Компьютерная томография в диагностике забрюшинной липосаркомы

Саркомы мягких тканей (СМТ) составляют около 1% злокачественных опухолей у взрослых при ежегодной заболеваемости 2-5 случаев на 100 000 населения. Наиболее распространенным типом сарком у взрослых является липосаркома (15-20% от всех сарком). Опухоль происходит из жировой ткани, характеризуется медленным ростом, чаще всего локализуется в забрюшинном пространстве, может поражать конечности, туловище, реже встречается в плевральной полости, средостении [1,2].

Гистологически липосаркомы делятся на пять типов: высокодифференцированные, дедифференцированные, миксоидные/круглоклеточные, плеоморфные и смешанные. Высокодифференцированный тип встречается наиболее часто, а дедифференцированный и плеоморфный типы являются наиболее агрессивными опухолями [3].

Клинический случай

Пациенту Н., 1951 года рождения по поводу болей в левой поясничной области выполнено ультразвуковое исследование органов забрюшинного пространства. Выявлено объемное образование левой почки. В плане уточняющей диагностики выполнена компьютерная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастным усилением (КТ с в/в к. у.). По данным КТ с в/в к. у. в забрюшинном пространстве выявлено крупное образование, с четкими и ровными контурами, неоднородной структуры за счет участков кистозной, солидной, жировой плотности, с проходящими в толще сосудистыми элементами, неравномерно накапливающее контрастный препарат, исходящее из левой почки (положительный «признак клюва») (рис. 1,2). Образование прилежит к хвосту поджелудочной железы, селезенке, оттесняет кпереди передний листок фасции Героты, левую почку медиально и книзу; паренхима верхнего, передних сегментов почки истончена, в переренальной клетчатке невыраженные тяжистые изменения. Изменений в макроструктуре других органов, увеличенных лимфоузлов не выявлено. По результатам КТ исследования предположена ангиомиолипома левой почки.

В анамнезе у пациента гипертоническая болезнь с подъемом артериального давления до 180-200/100-110 мм. рт. ст. В 2013 году был острый инфаркт миокарда с последующим стентированием. С учетом жалоб, анамнеза заболевания, данных лабораторных и инструментальных методов исследования принято решение о лапароскопической нефрадреналэктомии слева.

Интраоперационно. Левая почка увеличена, оттесняет органы брюшной полости. Околопочечная клетчатка инфильтрирована (инъецирована патологическими сосудами крупного диаметра). Опухоль интимно прилежит к селезенке, с признаками ее прорастания. Выполнена нефрадреналэктомия слева, спленэктомия.

Макроскопическое описание. 1) Почка 14x6x6 см с паранефральной клетчаткой и отрезком мочеточника длиной 10 см. В паранефральной клетчатке - опухолевый узел 18,5x15x10 см. Ткань опухолевого узла дольчатая, серо-желтая, с некрозами и кровоизлияниями. Опухоль врастает в анатомическую капсулу почки. Не обнаружено врастания опухоли в корковое вещество почки. Ткань почки красно-коричневая. Слизистая лоханки и мочеточника гладкая, серого цвета. 2) Селезенка 12x9,5x6 см. Ткань селезенки на разрезе красная, с трабукуляным рисунком. Капсула гладкая, серая.

Рис. 1. КТ. Аксиальная плоскость: (А) нативная фаза; (Б) артериальная фаза; (В) венозная фаза; (Г) отсроченная фаза. В забрюшинном пространстве слева отмечается образование неоднородной структуры за счет участков кистозной, солидной, жировой плотности, с проходящими в толще сосудистыми элементами, неравномерно накапливающее контрастный препарат.

Рис. 2. КТ. Фронтальная плоскость. Венозная фаза исследования. В забрюшинном пространстве слева отмечается крупная опухоль с наличием внеклеточного жира, оттесняющая почку медиально и книзу, с положительным симптомом «клюва».

Микроскопическое описание. 1) Дедифференцированная липосаркома, гистологическая степень злокачественности G3 (FNCLCC). Опухоль врастает в анатомическую капсулу почки. Не обнаружено врастания опухоли в корковое вещество почки. 2) Селезенка обычного строения.

В послеоперационном периоде пациенту проведен курс 3D конформной дистанционной лучевой терапии (ДЛТ) с оптимизацией дозного распределения на зону ложа опухоли в забрюшинном пространстве. Разовая очаговая доза (РОД) 2 Гр, суммарная очаговая доза (СОД) 48 Гр, под контролем портальной визуализации.

Больной в удовлетворительном состоянии выписан из Центра для последующего динамического наблюдения. Через 4 месяца по поводу острой почечной недостаточности пациент госпитализирован в отделение гемодиализа с диагнозом: нефрит единственной почки. Следует подчеркнуть, что область правой почки не входила в поле облучения.

При плановом обследовании через 6 месяцев после завершения курса лучевой терапии, выполнена КТ, выявлен рецидив липосаркомы. По данным нативной КТ и магнитно-резонансной томографии (МРТ) в левых отделах брюшной полости выявлено крупное солидное образование с выраженной инфильтрацией окружающей жировой ткани, тяжами к петлям тонкой и нисходящей ободочной кишки (рис. 3). В левом поддиафрагмальном пространстве, в паховом канале выявлены аналогичные по структуре опухолевые узлы (рис. 4).

Пациент консультирован химиотерапевтом. Проведено 3 курса ХТ препаратом халавен 1,4 мг/м2 в 1, 8 дни 21-дневного цикла с последующим контролем. Пациент консультирован радиотерапевтом: с учетом локализации и размера опухолевого рецидива по брюшине (вне зоны ранее проведенной операции и облучения, крайнюю радиорезистентность опухоли) показано хирургическое лечение, с последующим повторным курсом радиотерапии на ложе удаленных узлов.

Рис. 3. КТ. Аксиальная плоскость. Нативная фаза. В забрюшинном пространстве слева опухолевые массы с выраженной инфильтрацией окружающей клетчатки.

Пациент консультирован врачом урологом. Принято решение о хирургическом лечении рецидивной опухоли в объеме лапароскопического удаления опухоли с резекцией тонкой кишки.

Интраоперационно. В левом боковом канале конгломерат, тесно спаянный с брюшной стенкой, состоящий из петли тонкой кишки (в ее брыжейке определяются многоузловые опухолевые образования кистозно-солидного строения, размерами от 5 см до 8 см в диаметре), нисходящей ободочной кишки. Также в паховом канале 3 опухолевых очага до 3 см в диаметре. Выполнено удаление рецидивной опухоли.

В послеоперационном периоде пациент повторно консультирован химиотерапевтом. Проведено 3 курса ХТ препаратом халавен 1,4 мг/м2 в 1, 8 дни 21-дневного цикла с последующим КТ-контролем.

По данным КТ через 3 месяца после повторного хирургического вмешательства выявлен рецидив липосаркомы в левом поддифрагмальном пространстве и в ложе удаленной селезенки (рис. 5). Диагностирована тромбоэмболия ветвей легочной артерии. Пациент консультирован сосудистым хирургом, рекомендовано проведение антикоагулянтной терапии фраксипарином 0,9×2 р/сут. Пациент консультирован также химиотерапевтом. Назначена терапия пазопанибом 800 мг ежедневно длительно.

Рис. 4. МРТ. Т2ВИ. Аксиальная плоскость. Нативная фаза. В левом поддиафрагмальном пространстве опухолевый узел жировой структуры, тесно прилежащий к ножке диафрагмы.

Рис. 5. КТ. Аксиальная плоскость. Нативная фаза. В ложе удаленной селезенки, в левом поддиафрагмальном пространстве опухолевые депозиты. Тяжистые изменения клетчатки.

На фоне терапии пазопанибом развились токсические реакции в виде гипертензии, тошноты, одышки. Химиотерапевтом рекомендовано проведение 2 курсов ХТ препаратом халавен 1,4 мг/м2 в 1, 8 дни 21-дневного цикла с последующим КТ-контролем. На фоне приема Халавена отмечено прогрессирование заболевания: увеличение размеров и появление новых опухолевых узлов в брюшной полости, костях, имплантационных метастазов в мягких тканях передней брюшной стенки (рис. 6). Рекомендована проведение 2 курсов химиотерапии йонделис 1,1 мг/м2 в 1-й день 21 -дневного цикла с последующим КТ контролем.

Рис. 6. КТ. Аксиальная плоскость. Нативная фаза (А,Б,В,Г). В ложе удаленной селезенки, в левом поддиафрагмальном пространстве, в мягких тканях передней брюшной стенки, крыле правой подвздошной кости опухолевые депозиты. Тяжистые изменения клетчатки.

Обсуждение

Забрюшинные липосаркомы являются редкими мезенхимальными опухолями, имеющими неблагоприятный прогноз в связи с выявлением заболевания на поздних стадиях, высокой частотой рецидивов, что и является причиной смерти пациентов в большей части случаев [4,5].

МРТ и КТ являются наиболее точными методами диагностики ретроперитонеальной опухоли, позволяющими на основании макроструктуры, а именно при выявлении фрагментов жировой ткани в образовании, заподозрить липосаркому [12,13]. Дифференциальная диагностика проводится с такими состояниями как аденома надпочечника, которая является наиболее распространенной опухолью, содержащей микроскопический жир, миелолипомой - наиболее распространенной опухолью, содержащей макроскопический жир. Другие новообразования надпочечников, такие как феохромоцитома и адренокортикальная карцинома, редко содержат жир. Ангиомиолипома является наиболее частым жиросодержащим образованием почек. Другие жиросодержащие поражения почек, такие как липома и липосаркома, встречаются редко. Жировая инволюция и липомы поджелудочной железы встречаются относительно часто, тогда как тератомы регистрируются редко. Органопринадлежность опухоли по данным лучевых методов визуализации определяется путем изучения взаимоотношений между поражением и окружающими его структурами, в частности положительные «признак клюва», «признак встроенного органа», «признак фантомного (невидимого) органа» и «признак выступающей питающей артерии» указывают на орган, из которого исходит патологическое образование. В случае с нашим пациентом, это правило оказалось ошибочным [14-18].

Наиболее эффективным способом лечения внеорганной липосаркомы является хирургическое удаление, химио- и лучевая терапия имеют вспомогательный характер. Однако радикальная резекция забрюшинной опухоли в большей части случаев не представляется возможной, ввиду распространенности и полиорганного поражения. Общая выживаемость значительно выше у пациентов, перенесших четыре и более тотальных резекций в прошлом, по сравнению с однократным хирургическим вмешательством, что характерно для всех типов забрюшинной липосаркомы [19,20].

Риск развития рецидива зависит от гистологического типа, степени дифференцировки, возраста, резектабельности и размера опухоли. Как правило, возникает в первые два года после хирургического лечения. В ряде случаев, при впервые выполненном после хирургического лечения исследовании, возникают сложности в дифференциальной диагностике рецидива забрюшинной липосаркомы и постоперационных изменений ввиду схожей рентгенологической картины. В обоих случаях могут присутствовать отграниченные жировые участки, тяжистые изменения в ложе удаленной опухоли. Увеличение размеров, появление новых зон жировой и мягкотканной плотности, увеличение степени выраженности тяжистых изменений при динамическом наблюдении позволяют подтвердить прогрессирование процесса [20-26].

Заключение

Лучевые методы исследования являются приоритетными в выявлении и дифференциальной диагностике забрюшинных липосарком. Крупные размеры опухоли, относительно ровные контуры, наличие внеклеточного жира в структуре образования позволяют с высокой долей вероятности предположить злокачественный характер выявленного образования.

Вклад авторов. И.Д. Лагкуева: написание и редактирование текста; А.В. Солодкий: подготовка и оформление иллюстраций; В.А. Рагимов: подготовка литературной справки; М.М. Джигкаева: предложение идеи статьи; Н.В. Черниченко: написание и редактирование текста; П.М. Котляров: написание и редактирование текста; А.Ю. Павлов А.Ю: написание и редактирование текста. Все авторы прочитали и согласились с версией рукописи, представленной для публикации.

Финансирование. Это исследование не получило внешнего финансирования

Соблюдение прав пациентов и правил биоэтики. Протокол исследования был одобрен комитетом по этике РНЦРР. Пациент предоставил письменное информированное согласие с гарантиями конфиденциальности.