительная ткань, содержащая атипичные крупные фибробласты, миофибробласты, ксантомные клетки.

В просветах проксимальных и дистальных канальцев почек обнаружены скопления нейтрофилов, кокковая микрофлора, в окружающей строме формирующиеся микроабсцессы, содержащие в составе мицелий грибов типа Mucor .

Анализ гистологических изменений стенок крупных кровеносных сосудов (аорта и ее ветви, легочная артерия) выявил признаки гипо-анэластоза, неравномерное увеличение коллагеновых волокон стромы, миксоматоз. Эти морфологические изменения указывали на единый патогенетический механизм поражения сердечно-сосудистой системы и почек, в

Обсуждение

Таким образом, проведенное морфологическое исследование КДП у детей раннего возраста показало, что имеются общие закономерности развития дисплазии клеток и волокон соединительной ткани почек и сосудов. Ведущим морфогенетическим механизмом развития КДП является нарушение соотношения компонентов мезенхимы – жировой, соединительной, хрящевой ткани, притом наибольшим изменениям подвергаются элементы соединительной ткани. Формирование кист почек при КДП, на наш взгляд, является вторичным процессом, связанным со сдавлением отдельных канальцев почек неполноценной мезенхимальной тканью.